以鞭笞样红斑和苔藓样皮损为表现的成人Still病一例

叶文正，方木平

临床资料

患者，女，26岁。因颈部、躯干红斑伴发热20余d，于2017年1月20日入院。20余d前，无明显诱因患者出现发热、咽痛，同时颈背部出现红斑及瘙痒，皮损占体表面积的3%，于外院给予头孢呋辛钠1 g每日2次、左氧氟沙星250 mg每日1次静脉滴注，清开灵颗粒2袋每日3次口服，共治疗3 d，病情无好转，同时出现发热（最高40℃），肩关节、腕关节、膝关节及踝关节等大关节酸痛及乏力；经14 d抗感染治疗（具体用药不详）症状无缓解，仍反复发热、咽痛、乏力及出现手指关节酸痛，颈肩部红斑逐渐增多，背部出现鞭笞样红斑伴有瘙痒。患者自起病以来，精神、饮食、睡眠差，二便正常，体重下降约3 kg。既往体健，否认肝炎、结核等传染病史，否认家族遗传病史。入院系统查体：体温38℃，神志清、精神差，面色苍白，咽部充血，颈软。双肺未闻及干、湿性啰音。心率114次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平软，无压痛及反跳痛。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤科情况：颈部及胸前V字区及肩部大面积暗红色斑片，局部呈苔藓样改变，背部见鞭笞样片状暗红色斑伴有细碎脱屑（图1）。实验室及辅助检查：血白细胞计数13.45×109/L[正常值（4.0～10.0）×109/L]，中性粒细胞绝对值11.24×109/L[（2.0～7.7）×109/L]，中性粒细胞百分比83.50%（50%～70%）；丙氨基转氨酶65 U/L（9～50 U/L），天冬氨酸转氨酶53 U/L（15～40 U/L），动态红细胞沉降率101 mm/h（0～20 mm/h），C-反应蛋51.49 mg/L（0～3 mg/L），铁 蛋 白3 158 ng/ml（0～3.0 ng/ml）。尿粪常规、补体、抗核抗体（ANA）、可浸出核抗原（ENA）、dsDNA，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、IgM、IgG、IgE、IgA、梅毒及人免疫缺陷病毒（HIV）抗体、肿瘤标志物、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、降钙素原、血培养、咽拭子细菌及真菌培养、抗环瓜氨酸肽抗体、肥达反应、胸部计算机断层扫描、骨髓细胞形态学、弓形虫抗体均正常。分别切取肩部苔藓样皮损和背部鞭笞样皮损行组织病理检查：①肩部苔藓样皮损：角质层Munro微脓肿，局灶性角化不全，表皮中上层散在坏死角质形成细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润（图2a）；②背部鞭笞样皮损：角质层浆液渗出，表皮海绵水肿，中上层散在坏死角质形成细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和中等量嗜酸粒细胞浸润（图2b、2c）。诊断：成人Still病。治疗：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg每日1次静脉滴注，治疗10 d后，患者无发热，皮损消退、关节酸痛逐渐缓解，一般情况好转；糖皮质激素减量至醋酸泼尼松30 mg每日1次口服并出院。出院后每周复诊1次，醋酸泼尼松每周减量10 mg直至停药。出院后共随访6周，患者病情无复发，完全治愈。

图1 成人Still病患者颈前、肩部及背部皮损表现

图2 成人Still病患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

成人Still病是一种少见的全身炎症性疾病，以间断发热、皮损、关节疼痛、咽痛、白细胞增多等为特征，于1897年由Still首次描述[1]。该病以年轻女性多见，病因及发病机制目前尚不明确，虽有报道不同的感染源诱发遗传易感的个体患病，但是迄今未能一致分离任何一种感染源。既往文献多描述该病皮损为与发热相伴行的一过性类似荨麻疹样风团、红斑样皮损[2]。但近年来研究发现该病可出现持久性皮损，可表现为鞭笞样红斑、鳞屑性红斑及苔藓样，皮损甚至可以不伴随发热同时出现或者消退[3,4]。本例患者背部表现为典型的鞭笞样红斑，胸前V字区和肩部呈苔藓样改变及细碎脱屑。其中，鞭笞样红斑也可以出现于香菇皮炎、皮肌炎、博来霉素及多西他赛等化疗后导致的皮炎等多种疾病。该例患者发病前否认有香菇食用史，否认既往有皮肌炎病史、恶性肿瘤史和化疗病史，本次入院无肌肉酸痛表现，查体无皮肌炎典型皮损，实验室检查肌酶正常，因而可排除以上原因导致的类似皮疹。患者目前真实发病原因尚不明确，多种类型的皮肤表现与病情严重程度和转归预后之间是否有相关性，目前尚无明确结论。

既往认为，该病风团及红斑样皮损的组织病理缺乏特异性；而近期研究发现，持久性皮损的患者组织病理具有一些相对特异性，如表皮角化过度或者局灶性角化不全，角质层Munro微脓肿，表皮中上层可见坏死角质形成细胞，真皮浅层血管周围淋巴细胞、中性粒细胞混合浸润。其中以表皮中上层见坏死角质形成细胞为最具特点，具有诊断及鉴别诊断意义[5]，本例患者在组织病理在上符合上述特点。另外，鞭笞样皮损部位组织病理尚有表皮浆液性渗出，海绵水肿，真皮浅层血管周围中等量嗜酸粒细胞浸润以及少量嗜色素细胞等特点，结合患者有瘙痒症状，考虑鞭笞样皮损的形成可能与患者搔抓有一定关系。苔藓样皮损部位可见嗜酸粒细胞浸润，但外周血及骨髓均未见嗜酸粒细胞升高，其发生原因目前尚不明确。