非双子宫阴道斜隔综合征21例临床分析

贺斯黎，薛 敏，蒋建发

(中南大学湘雅三医院妇产科，长沙 410013)

阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)是指双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。HWWS是一种十分罕见的女性生殖系统发育畸形，严重影响女性的身心健康。近年来，随着妇产科医师对HWWS认识的不断提高，越来越多的患者得以早期诊断与治疗[2]。但现有报道中，HWWS多见于双子宫的患者，非双子宫的HWWS临床少见，更容易漏诊及误诊。现将我院收治的21例非双子宫HWWS患者的临床资料总结如下，以期进一步提高妇产科医生对HWWS的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾分析2007年6月至2020年3月就诊于中南大学湘雅三医院妇产科的非双子宫HWWS患者的临床资料。纳入标准：(1)三维超声或盆腔核磁共振显示单子宫；(2)存在阴道斜隔；(3)斜隔侧肾缺如或发育不良；(4)有随访信息者。排除标准：查体或超声或MRI或腹腔镜提示患者为双子宫畸形。根据《关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识》[1]，将HWWS分为3种类型：I型(即无孔斜隔型):一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔；II型(即有孔斜隔型):一侧阴道不完全闭锁,阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅；III型(即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型):一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅。

1.2 方法

1.2.1 诊断 患者均进行详细的病史询问及体格检查，完善泌尿系超声、子宫及双附件三维超声和(或)子宫双附件MRI，及常规术前检查。结合病史、查体及辅助检查得出临床诊断，手术后进行相应修正[1,3]。

1.2.2 治疗 患者均行阴道斜隔切除术。若患者无性生活史，行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切除术，具体方法参考文献[4]。若患者有性生活史，则直接行阴道斜隔切除术。部分患者同时行宫腔镜下子宫纵隔切除术。对于同时合并不孕症、卵巢肿瘤、盆腔包块的患者，同时行相应腹腔镜手术。术后门诊或电话随访。

2 结 果

2.1 一般资料 本研究共纳入21例患者，平均年龄(21.8±7.5)岁，月经初潮年龄(12.3±1.1)岁，手术距初潮年龄4月～23年。21例患者均未产，其中8例患者无性生活史。以痛经为主要临床表现者6例，未避孕未孕6例(原发不孕5例，继发不孕1例)，异常子宫出血5例，异常阴道排液4例。11例(52.4%)患者曾在外院诊断为完全纵隔子宫，但未诊断为HWWS。根据斜隔分型：I型5例，II型15例，III型1例。斜隔位于右侧者10例，左侧者11例，患者均伴有斜隔侧的肾缺如。21例患者中完全纵隔子宫18例(85.7%)，双角子宫3例(14.3%)。

2.2 手术情况 8例无性生活女性均顺利行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切除术，术中均未破坏处女膜，手术时间20～40min，术中出血10～40ml，无子宫穿孔、周围脏器损伤、过度水化综合征等严重并发症发生。余13例患者均行传统阴道斜隔切除术。9例患者同时行宫腔镜下纵隔切除术，指征包括：不孕症6例，不良孕史2例，患者拟行辅助生殖助孕要求切除纵隔1例，手术过程均顺利，术中及术后无严重手术并发症发生。8例患者同时行腹腔镜手术，其中不孕症行腹腔镜手术5例，腹腔镜下卵巢畸胎瘤剥除1例，腹腔镜下卵巢子宫内膜异位囊肿剥除1例，腹腔镜下输卵管卵巢脓肿行患侧附件切除1例，其中3例双角子宫患者均经腹腔镜检证实。

2.3 随访 术后随访3月～8年，2例患者术后3月随访后失访。患者术后痛经、异常子宫出血及阴道排液症状缓解。8例无损伤处女膜宫腔镜手术患者中，6例术后1～3月应用无损伤处女膜宫腔镜行阴道内镜检查，均未见明显阴道内粘连及狭窄形成。随访期间，9例患者有生育要求，5例患者完成生育，4例为剖宫产，其中2例为试管婴儿，2例为自然受孕;1例患者行试管婴儿，孕26周早产阴道分娩，胎儿存活。

3 讨 论

HWWS是一种少见的女性生殖道发育异常，其确切发病率并不明确[5]。因发病率低，各研究中心所报道的例数均有限，以致临床医师对该病的认识存在局限性。妇产科医师普遍认为HWWS具有三个基本特征:双子宫、双宫颈、双阴道；一侧阴道完全或不完全斜隔；阴道斜隔侧的泌尿系畸形，主要是肾缺如。但近年研究显示,HWWS患者可能表现为其他的子宫畸形，包括纵隔子宫或双角子宫等。Fedele等[6]报道了87例阴道斜隔合并肾缺如的患者，63例患者为典型的双子宫，10例患者为纵隔子宫，9例患者表现为双角子宫，1例患者为双角子宫合并宫颈纵隔。陶霞等[7]总结了浙江大学医学院附属妇产科医院110例HWWS的超声资料，其中75例为双子宫，29例为完全纵隔子宫，5例为双角子宫，单角合并残角子宫1例。本研究中，18例患者为完全纵隔子宫，3例患者为双角子宫。由此可见，HWWS中的子宫畸形可表现为多种形式，这可能与其在发育过程中的不同阶段发生障碍相关。

HWWS的发生机制尚不完全明确。一般情况下，在胚胎发育的第4周，一侧中肾管发育不良可导致该侧肾脏及输尿管缺失或发育不良。胚胎第7周，副中肾管起源于中胚层，位于中肾管外侧，与中肾管同步发育，最终形成输卵管、子宫、宫颈和阴道上段。胚胎第8周，两侧副中肾管迁移至中肾管内侧并在中线处汇合，中段管腔完成融合和再吸收形成子宫。在融合的最初阶段，子宫腔内存在一纵隔。而中肾管发育不良将影响同侧副中肾管与对侧副中肾管的融合。所以两侧副中肾管融合障碍可能导致形成双子宫或纵隔子宫或双角子宫。而患侧副中肾管与泌尿生殖窦融合障碍，其末端形成盲管，发育成闭锁的宫颈或阴道[8-9]。

HWWS患者的症状主要与斜隔的类型密切相关[10]，I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，并进行性加重；II型和III型患者主要表现为阴道异常分泌物。本研究中I型患者仅占23.8%，以II型患者为主，因此痛经不是最常见的临床表现；28.6%的患者以不孕为主要表现，这在既往研究中少有提出。21例患者中，52.4%的患者曾在外院诊断为完全纵隔子宫，但未发现阴道斜隔。

非双子宫HWWS的治疗与普通类型HWWS不同。对于合并双子宫的HWWS，治疗的主要目的是尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止因治疗不及时导致的盆腔子宫内膜异位症及盆腔粘连等并发症，双子宫无需矫形。而对于合并完全纵隔的患者，如果影响生育，除切除阴道斜隔外，还需行子宫纵隔切除术[11]。研究显示，子宫纵隔矫形可改善患者生育结局[12]。本研究中，42.9%(9例)的患者同时行宫腔镜下纵隔切除术，指征包括不孕症、不良孕史等。这9例患者术后均有生育要求，5例患者完成生育，4例为剖宫产，其中2例为试管婴儿，2例为自然受孕。另外1例患者行试管婴儿，孕26周早产阴道分娩，胎儿存活，可见HWWS患者的妊娠结局尚可。

综上所述，HWWS患者的子宫畸形除常见的双子宫外也可表现为完全纵隔子宫或双角子宫，临床表现可能并不典型，易误诊，临床诊疗中应提高警惕。对于有指征的患者，可同时行子宫纵隔切除术。