腹腔镜辅助治疗小儿肠系膜淋巴管瘤术式选择和经验分析

曹 娟，吉丽康，徐伟立

(河北医科大学第二医院小儿外科，河北 石家庄 050000)

肠系膜淋巴管瘤系肠系膜先天性淋巴管发育畸形，儿童发生率为1/20 000，男女之比为1.5∶1～3∶1，约90%患者在2岁前被诊断出[1-2]。肠系膜淋巴管瘤缺乏特异性临床特征，术前诊断困难，多表现为无症状的腹部肿块，但若出现并发症，则根据肿块的大小和位置可表现为急腹症[1]。肠系膜淋巴管瘤多位于空肠和回肠系膜之间，少部分位于结肠系膜，术前常因继发肠扭转、肠梗阻而误诊为其他肿瘤[2]。肠系膜淋巴管瘤特别是位于肠系膜根部的瘤体，处理非常困难，选择合适的手术方式至关重要。本研究对肠系膜淋巴管瘤患儿实施个性化手术方式，治疗效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 2014年5月—2019年9月河北医科大学第二医院小儿外科共收治肠系膜淋巴管瘤患儿9例。男性7例，女性2例，年龄0.5～11岁，平均(5.06±3.63)岁。一般资料见表1。腹痛者7例(其中伴发热者2例)，无症状者2例。术前均行超声或CT检查考虑肠系膜淋巴管瘤可能。其中瘤体位于乙状结肠系膜，包裹部分乙状结肠1例；位于小肠系膜根部，包裹部分肠壁3例；位于肠系膜根部，贯穿包裹肠系膜2例；位于空回肠肠系膜1例；位于回肠肠系膜，包绕系膜血管1例；位于结肠脾区系膜1例。

本研究经医院伦理委员会批准，患儿及家属知情同意并签署知情同意书。

1.2手术方法 2例患儿瘤体与周围组织界限清晰行腹腔镜淋巴管瘤切除术；2例瘤体与肠系膜分界不清，难以分离肠系膜血管行腹腔镜辅助经脐部扩大切口淋巴管瘤切除术；3例部分瘤体位于肠系膜根部包裹肠壁行腹腔镜辅助淋巴管瘤+肠切除吻合术(图1)；2例瘤体横贯肠系膜根部而行腹腔镜辅助肠系膜根部巨大淋巴管瘤分块完整切除术(图2)。

1.3术后处理 予以禁食水、胃肠减压、静脉输液，积极抗感染、抑酸、止血，输注白蛋白、丙种球蛋白，密切观察腹腔引流管内引流液的量及性质。

2 结 果

9例患儿均顺利完成腹腔镜辅助肠系膜淋巴管瘤切除术，手术时间180～260 min，平均(213.56±34.16) min，术中出血量1～10 mL，平均(5.67±3.71) mL，瘤体长径5～18 cm，平均(11.56±4.50) cm，宽径3～15 cm，平均(6.78±3.77) cm，厚度2～10 cm，平均(5.06±2.51) cm，住院时间8～14 d，平均(10.33±2.45) d。术后病理均证实为肠系膜淋巴管瘤。术后随访2～68个月，平均(32.11±26.37)个月，复查超声或CT未见瘤体复发。

1例横贯肠系膜根部行腹腔镜辅助巨大淋巴管瘤分块完整切除术患儿，于术后第5天活动后自引流管引流出约100 mL乳糜样液体，乳糜试验阳性，诊断为乳糜腹。予以禁食水，全肠外营养并应用白蛋白治疗3 d后，逐步过渡为高热量低蛋白低脂饮食，乳糜样引流液逐渐消失。术后2周患儿痊愈出院。

表1 9例肠系膜淋巴管瘤的资料

3 讨 论

肠系膜淋巴管瘤是一种良性肿瘤，发病机制尚不明确，多数认为是胚胎期肠系膜淋巴系统发育衰竭所致先天性发育畸形以及外伤、手术、感染、放射等因素引起的淋巴管阻塞形成导致瘤体继发性形成[3]。淋巴管瘤病变部位约75%累及颈部，而20%的病变累及腋窝区，其余的见于纵隔，内脏器官，腹膜后，肠系膜或骨骼[4]。小于1%的淋巴管瘤位于腹部，多位于肠系膜，而后是大网膜，中结肠及腹膜后[5]。淋巴管瘤组织学上可分为单纯性、海绵状及囊性肠系膜淋巴管瘤三型，其中囊性报道较多见。单纯型通常位于皮肤浅层，由细小的薄壁淋巴管组成；海绵状淋巴管由扩张的淋巴管和淋巴间质组成，与各种正常相邻淋巴管的间隙有联系；囊性淋巴管瘤由淋巴间隙组成，与邻近淋巴管没有连接，与海绵状淋巴管瘤区别不大，若继发感染，囊液可为浆液性、乳糜性、血性及化脓性[6-7]。Rattan等[8]曾报道小儿乳糜囊性肠系膜淋巴管瘤的诊断，认为是与囊性肠系膜淋巴管瘤不同的病理类型。而近些年国内外学者又提出了儿童肠系膜淋巴管瘤畸胎瘤样钙化的概念[9]。因此，肠系膜淋巴管瘤虽然病理类型复杂，但因缺少典型的临床表现，早期不易发现，常因肠梗阻、肠扭转等急腹症表现入院[10]。

肠系膜淋巴管瘤术前诊断困难，多依靠有效的术前影像学检查，包括腹部超声、CT和MRI。肠系膜淋巴管瘤腹部超声多表现为多房性无回声或低回声囊性肿块，可沿组织间隙生长，其内液体含量常是均匀的，从而与单纯性肠系膜囊肿区分开[11-12]。虽然腹部超声具有无创性、低成本及无辐射的优点，但因其并非全景视图具有局限性，还需要CT与MRI相结合获得更多信息如肿瘤结构特征和病变是否扩散及其侵犯周围组织的范围等[13]。典型CT表现为巨大圆形、椭圆形或分叶状囊性肿块，多房者可看到粗细不均分隔，边界清晰；当瘤体沿疏松组织间隙生长时，呈“见缝就钻”也称之为“爬行式生长”的特点；根据囊内淋巴液成分不同，CT值可呈脂肪密度、水样密度甚至软组织密度[14]。有学者认为囊内含游离碎块及脂肪密度的液体，或者囊肿内含肠系膜血管通过并牵拉伸直均是肠系膜淋巴管瘤的特征性CT改变[8]。与CT相比，MRI敏感度和特异度更高，可更清晰的评估病变的位置和结构，更好的显示血管内部分隔、囊壁厚度及囊内液体含量；主要表现为薄壁多囊性病变，对邻近结构无影响病灶部位出现T1信号稍长及T2信号长，呈间隙爬行生长的特点；但MRI对于患儿要求较高，可行性较CT差，特别是急诊状况下CT更具有优势[14-15]。另外，超声内镜引导下细针穿刺活检术(endoscopic ultrasonography guided fine-needle aspiration，EUS-FNA)抽吸囊液能准确判断囊内液体的性质(乳糜性、浆液性、出血性)，若见大量乳糜和高三酰甘油基本上可以诊断，其风险低、准确性高，但尚未广泛使用[16]。

肠系膜淋巴管瘤可呈侵袭性生长并可形成巨大瘤体，所以肠系膜淋巴管瘤治疗的金标准为完全性外科手术切除，然而有时肠系膜淋巴管瘤累及周围肠管、肠系膜动脉主要分支或邻近器官受累时有可能需要切除部分肠管[7]。为避免侵犯周围更多组织，多主张尽早积极治疗[17]。Gunadi等[1]将肠系膜淋巴管瘤分为带蒂型、无蒂型、腹膜后型和多灶型。其中带蒂型切除容易，无蒂型多需要肠切除术；而腹膜后型和多灶型表现为腹膜后重要结构或广泛的腹内器官受累，预后较差。国内张镟等[18]也对肠系膜淋巴管瘤进行了分型，分为广基底型、哑铃型和复杂型，认为广基底型可完整剥除；哑铃型位于肠系膜两叶间，包绕肠系膜血管和或肠管，未侵入肠系膜根部，如无法完全剥离，可连同累及肠管一并切除；而复杂型位于肠系膜两叶间且延伸入肠系膜根部，因累及大段肠管，剥除囊肿后无法保证累及肠管血供，建议术中保护肠系膜根部血管剔除大部分囊壁，残余囊壁内膜予以物理或化学烧灼。而马春淼等[19]报道对于浸及肠系膜根部淋巴管瘤，可采用瘤体劈开分块切除方式，保留肠管。

随着微创技术发展，采用腹腔镜辅助技术实施肠系膜淋巴管瘤根治的手术优势逐渐凸现。国外报道腹腔镜肿瘤切除术较开腹手术具有切口短，术后疼痛少，住院时间短，恢复早，瘢痕小等优点可避免术后肠梗阻及切口感染、脂肪液化等并发症[20]。国内侯培民等[21]报道腹腔镜肿瘤切除术可清楚探查瘤体与周围组织关系，对于较大的囊肿可先行穿刺减压，以获得更多的操作空间；对于较大的肿瘤还可扩大脐部切口拖出，使切除更加方便、快捷。本组患儿9例，均于腹腔镜辅助下采取不同术式顺利完成肠系膜淋巴管瘤切除术，笔者认为在保证肠道正常功能的前提下完整切除瘤体是手术的关键，具体经验是：①置入腔镜后，首先探查对病变进行分型评估，判断与周围组织器官关系，决定最适宜的手术方式。②分离时先从肠系膜一侧开始，分离暴露血管，保护并沿血管分离，小心切除瘤体。③边界较清、瘤体易剥离者，可直接实施腹腔镜下肠系膜淋巴管瘤切除术；对于局限性呈浸润蔓延生长的瘤体，因肠管与瘤体关系密切，无法完全切除瘤体，须扩大脐部切口提出后分离切除。本组4例广基底型肠系膜淋巴管瘤，2例瘤体与周围组织界限清晰直接行腹腔镜肠系膜淋巴管瘤切除术，2例瘤体与肠系膜分界不清，为保护肠系膜血管行腹腔镜辅助经脐部扩大切口肠系膜淋巴管瘤切除术。④对于瘤体侵及肠系膜根部者，完整切除瘤体仍是一个难题。对于瘤体包绕肠系膜血管者可劈开瘤体分块完整切除；瘤体局限于肠系膜某一部位并与肠管关系密切者可将瘤体并肠管一并切除，肠管端端吻合；术中滋养瘤体小血管予以结扎，保护肠系膜主干血管，即便是损伤了部分分支血管，术后对肠管血供影响也较小。本组2例哑铃型瘤体横贯肠系膜根部而行腹腔镜辅助经脐部扩大切口巨大淋巴管瘤分块完整切除术；3例部分瘤体位于肠系膜根部包裹肠壁行腹腔镜辅助淋巴管瘤切除+肠切除吻合术。⑤术中如遇瘤体为蜂窝状、范围广、边界不清、粘连重、累及大的系膜血管、基底部位置较深、无法拖出切除者，需要中转开腹。⑥对于结肠系膜肠系膜淋巴管瘤，术前确诊困难，应充分肠道准备后择期手术。未进行肠道准备的肠系膜淋巴管瘤结肠一期吻合术中结肠灌洗可减少吻合口漏发生率；腹腔感染严重的患儿结肠一期吻合不可取，结肠造瘘更安全[22]。本组2例结肠系膜肠系膜淋巴管瘤，1例位于乙状结肠系膜，1例横结肠系膜，术前均积极肠道准备，幸运的是未涉及到肠吻合手术。⑦手术应尽量将肿瘤完整剥除，对于与周围组织无法剥离的肿瘤边缘或可疑残留部分，可用电刀烧灼或石碳酸涂拭，或使用3%碘酒涂擦残囊内膜[18]。⑧巨大肠系膜淋巴管瘤切除后，可能通过肠系膜缺损引起内疝导致肠扭转、梗阻和其他危及生命情况发生。Kim等报道[23]可采用一种生物胶原植入物Permacol封闭缺损。⑨另外，肠系膜淋巴管瘤累及全肠系膜是极为罕见的，Clement等[3]报道1例因肠系膜根部广泛肠系膜淋巴管瘤采用多脏器联合移植治疗患儿，术后恢复良好。有人也提出弥漫性、复杂性肠系膜淋巴管瘤可进行包括靶向治疗在内的替代治疗等[24]。

肠系膜淋巴管瘤处理不当可致术后乳糜腹、不全肠梗阻、营养吸收障碍等并发症[25]。预防乳糜腹的关键为肿瘤切除后，基底部分及大血管附近需要仔细检查并缝扎闭合可能的淋巴渗漏点。术后治疗包括饮食调理、腹腔穿刺和中药治疗[19]。全胃肠外营养虽得到公认，但缺乏食物对肠道刺激，不利于肠功能恢复，而富含中链三酰甘油的肠内营养可直接进入血液而不通过淋巴循环，可减少乳糜腹的发生，促进肠功能恢复，改善营养不良。本组中1例5岁患儿因术中创面大，虽仔细缝扎，术后仍出现乳糜腹，予以禁食水，全肠外营养治疗3 d后，逐步过渡为高热量低蛋白、中链三酰甘油肠内营养饮食，乳糜样引流液逐渐消失，术后3周患儿痊愈出院，随访无复发。(本文图见封三)