斑块型汗孔角化症伴细胞异型1例

蔚志仁，梁惠芳，孔祥君，石晶，赵艳霞，刘栋

（天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

1 病历摘要

患者男，59岁，因颈部浸润性红色斑块10年，于2019年11月25日来我院皮肤科就诊。10年前无明显诱因患者左侧颈部出现红色斑片，自觉痒，曾在我院门诊就诊，先后诊断为“慢性湿疹”、“神经性皮炎”、“银屑病”，局部外用糖皮质激素、维甲酸等治疗，效果不明显，皮损仍进行性加重。遂再次来我院门诊就诊。患者平素体健，家族中无类似疾病患者。

体格科检查：一般状况良好，各系统检查均正常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：左侧颈部单发5 cm×8 cm的不规则红色斑块，境界清楚，边缘呈轻度堤状隆起，皮沟加深，部分皮损结痂伴轻度脱屑见图1。身体其余部位未见类似皮损。

图1 患者临床照片

实验室及辅助检查：血、尿、粪常规均正常。肝、肾功能，血脂及血糖均正常。梅毒快速血浆反应素环状卡片实验（RPR）及梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）均阴性。胸部X射线检查、B超及心电图检查均正常。

皮损组织病理检查：表皮角化过度，中性粒细胞聚集，局灶表皮内可见角化不全柱，其下为角化不良细胞，表皮下部棘细胞排列紊乱，少数细胞核较大，真皮浅层大量淋巴细胞、浆细胞见图2、3。

图2 皮损组织病理（HE染色×40）

图3 皮损组织病理（HE染色×200）

诊断：汗孔角化症（PK）伴细胞轻度非典型增生。

治疗：局部对症处理，外用糖皮质激素软膏抗炎止痒，维A酸乳膏抗角化增生。必要时CO2激光治疗。

2 讨论

PK是一类主要表现为表皮角化的单基因显性遗传性皮肤病，由Mibelli于1893年首先报道并命名。以不断扩展的环形角化，皮损中央有沟槽样裂隙，边缘呈环堤状隆起为特征，组织病理改变以角质样板层为特点。本病除了Mibelli所述的经典斑块型汗孔角化症（Porokeratosis of Mibelli，PM）之外，还存在一些异型，如浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线性PK、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发性型、点状型、丘疹型、丘疹型、疣状斑块型等[1]。多数PK表现为常染色体显性遗传，仍有一部分为无家族遗传史的散发病例。遗传因素、日光暴露及机体免疫抑制状态可能均参与疾病的发生。PM皮损可侵犯躯体任何部位（包括面部、颈肩、掌跖、生殖器及黏膜等），而四肢尤其手足更易受累，病变多单侧分布[2-3]。

本例患者病史较长，部位局限加之自觉症状不显著，常常不被重视，10年来，先后误诊为慢性湿疹、神经性皮炎、银屑病，又都是短期不能明显见效的慢性皮肤病。可能由于①局部搔抓造成细菌周期性感染，结痂后导致非典型临床表现；②局部外用糖皮质激素加重皮损处的萎缩；③临床医师的经验不足。本例患者临床呈孤立性环状斑块，周边呈堤状轻度隆起，组织病理检查表皮内有角化不全柱，表皮下部棘细胞排列紊乱，诊断PK明确，其下为角化不良细胞，真皮浅层见浆细胞，这可能是一种恶化的潜在表现，1942年Vigne首次报道了PM的恶性转归，且文献指出7%～11.6%的PM患者皮损可能发生癌变[4]，其中皮肤鳞状细胞癌最为常见[2]，因此建议早期根除和长期随访。

目前国际上尚无治疗PK的标准，近年来对局限皮疹可外用角质剥脱剂，采用冷冻、电灼、手术切除或CO2激光等治疗方法[5]。目前CO2激光为PK的首选治疗方案，国内外均有激光治疗该病有疗效较好且不良反应小的优点的相关文献报道[6-7]。张会敏等[8]报道的口服阿维A胶囊治疗的患者因不能忍受阿维A引起的皮肤干燥而自行停药，随后失访。本例患者采用目前治疗，未见明显变化，仍在进一步观察治疗中。