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腰部浅表性淋巴管畸形1例

2021-03-18毛思竹闫学文

关键词:淋巴液浅表性淋巴管

毛思竹,闫学文

(1.天津中医药大学,天津 300193;2.天津市中医药研究院附属医院,天津 300120)

1 临床资料

患者女,35岁,主因右侧腰部丘疹、水疱6个月余,2020年5月9日就诊于我院门诊。初起为针头大小丘疹,无明显自觉症状,不痛偶痒,偶有破溃,疱液为透亮无色液体。后逐渐增大出现水疱,数量增多,遂来就诊。家族无类似病史。既往体健,系统检查未发现异常。皮肤科查体:右侧腰部见簇状粟粒大小水疱,部分呈蛙卵样外观,疱液清亮,个别呈血性,壁厚,尼氏征阴性,不易破溃,部分水疱顶端呈疣状增生,见图1。实验室检查:血常规+C-反应蛋白、尿常规、肝肾功能均未见异常。皮肤组织病理示:表皮棘层轻度增厚,真皮乳头及真皮浅层可见较多扩张的淋巴管,管腔可见较多淋巴细胞及淋巴液。真皮深层及皮下组织未见异常,见图2。诊断:浅表性淋巴管畸形。治疗:因患者皮损较少,且抵触有创治疗,故予院内制剂芙蓉膏(津药制字Z20070016号)2次/d外用,未予其他特殊治疗。6个月后回访,自述遵嘱持续涂抹药物,未见皮损增多,80%皮损缩小恢复,遗留有毛细血管扩张,继续回访中。

图1 患者临床照片

图2 患者右腹部皮损组织病变(HE染色×10)

2 讨论

早年前淋巴管畸形被认为是一种淋巴管良性过度增生导致的淋巴系统发育异常疾病。现认为是浅层淋巴管的先天畸形,或由于某些原因引起淋巴液排泄障碍,造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张增生而形成的。根据淋巴管囊腔大小的不同,目前将其分为大囊型、微囊型及混合型3类[1]。该病常见于儿童及青少年,80%~90%在2岁前确诊[2]。淋巴管畸形最常见于头颈部,主要与头颈部淋巴管系统丰富有关,其次发生于腋下,少数可发生于纵隔和腹股沟以及四肢部位[3]。

淋巴管畸形临床上常表现为水疱样损害,针头至豌豆大小,散在分布或群集成蛙卵样结构,小而局限或大而弥散分布,疱液可因是否出血呈现出不同的颜色,皮损也可表现为角化过度或疣状斑块。该病主要与带状疱疹、单纯疱疹、疣状痣、汗管瘤等进行鉴别。组织病理被认为是诊断的金标准,本例患者为慢性病程,根据其皮损形态及组织病理可确诊为浅表性淋巴管畸形[4]。

本病一般不会自行消退,药物治疗疗效欠佳,也是目前研究热点,如西罗莫司。治疗上多传统手术治疗、现广泛应用的硬化治疗及激光治疗等。根据皮损类型、发病年龄、病灶部位、深浅、面积与周围组织关系等多种因素,可选择不同治疗方式。对治疗复杂性淋巴管畸形,往往需要综合多种方式联合治疗。芙蓉膏是天津市中医药研究院附属医院传统院内制剂,其中木芙蓉叶、大黄、黄柏、黄连片有清热利湿、活血凉血之功效,临床上以清热解毒,消肿散结为主。外敷膏剂经皮肤毛细血管网吸收后进入血液循环,可直接进入给药部位产生药效,起效快、不良反应小、操作简便[5]。患者淋巴管扩张压迫毛细血管,血液回流受阻,日久毛细血管收缩性下降,当淋巴液正常排泄,而毛细血管功能暂未恢复正常,故留有毛细血管扩张。

综上所述,此淋巴管畸形患者,起病于成年,又皮损症状发病于腰部,但因皮损面积较小,且较为抵触有创治疗,仅外敷芙蓉膏,交代注意事项后,恢复较好。

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