超声心动图球形指数评价左冠状动脉异常起源于肺动脉手术后左心室构型的变化

杨佳伦 高 燕 张 璟 陈伟达 黄国英 马晓静

1885年Brooks首先报告左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的病例，左冠状动脉不起源于主动脉冠窦而直接起源于肺动脉[1]。ALCAPA是一种罕见的先天性心脏病，发病率约为1/300 000活产新生儿，约占所有先天性心脏病的0.5%。ALCAPA属于危重先天性心脏病，主要表现为心肌缺血、左心室扩大、心功能不全等。若未得到及时诊治，1岁内病死率高达90%[2]。所幸的是，ALCAPA是一种可以治疗的结构性心脏病，将左冠状动脉移植回主动脉冠窦、重建左心室与左冠状动脉的连接关系，有望使左心室构型重塑，改善甚至正常化左心室的功能[3，4]。本研究采用超声心动图球形指数(SI)对ALCAPA患儿手术前后左心室构型的变化及其与心功能的关系进行评价。

1 方法

1.1 纳入标准 同时满足以下条件的连续病例: ①2006年2月至2021年10月在复旦大学附属儿科医院(我院)心血管中心经超声心动图诊断为单纯婴儿型ALCAPA，②在我院接受左冠状动脉移植手术，③可调取术前1周和术后1周的经胸超声心动图图像。

1.2 排除标准 ①ALCAPA合并其他的先天性心血管畸形或后天性的心脏疾患，②成人型ALCAPA病例，③围术期死亡病例，④经胸超声心动图质量极差者。

1.3 正常对照 以体格检查为目的行超声心动图检查的儿童，年龄与ALCAPA组相匹配，除外以下情况: ① 患有先天性或后天性心脏病(无论是否经过治疗)，② 心脏受邻近占位性肿块或液体压迫，③ 处于其他系统疾病的急性期，④ 处于其他系统疾病的围术期，⑤ 使用血管活性药物后，⑥ 化疗前后。

1.4 超声心动图检查与测量

1.4.1 仪器设备 采用Philips/iE33、Philips/EPIQ7C多功能超声心动图诊断仪(Philips Ultrasound, Bothell, Washington, USA)或GE/E95多功能超声心动图诊断仪(GE Vingmed Ultrasound AS, Horten, Norway), 经胸超声探头频率4～8 MHz。

1.4.2 超声心动图诊断ALCAPA 安静状态下取平卧位或半左侧卧位，不能配合检查者给予口服10%水合氯醛50 mg·kg-1镇静。按超声心动图顺序节段分析法进行心脏大血管的扫查。多个透声窗、多个切面探查，若左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍起源于主动脉，则可诊断为ALCAPA，见图1。

图1 超声心动图诊断ALCAPA

1.4.3 超声心动图测量球形指数(SI) ALCAPA患儿分别于术前和术后1周行超声心动图测量。采用经胸二维超声心动图，取标准心尖四腔心切面观，分别测量左心室舒张末期长径(LDd)和短径(SDd)，左心室收缩末期长径(LDs)和短径(SDs)，见图2。LDd、SDd、LDs和SDs分别测量3次，取平均值，左心室舒张末期SI(SId)=LDd/ SDd，左心室收缩末期SI(SIs)= LDs/ SDs。

图2 超声心动图测量球形指数(SI)

1.4.4 超声心动图测量左心室内径和射血分数 采用经胸二维超声心动图，取标准胸骨旁左心室长轴切面观，分别测量左心室舒张末期内径(LVd)和左心室收缩末期内径(LVs)，并自动生成左心室射血分数(LVEF)。

1.5 数据提取 由1名高年资超声心动图技术人员和1名超声心动图医生分别调取相关超声心动图图像，互盲测量左心室LDd、SDd、LDs、SDs和左心室LVd、LVs，并计算SId和SIs，记录以上各项数据和LVEF，取平均值进行分析。

1.6 统计学分析 采用SPSS 19.0统计软件包进行统计学分析，计量资料以xˉ±s表示，组间比较采用独立样本的t检验和配对样本的t检验，P<0.05为差异有统计学意义。相关性分析采用Pearson法。

2 结果

2.1 一般情况 符合本文纳入和排除标准的单纯婴儿型ALCAPA病例15例，均不合并室壁瘤。男4例，女11例，手术年龄为1月至1岁10月，平均月龄(7.5±6.6)。正常对照组15例，平均月龄(7.4±6.6)。两组平均月龄差异无统计学意义(P=0.751)。ALCAPA组二尖瓣中重度反流4例，均在左冠状动脉移植手术的同时行二尖瓣成形术。

2.2 ALCAPA术前和术后左心室构型 表1显示，ALCAPA术后1周左心室LDd、SDd、LDs、SDs参数均较术前1周缩小，差异均有统计学意义(P<0.01)，但仍>正常对照组(P<0.01)。ALCAPA手术后1周，SId和SIs参数均较术前1周增大(P<0.01)，但仍<正常对照组(P<0.01)，提示ALCAPA患儿手术前左心室呈球形化改变，手术后左心室重构，构型改善。

2.3 SI与心功能的相关性 表1显示，ALCAPA手术后1周，左心室LVd、LVs参数均较术前1周缩小，LVEF参数均较术前1周增大，差异均有统计学意义(P<0.01)，但左心室LVd、LVs参数仍>正常对照组。LVEF参数仍<对照组(P<0.01)，提示ALCAPA患儿手术前1周左心室内径增大，收缩功能不全；手术后1周，左心室内径减小，但仍>正常范围，收缩功能可恢复至正常范围，但仍低于正常对照。

ALCAPA手术前，心室SId与LVEF无明显相关性(r=0.056，P=0.842)，左心室SIs与LVEF具有弱相关性(r=0.310，P=0.261),ALCAPA手术后，心室SId与LVEF无明显相关性(r=0.204，P=0.467)，左心室SIs与LVEF具有一定的相关性(r=0.446，P=0.095),以上结果提示，左心室的构型可能影响左心室的收缩功能。

表1 ALCAPA手术前后左心室构型的变化

3 讨论

ALCAPA是一种以心肌缺血缺氧为主要表现的先天性心脏病。根据冠状动脉侧枝循环的情况及其所导致的临床表现，ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型ALCAPA占整个ALCAPA的85%～90%，没有或仅有稀疏的冠状动脉侧枝，肺动脉向左冠状动脉供应非氧合血。成人型ALCAPA(10%～15%)具有较丰富的冠状动脉侧枝，右冠状动脉通过冠状动脉侧枝向左冠状动脉供血、并部分流入肺动脉，造成冠状动脉窃血现象。上述两种情况都会导致心肌不同程度的缺血缺氧，出现左心室代偿性或失代偿性增大，甚至发生左心室球形化改变和心功能不全[5-7]。与成人型比较，婴儿型ALCAPA的左心室球形化改变更明显，ALCAPA患儿左心室的球形化改变类似于暴发性心肌炎、扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症等，可影响左心室功能[8]。

SI是反映心室构型的一项重要参数。1989年，D'Cruz IA等首次采用SI评估左心室形态，发现SI可用于早期诊断扩张性心肌病[9]。其后，学者们也将超声心动图的SI用于评估冠心病、缺血性心肌病、高血压、肺动脉高压、瓣膜性心脏病等的心室构型改变[10-12]。

定量分析左心室的大小、形态和功能对于心血管疾病的诊断、疗效评价及其预后判断均具有重要的临床应用价值。在先天性心脏病领域，传统超声心动图对左心室重构观察的指标主要是左心室的大小和心肌质量，而对左心室形态的研究较少。心脏的正常结构是执行其正常功能的基础。在ALCAPA患儿中，由于心肌缺血缺氧，导致左心室构型改变，形态由类椭圆形转变为球形，从而造成心功能降低，在左冠状动脉移植手术后，左心室形态可能重塑，由球形向类椭圆形恢复，心功能也随之恢复。本文结果证实了左心室SIs与LVEF之间存在一定的相关性，提示左心室的构型可能影响左心室的收缩功能。因此，采用超声心动图测量SI对ALCAPA患儿手术前后的左心室构型进行评估具有一定的临床意义。

由二维超声心动图获得的SI具有单平面评估的局限性，而左心室是一个立体的结构。随着超声心动图技术的发展，通过单心动周期实时三维超声心动图获得的左心室球形指数有望对ALCAPA患儿手术前后的左心室构型变化进行更准确的评估，特别是对于ALCAPA合并室壁瘤等特殊的情况。