27 例儿童颅内动静脉畸形的临床治疗及分析

赖志满，黄庆豪，杨毅兵，梁丰，廖冰野通信作者)

(中山大学附属第一医院放射诊断科，广东 广州 510080)

0 引言

颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations，AVM) 是常见脑血管病变，儿童AVM 约占总AVM 的12～18%[1]。出血是儿童AVM 最危险的症状，早期发现并及采取多种方式治疗能降低出血或再出血风险，提高患儿的生存率及预后。现对中山大学附属第一医院神经外科2016 年4 月至2019 年12月收治的27 例儿童颅内AVM 患者(≤14 岁)的临床资料进行回顾，分析不同级别儿童AVM 的治疗方法与预后，以提高对儿童AVM 的诊治水平。

1 对象与方法

1.1 一般资料

本组颅内27 例AVM 临床资料见表1，其中男性患者18例，女性患者9 例，年龄分布在6 到14 岁，平均(9.9±2.7)岁。临床表现为：出血21 例，头痛头晕伴恶心呕吐16 例，意识障碍9 例，癫痫7 例，肢体乏力2 例，视力下降1 例。

1.2 影像学检查

27 例患儿发病早期均行头颅CT 检查，均能清晰显示畸形团，并发现合并出血共21 例，其中单纯脑实质出血13 例，7例破入脑室，1 例破入蛛网膜下腔。

1.3 AVM 位置大小、分级及伴发动脉瘤

27 例 均 经 过Digital subtraction angiography (DSA) 确 诊为AVM：①部位：顶叶2 例，额叶7 例，颞叶9 例，枕叶3 例，基底节区1 例，丘脑1 例，小脑半球4 例。②大小：直径＜3cm有14 例，3～6cm 有12 例，＞6cm 有1 例，平均大小为2.78cm。③根据Spetzler-Martin(SM)分级：Ⅰ级8 例，Ⅱ级7 例，Ⅲ级9例，Ⅳ级3 例，无Ⅴ级病例。④5 例伴发动脉瘤，共5 个，其中4 个在AVM 畸形团内，1 个在AVM 供血动脉远端。

1.4 治疗方法

本组27 例治疗情况见表2，其中1 例因脑出血急诊行血肿清除术解除压迫，术后恢复良好，家属选择保守治疗；有10例出血行血肿清除术，待病情平稳后再行DSA 评估或治疗。在完成治疗的26 例患者中，单用onyx 胶栓塞的有7 例；栓塞结合手术切除综合治疗的有9 例，其中1 例ONXY 胶栓塞后等候手术切除途中突发再次出血，行急诊血肿清除术并手术AVM 切除；栓塞结合γ 刀综合治疗的有4 例；DSA 评估下，不能栓塞而采用手术切除有5 例，单独用γ 刀治疗1 例。3 例畸形团内动脉瘤在onyx 胶栓塞AVM 时一并栓塞，1 例畸形团内动脉瘤在手术切除AVM 同时切除，1 例供血动脉动脉瘤采用弹簧圈栓塞。部分治疗见图1。

2 结果

27 例AVM 治疗均通过DSA 或MRI 复查，除单独栓塞治疗有2 例复发(行再次栓塞治疗)，其余未见复发，5 个伴发动脉瘤亦未见复发。本组27 例患者均获得随访，随访平均时间为17.9 月(6～36 月)，根据Glasgow Outcome Scale(GOS)评分，良好26 例，包括1 例选择保守治疗患儿；轻度残疾1 例，为γ刀治疗患儿，主要症状为四肢无力，余未见出血等并发症。

3 讨论

图1 2 例儿童颅内AVM 典型病例血管造影图

表1 本组27 例AVM 患儿临床资料

表2 27 例儿童AVM 治疗分式、SM 分级与复发(例)

AVM 是胚胎时期血管发育过程中一种变异血管，由于在动脉和静脉之间缺少毛细血管，造成动静脉直接相通，血流可由动脉快速流入静脉。这种变异的脑血管结构和脑血流改变可导致出血、反复头痛发作、癫痫、眼球突出、神经功能障碍等临床症状，其中脑出血是患儿最常见的症状，占80% ～85%[2]。本组中有21 例患儿就诊时即为脑动静脉畸形破裂出血，约占78%。成人AVM 出血的病死率为6%-10%，而儿童AVM较为凶险，可达24%[2,3]。有报道指出，成人AVM 患者与儿童患者出血的年风险率均约为2%[4]，但由于儿童预期寿命较长，患有AVM 的儿童患者在45 年后总的出血风险率即超过50%[5]，因此，治疗AVM 和有效地降低其出血风险对改善儿童AVM 患者的生存和预后十分重要。

对于入院时已有脑疝症状或脑出血量大危及生命的自发性颅内出血患者，解除脑疝、挽救生命是关键，应急诊行开颅血肿清除术，必要时行去骨瓣减压术[2]。术中清除血肿后，寻找并尽量切除畸形血管团，对于难以切除原发病灶的患者，手术以清除血肿、满意止血为目的，择期行DSA 明确血管畸形具体情况，进一步指导治疗。

由于脑AVM 的血管构造和血流动力学复杂，并且儿童的血管较为细小且容易痉挛，儿童身体各器官尚未发育成熟，难以耐受较长时间的手术和术中大量的出血，致使儿童AVM 的手术治疗难度及风险增加。随着近年来DSA 技术的进步和逐步成熟，对于病情平稳的患者，推荐尽早行DSA 检查，有助于了解AVM 大小、位置、血供情况以进一步评估治疗方案。本组除入院时已出现脑疝表现需急诊行血肿清除术的11 例外，均早期急诊下完成DSA 检查，无不良事件发生。

目前，AVM 的治疗方式主要包括开颅显微手术治疗、血管内介入栓塞治疗、立体定向放射治疗、综合治疗、保守治疗等[6]。根据Spetzler-Martin 分级系统[7]，Ⅰ级和Ⅱ级脑AVM患者行显微外科手术切除的获益大于其手术风险，而Ⅲ级及以上的脑AVM 患者行显微外科手术切除的致死率和致残率较高，手术应当慎重。在本研究中，5 例单纯行显微外科手术切除的AVM 患儿S-M 分级为Ⅰ级3 例和Ⅱ级2 例，均无相关手术并发症，术后随访恢复良好，GOS 评分5 分。

对于非功能区、部位较为表浅且血供不丰富的畸形团，显微外科手术有望达到完整切除的目的，有效降低了AVM 脑出血并发症的可能性。此外研究证明解除了盗血，有助于改善癫痫和顽固性头痛等症状及促进神经功能的恢复[8]。在显微外科手术中，应注意充分暴露畸形团病灶及供血动脉，处理好供血动脉及应当适当降低并控制患儿血压平稳，有助于减少术区出血。与此同时作为有创操作，显微外科手术同时存在出血多、创伤大、容易损伤深部组织等不足。对于位于功能区、部位较深、血供丰富且结构复杂的畸形团，显微外科手术则作为次要选择。

血管内介入栓塞治疗是在影像导向下微导管经动脉通道超选进入病灶后，缓慢注射栓塞剂于畸形团内从而阻塞病灶的血流[9]。随着影像学和介入放射学的进步材料学的发展，血管内介入栓塞已经在脑AVM 的治疗中扮演着重要的角色[9,10]。目前我院所使用的脑AVM 栓塞材料为Onyx 胶。Onyx 是一种新型的非粘性液体栓塞剂，具有操作简单、可控性强的优点，有较强的组织渗透性，能有效地缩小病灶大小[6,11,12]。对于S-M 分级I 级和II 级别且家属拒绝行开颅显微手术的患儿，血管内介入栓塞治疗亦有可能达到完整栓塞病灶的目的。在本研究中，有4 例S-M 分级Ⅰ级和2 例Ⅱ级的患儿接受了单纯血管内介入栓塞治疗，有2 例在随访中发现复发并接受第二次栓塞治疗，最终都达到了完整闭塞畸形团的目的。对于S-M 分级Ⅲ级及以上的AVM 患者，血管内介入栓塞也是一种有效的治疗方式，即使无法完全闭塞畸形团，也可通过栓塞显微手术难以暴露的深部动脉，减少术中出血，为其他治疗方式创造有利条件，增加治疗安全性。本研究中，有9 例患儿接受先血管内介入栓塞后开颅显微切除的治疗方式，其中5 例S-M 评分为Ⅲ级，1 例为Ⅳ级；有4 例患儿接受先血管内介入栓塞后γ 刀的治疗方式，其中1 例S-M 评分Ⅱ级，2 例为Ⅲ级，1 例为Ⅳ级，术后均无相关并发症且恢复良好，复查DSA 无残留。

血管内介入栓塞治疗存在误栓、栓塞剂反流粘管和断管等不足[6]，一些供血动脉较为细小的AVM 病例中，微导管难以到达畸形团，无法对畸形团进行栓塞，提高手术操作技巧及研发新型的可解脱微导管是解决这一类并发症的关键。有文献报道，单纯血管内介入栓塞治疗，可引起周围脑组织的水肿，再出血及复发率较手术切除高[2]，因此对于单纯栓塞治疗的AVM 患儿，进行长期随访和DSA 复查也应考虑在内。

此外，有研究指出[13]，伴发动脉瘤的动静脉畸形病人每年颅内出血的发生率高于无伴发动脉瘤的动静脉畸形病人，根据Redekop 分类法[14]，本研究中伴发动脉瘤的5 例中，有4例动脉瘤为AVM 团内型，1 例为血流相关型，均为急性颅内出血患儿，其中4 例行血管内介入栓塞动脉瘤及部分畸形团，降低了出血风险，再2 期行开颅显微手术或放射治疗。1 例为左侧小脑动静脉畸形伴小脑上动脉远端动脉瘤，供血动脉细小，无法行动脉瘤栓塞术，2 期行显微开颅切除，5 例患儿术后随访无复发再出血。AVM 合并的动脉瘤是整个病灶的薄弱点，常常是出血的部位所在，这类AVM 应采取积极的治疗态度[12]。目前多主张AVM 合并动脉瘤在综合治疗时应优先处理动脉瘤，可先夹闭或栓塞动脉瘤，再切除AVM 或施以γ-刀治疗。

立体定向放射治疗因创伤小、相对安全而易于被接受，适用于位于功能区、位置较深、介入栓塞困难或具有手术禁忌的Ⅳ～Ⅴ级脑AVM，以及介入栓塞和开颅手术切除后残余病灶的进一步治疗[6]。近年来，随着放射治疗技术的不断发展和适应证的放宽，其也逐渐用于S-M 评分较低的脑AVM 患者[6,15]。但放射治疗存在起效慢的不足，需要1～3 年方能逐渐使得病灶血管闭塞，在此期间脑AVM 仍然有出血的风险。另外，放射治疗还有迟发性的放射性脑病、脑水肿反复出现等并发症。

儿童脑AVM 的综合治疗主要包括先栓塞后切除、先栓塞后放疗、先切除后放疗、杂交手术以及这三种治疗方式的联合运用，其能综合不同治疗方式的优点，能提高S-M 评分较高、结构复杂的AVM 患儿的治愈率并降低其致残率和致死率[16]。目前针对儿童动静脉畸形是否治疗，仍存有争议，本组1 例右侧额叶AVM 患儿，由右侧大脑前动脉的额前动脉发出细小分支供血，因供血动脉细小，无法栓塞，出血量较小家属不能接受手术等原因，暂予以保守治疗，随访20 个月预后良好，未再发出血。但有研究表示保守治疗动静脉畸形患儿多数难以避免再出血，观察年累计出血风险和一次出血后死亡率远高于手术死亡率[17]。

结论：对于儿童动静脉畸形出血的治疗，在无禁忌症条件下尽早行DSA 有助于明确诊断及治疗方式的选择，严格的术前评估以针对性的采取不同的治疗方式非常重要。采用多种方式能有效治疗AVM 病灶，改善脑AVM 患儿的预后。