17例小儿先天性支气管桥的临床分析

林春燕 郑敬阳 林印涛 陈琼华 曾丽娥 张 谭 福建省泉州市儿童医院呼吸科 362000

支气管桥(Bridging bronchus，BB)是一种罕见的先天性支气管分支异常[1]，通常与先天性大血管异常有关[2]。临床上可表现为反复的咳嗽、气喘、发绀、呼吸困难及喂养困难等，缺乏特异性，容易造成漏诊及误诊。近年来，随着影像技术的发展及广泛应用，多层螺旋CT(Multislice spiral CT，MSCT)对气管支气管疾病的诊断价值越来越高。因此，早期诊断并及时干预对其反复呼吸道感染临床预后的改善有一定的帮助。现对我院收治的17例先天性支气管桥患儿的临床及影像学资料进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2013年1月—2019年12月收治的确诊为支气管桥的17例患儿的临床资料，其中男4例，女13例，年龄8d～2岁3个月，中位年龄为5个月。

1.2 主要检查方法 诊断主要依靠临床病史及影像学检查。所有患儿入院后均行多层螺旋CT(64排)+三维重建明确支气管桥畸形和支气管狭窄情况，并行超声心动图检查评估心血管畸形、心内结构畸形及肺动脉高压。

2 结果

2.1 临床表现 17例患儿首次确诊年龄为8d～2岁3个月，男4例，女13例，中位年龄为5个月。临床表现主要为咳嗽(15例，占88.2%)、喘息(10例，占58.9%)、发绀(3例，占17.6%)、呼吸困难(2例，占11.8%)、反复呼吸道感染(11例，占64.7%)，合并呼吸衰竭(5例，占29.4%，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型4例)。见表1。

表1 17例支气管桥主要的临床表现

2.2 影像学检查 MSCT检查：17例均检查，其中Ⅰ型支气管桥10例，Ⅱ型支气管桥7例。Ⅰ型支气管桥中有2例为气管性支气管畸形伴支气管桥，1例不典型支气管桥(右上叶盲端)，1例曾被诊断为气管性支气管。17例中，16例(94.1%)合并支气管狭窄，其中以左主支气管狭窄为主(11例)。其中有9例行心脏CT三维成像，进一步显示异常血管的走行及其对气管支气管的压迫，发现5例合并肺动脉吊带，显示左肺动脉异常起源于右肺动脉，绕过气管隆突后方向左侧走行，走行于左主支气管后方，呈半环形绕过气管走行在气管后和食管前方，形成不完全性血管环。

超声心动图检查：17例均检查，约64.7%(11例)合并心内畸形(其中房间隔缺损10例，室间隔缺损4例，动脉导管未闭2例)。约82.4%(14例)合并心血管畸形，其中合并肺动脉吊带29.4%(5例，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型4例)，肺动脉高压29.4%(5例，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型1例)，左弓迷走右锁骨下动脉17.6%(3例，其中Ⅰ型2例，Ⅱ型1例)，永存左上腔静脉41.2%(7例，其中Ⅰ型5例，Ⅱ型2例)。1例(14.3%)无合并心血管及心内结构畸形。

合并其他畸形包括左峡部血管瘤1例，多指畸形、蝴蝶椎改变1例，左肺纵隔疝1例，肛门闭锁、肛门会阴瘘1例，隐性腭裂，肛门缩窄1例，共5例，占29.4%。

纤维支气管镜：2例行纤维支气管镜检查，其中1例提示左主支气管明显狭窄，且狭窄的左主支气管中段发出的一分支供应右肺中下叶；另1例，未见右上叶分支，且隆突位置较低。见表2。

表2 17例支气管桥及其合并症结果分析

3 讨论

支气管桥(BB)是一种罕见的先天性呼吸道畸形，由Gonzalez-Crussi等首次报道[1]，是指起自气管的右主支气管仅连接右上叶，而右中下叶支气管由左主支气管中段发出的一分支跨越纵隔向右延伸供应。支气管桥的诊断主要依赖影像学检查，胸部X线检查多数病例显示正常影像，易造成漏诊或误诊，故对支气管桥的诊断意义不大，而MSCT具有扫描速度快、薄层扫描及强大的后处理功能，多排CT心血管、气道三维重建可对气道狭窄的长度、周围组织对气管支气管的压迫情况进行分析，能直观显示异常走行的血管，目前已成为支气管桥的主要检查手段[3-4]。超声心动图可了解心脏解剖结构、室壁运动是否协调、心脏各瓣膜情况，评估有无肺动脉高压、合并心血管及心内畸形，但超声检查不能显示血管对气管、支气管的压迫情况，也不能显示无血流通过的动脉韧带和闭锁的动脉弓。纤维支气管镜检查可采集气管狭窄部一系列图像，但气管镜检查气道狭窄患儿的同时也会加重其气道阻塞的风险，故不是该疾病的必要检查手段[5]。所以临床上通常以MSCT联合超声心动图检查对支气管桥、气管支气管狭窄、肺动脉吊带、先天性心脏病等作出较完整的诊断及评估。

Wells法根据正常隆突平面是否存在右肺支气管分支分为2型：Ⅰ型是正常隆突位置存在右肺支气管分支；Ⅱ型是缺乏右主支气管，右上叶缺如[6]。目前国内外文献报道的支气管桥有6种类型(Ⅰ型、Ⅱ型有典型及非典型之分，辫型支气管桥、前支气管)[7-8]，支气管桥以右侧多见，Ⅰ型支气管桥因右肺上叶的右主支气管起源于隆突以上位置而常被误认为是气管性支气管。正常气管分成左、右支气管处为真性隆突(一般位于T4～T5水平)，而Ⅱ型支气管桥，因正常隆突位置无右肺支气管分支，自左主支气管中段发生的位置常被误认为气管隆突，且分叉夹角大(被称为假性隆突，多位于T5～T7水平)[3]。本组病例中，Ⅰ型支气管桥10例，其中2例为气管性支气管畸形伴支气管桥，1例不典型支气管桥(右上叶盲端)，有1例在生后6个月龄曾行肺部CT误认为气管性支气管，而在其2岁3个月龄行MSCT检查而被确诊；Ⅱ型支气管桥7例。

支气管桥的常见合并症是合并支气管狭窄、心血管及心内结构等先天畸形。先天性气道狭窄可以是自身气管软骨环发育不良引起，也可由血管畸形(血管环)或扩大的心脏及肺动脉高压等引起[9]。一项综述研究表明支气管桥气道狭窄最常见部位为左主支气管(50%)，而97.4%与先天性心血管异常有关，尤其是以肺动脉吊带最常见[10]。血管环是一类较少见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的1%～2%，与胚胎发育过程中主动脉弓异常退化有关[11]。多数先天性血管环不合并心内结构畸形，往往心脏听诊未闻及阳性体征，而是以呼吸道和(或)消化道为首发症状就诊，容易被误诊或漏诊，往往后面经MSCT及超声心动图检查才明确。血管环包括完全性血管环及部分性血管环，造成不同程度的压迫症状。完全性血管环在结构上形成一完整的环，将气管、食管包绕在内(双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带)。部分性血管环在解剖上没有形成完整的环，走行在气管后和食管前方(肺动脉吊带和无名动脉压迫综合征)等。本文所选17例中，合并支气管狭窄占比高达94.1%，其中以左主支气管狭窄多见，16例均存在心血管及心内结构畸形，其中5例合并肺动脉吊带，显示左肺动脉异常起源于右肺动脉，呈半环形绕过气管走行在气管后和食管前方，形成不完全性血管环，与上述报道研究一致。

支气管桥患儿大多数在生后不久即出现以咳嗽、喘息、发绀、呼吸困难为主的呼吸道症状。本组资料显示：(1)患儿发病年龄早(最早生后8d)且反复发作(11例，占64.7%)，以咳嗽、喘息为主要表现；(2)合并肺动脉吊带时病情比较重，均入住我院PICU，其中1例因病情重且合并多发畸形家属放弃治疗。支气管桥因表现为反复咳嗽、气喘或反复感染，早期常误诊为急性细支气管炎、喘息性肺炎，部分患儿有过敏体质者，可被误诊为支气管哮喘，经支气管扩张剂治疗效果不明显，导致症状反复。部分病例可影响生长发育，甚至出现呼吸困难、呼吸衰竭而需要呼吸机辅助通气治疗。

支气管桥的治疗：对于单纯性支气管桥患儿，无症状者可保守治疗，如合并先天性心脏病、肺动脉吊带等畸形，大部分患儿经手术解除合并症后，随着年龄增长，气道直径增大后，呼吸道症状均能缓解。目前国际上首选方法是外科手术，国内学者报道行气管端到端吻合或侧滑气管成形术的技术，可用于纠正气管狭窄，并取得满意的结果[9]。但也有文献提示呼吸道狭窄病死率仍高达6%～12%。气管、支气管支架置入术成为术后并发气管软化、气管再狭窄患者可供选择的另一种治疗手段[11]。国内有学者采用球囊扩张置入金属支架治疗原发性气管、支气管软化症、婴儿支气管桥并狭窄畸形，取得一定的预期治疗目的[12-13]。但目前支架置入治疗先天性气道狭窄的例数少，经验尚不足，其远期疗效、并发症仍有待继续探索，但对于危重症患儿，支架置入成为暂时的、挽救其生命的一种紧急有效的治疗手段。

综上所述，临床上对反复呼吸道感染的小婴儿，合并先天性心脏病等畸形，经一般抗感染、平喘等治疗效果不佳时，应考虑到先天性气管支气管畸形可能，尽早行相关检查(MSCT等)，提高疾病早期诊断率，制定合理的治疗方案，从而降低死亡率及疾病对家庭所带来的负担。