右室流出道狭窄并发假性室壁瘤形成1例

石 柳，杨 影，王 辉，宋 军，金 颖，张新野

(吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者女，66岁，于当地体检时发现双肺散在结节3天，为求进一步诊治来就诊。自述先天性心脏病史，具体不详。无外伤史及手术史。入院体格检查：体温36.5℃，脉搏76次/分，呼吸23次/分，血压131/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心脏查体未见明显异常，听诊各瓣膜区心音正常，无额外心音及杂音，无心包摩擦音。心电图所见：窦性心律不齐；QRS电轴右偏+92°；不正常心图；右室肥厚；心肌劳损；未见异常Q波(图1)。超声心动图示：左房增大、前后径37.0 mm，左室肥厚，厚度11.9 mm；右室前壁增厚，厚度13 mm，右室前后径25.5 mm，右室前壁前方可见前后径约4.1 mm心包积液。心功能检查：左室舒张末期容积109 ml,左室射血分数60.4% 。右室流出道前壁和室上嵴处室壁局限性增厚，凸入流出道致流出道狭窄，狭窄处内径7.1 mm(图2)，彩色多普勒血流显像示：狭窄处收缩期可见高速射流，方向指向右室流出道前壁，血流峰值流速4.0 m/s,压差65 mmHg。狭窄处上方流出道肺动脉瓣下水平扩张，内径约27.9 mm，长度约38.6 mm，其前外侧可见一个大小约38.0 mm×17.0 mm局限性椭圆形无回声区(图3)，边界清晰，右室流出道肺动脉瓣下水平局限性扩张(图4)，扩张处可见右室流出道游离壁连续性中断，断端距肺动脉瓣约3.8 mm，并与该无回声区相通，彩色多普勒血流显像示：舒张晚期、收缩早期可见右室流出道血流进入囊腔(图5)，囊腔变大,峰值流速 2.2 m/s，压差 20.0 mmHg，收缩晚期、舒张早期可见囊腔内血流进入右室流出道，囊腔变小,峰值流速 2.6 m/s，压差 28.0 mmHg 。右心声学造影示右室流出道内充满造影剂的同时可见造影剂充满囊腔(图6)，检查时未行Valsalva’s实验。超声诊断为：先天性心脏病、右室流出道狭窄、右室流出道假性室壁瘤形成。由于患者无明显临床症状，拒绝手术治疗；胸部CT检查、心脏未见明显异常，因肺部为粟粒性结核而转入传染病医院治疗。

图1 心电图 图2 二维超声示右室流出道狭窄 图3 二维超声心动图示右室流出道前外侧可见无回声囊腔

图4 彩色多普勒示高速血流通过右室流出道狭窄处 图5 彩色多普勒示舒张晚期、收缩早期血流进入假性室壁瘤内 图6 超声造影示造影剂充满右室流出道及假性室壁瘤

2 讨论

右室流出道狭窄常为先天性心脏病心内合并畸形之一[1]。单纯右室流出道狭窄即右室漏斗部狭窄占整个先天性心脏病的0.18%-2%[2],发生率极低。根据金岩[3]等的研究，单纯右心室肌性梗阻的临床分析尚缺乏，且室间隔完整型的右心室双腔心及漏斗部狭窄因无心内分流，其临床表现不典型。本例患者即为单纯的右室漏斗部狭窄，平素无心脏不适症状，既往发现先天性心脏病，但由于无明显临床症状未给予充分的重视，在此次入院例行检查时发现右室流出道狭窄并且合并假性室壁瘤形成。根据解剖学，右心室由三部分组成：流入道、含有肌小梁的尖端及流出道。流入道和心尖含有较多粗糙的肌小梁，而流出道是由光滑的肌肉壁组成，是右心室唯一没有肌小梁的区域[4]。在发育过程中，右室流出道生长方向朝向心脏上方并向右指向肺动脉干[5]。另外，在胚胎发育的早期，圆锥部骑跨于两心室之上，在发育过程中，圆锥间隔将圆锥部分隔为主动脉圆锥和肺动脉圆锥，如果肺动脉圆锥分隔过小，或虽然分隔均匀，但肺动脉圆锥发育不全，或该处肌束过度发育，则造成右室漏斗部狭窄或梗阻[4]；可分为局限型和弥漫型。本例患者属于局限型狭窄。狭窄水平以下即近端右室腔因狭窄处血液流出受限，后负荷增加。长期后负荷增加使近端右室壁增厚，而狭窄水平以上即远端右室流出道室壁厚度变薄[6-7]，形成狭窄后扩张，在长期的高速血流的冲击下心肌细胞发生破坏，继而心脏室壁发生坏死、破裂，心室内血液经破裂口流出形成假性室壁瘤，这一过程属于慢性损伤。

左心室游离壁破裂发生率约4%，并且几乎都发生于左心室心肌梗死之后，心包粘连导致的假性室壁瘤形成是其中很少见的一种[8]。右室的假性室壁瘤罕见。本病例考虑是由于存在右室流出道先天性狭窄的病理生理基础，导致右室流出道在高速血流的长期冲击下引起心肌破坏，其发生机制类似心肌梗死。Levine[9]等的研究表明：几乎所有的透壁性心肌梗死在坏死心肌表面可发生纤维素性心包炎，本病例即考虑破裂的右室流出道外侧壁逐渐与心包脏层粘连、包裹形成假性室壁瘤。心室造影是诊断室壁瘤的金标准，但造影剂压力过高时可造成假性室壁瘤破裂[10]，根据Atik FA[11]等的报道，发生于左室的假性室壁瘤行左心造影检查的阳性率仅为54%，阳性率较低，超声心动图对假性室壁瘤的诊断阳性率高达 97%[11],本病例进行了右心声学造影检查，结果阳性，可见造影剂充满囊腔，检查时未行Valsalva’s实验。

假性室壁瘤应与心脏憩室、心包囊肿鉴别，心脏憩室是一种罕见的先天性心脏畸形,病因尚不明确,多见于婴幼儿和儿童,成人甚为少见[12],且成人憩室常为左心室孤立性憩室，多不伴心脏畸形[13]。 心脏憩室的特点是与心室呈囊袋状或半圆形无回声区，可发生于各腔室，囊壁与心室壁之间连接通道较窄，憩室壁可见完整的心肌结构，憩室随心脏收缩而收缩[14]。另有文献报道[10]，心脏憩室内压力高于心室腔，彩色多普勒血流显像显示收缩期血流从憩室进入心室腔，舒张期由左心室流向憩室。而假性室壁瘤内压力低于心室腔，收缩早期及舒张晚期血液流向瘤内，收缩晚期及舒张早中期血流回流，血流动力学差异为二者重要鉴别点。与心包囊肿的鉴别，孙红等的研究表明[15]：多数心包囊肿具有特定的发生部位,对其定性诊断有重要参考价值。心包囊肿好发于右心膈角处，其次是左心膈角，其余发生部位不典型。

超声检查作为一种安全、无创、经济的现代医学技术，是筛查疾病的一种重要手段。目前超声技术的发展更是日新月异，而且经胸超声、经食道超声以及三维超声心动图对心脏假性室壁瘤的诊断阳性率较高，因此对假性室壁瘤的筛查及术前诊断具有显著的意义，它可以准确、实时的观察假性室壁瘤的位置、形态以及血流动力学表现，为临床提供重要的诊疗依据。