罕见睾丸鞘膜腺瘤样瘤1例

管德辉，蔡 航，曾宪辉，蒋东鹏，韩建军，刘家炜

睾丸是起源于胚体尾端中肾内侧体腔上皮增生而形成的纵行隆起的生殖腺嵴,于胚胎发育7～8个月进入阴囊，在通过腹股沟管时腹膜形成鞘突包于睾丸周围，成为其壁层鞘膜。阴囊内发生在睾丸以外的肿瘤仅有5%～10%[1]，发生于睾丸鞘膜的肿瘤较少见，原发于睾丸鞘膜的腺瘤样瘤临床极其罕见，检索国内外文献至今只有6例报告[2-4]。我科2020-08收治1例睾丸鞘膜腺瘤样瘤患者，治疗效果良好。

1 病例报告

患者，男，22岁，既往健康，于6个月前偶然发现阴囊内右侧肿物，逐渐增大，无疼痛，无明显尿频、尿急、尿痛等不适症状。于2020-08-03入院。查体:右侧睾丸左侧可触及3.0 cm×2.0 cm实性肿物，质韧，表面不平，触痛(-)，与右侧睾丸及附睾界限清，透光实验(-)。双侧睾丸、附睾大小、质地正常，双侧精索正常。阴囊彩超示：双侧睾丸、附睾大小形态正常，边缘轮廓清楚，右侧睾丸左侧见2.9 cm×1.8 cm低回声包块， CDFI未见明显血流信号。阴囊MRI示：右侧睾丸左侧部位有新月形占位性病变，不均匀短T2信号，T1WI呈等、低信号，边缘欠规整。常规化验检查及血清AFP、β-HCG、LDH值均在正常范围。抗感染治疗1周肿块无明显变化。术前诊断：阴囊右侧肿物，行择期手术切除。术中所见:右侧睾丸鞘膜腔内有少量淡黄色透明液体，右侧睾丸、附睾大小、形态、质地均正常，右侧睾丸鞘膜壁层有3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm实性肿物，表面光滑，质韧，有小结节样凸起，与睾丸、附睾及精索无明显黏连 (图1A)，肿物游离后完整切除。病理结果：无明显包膜，切面呈黄白色，纤维实性，质地均匀(图1B)。HE染色可见类上皮细胞内空泡样结构，瘤细胞呈管状、条索状排列，纤维性间质内可见平滑肌成分(图2A)。免疫组化:SMA(-)、CR(-)、WT-1(+)、MC(-)、CD34(+)、CD68(+)、Calretinin(+)。病理报告: 符合腺样腺瘤(图2B)。术后患者恢复良好，出院后随访3个月无复发。

图1 睾丸鞘膜腺瘤样瘤术中所见 A.术中情况； B. 肿物剖面

图2 睾丸鞘膜腺瘤样瘤病理 A. HE(×100)； B. 免疫组化(×100)

2 讨 论

腺瘤样瘤是临床少见的一种良性肿瘤，随着免疫组化和电镜的深入研究，证实其来源于间叶组织[5]，主要发生于胚胎起源于生殖腺嵴的生殖道，多发于女性的子宫、输卵管及卵巢[6，7]，男性多发生于睾丸、附睾、精索等[8，9]，少见于肾上腺、胰腺、腹膜等处[10]，独立发生于睾丸鞘膜的腺瘤样瘤非常罕见，检索文献国内外仅有6例报告。

睾丸鞘膜腺瘤样瘤患者大多无特异性临床表现，就诊原因多为偶然触摸或体检时发现阴囊内的肿块，少数伴有阴囊内的疼痛或坠胀感[11，12]。肿块多为单发，生长缓慢。阴囊内可触及睾丸、附睾及精索以外的、质地硬韧的实性肿块，一般界限清楚。多不合并鞘膜积液，透光性试验阴性。若伴有明显的鞘膜积液，应考虑是否合并炎性反应或为恶性病变。治疗方法多采用单纯性肿瘤切除术，一般预后好，肿物切除后无复发及远处转移。对睾丸鞘膜腺瘤样瘤术前通常无法明确诊断，但影像学检查可以提供重要线索。临床上阴囊内病变首选超声检查，可观察到肿块的大小、形态、内部回声，与睾丸、附睾及精索的关系，是否同时存在睾丸鞘膜积液或精索静脉曲张等[13]。超声引导下穿刺活检有助于明确肿块的性质，对制定手术方案，决定是否保留睾丸、附睾等正常组织具有重要的指导意义，但如为恶性肿瘤，则存在穿刺道种植的风险。阴囊MRI也可以检查肿块的位置、大小、形状、密度、信号高低及与周围组织结构的关系。本例患者入院前6个月偶然发现右侧阴囊内肿块，鸽卵大小，无不适症状，自服头孢类抗生素肿物未见明显缩小，缓慢增大。日常进行高强度的体能训练后均无不适症状。术前阴囊超声及MRI检查均提示肿物为实性，位于睾丸、附睾以外，不能明确肿块性质。术前男性生殖系统肿瘤标志物化验检查均正常，考虑为阴囊内的良性肿物，采用阴囊前壁切口手术探查。术中见肿物位于睾丸鞘膜壁层，表面完整，与睾丸、附睾及精索无明显黏连，完整切除肿物送病理检查，经HE染色及免疫组化检查后报告为腺瘤样瘤。术后患者恢复良好，术后1周出院，观察3个月无异常。

术后病理组织检查是诊断睾丸鞘膜腺瘤样瘤的“金标准”。免疫组织化学和电镜研究已经充分证实腺瘤样瘤起源于间皮组织。标本多呈质韧的实性结节，无明显包膜，切面灰黄色或灰白色，有编织状的纹理。镜下主要特征为类上皮细胞内出现空泡样结构，瘤细胞呈实性小巢、扩张的管状、或条索状排列，纤维性间质，可出现平滑肌成分[13]。肿瘤细胞显示出向上皮组织和间叶组织双相分化的特点，对间皮性肿瘤的主要标记物Calretinin及M C等表达阳性[14]。本病例病理结果与文献[13]报道一致。腺瘤样瘤多为良性，若术后病理报告提示为恶性病变，则需进行二次手术，扩大范围切除，进行淋巴结清扫或行放化疗。

睾丸鞘膜腺瘤样瘤主要与发生于睾丸鞘膜的纤维性假瘤、平滑肌瘤、血管瘤、恶性间皮瘤、转移癌及发生于周围组织如睾丸、附睾、精索的肿瘤进行鉴别[15]。若手术前无法判断肿物性质，或术前检查提示病变累及睾丸实质，应选择腹股沟切口，术中行冰冻快速病理检查，如为恶性则行根治性同侧睾丸、附睾切除术；若术前考虑肿物良性可能性大，则可采用阴囊切口，保留睾丸、附睾。术前应全面进行影像学、肿瘤标记物等检查，良性病变尽量避免切除睾丸、附睾，这对青壮年术后保持正常的心理状态、保留睾丸生精功能及内分泌功能具有重要意义。