胸椎软骨黏液样纤维瘤1例

崔德秋 彭 磊 陈 旭 刘 藏 王月平

作者单位：100050 北京，首都医科大学附属北京友谊医院神经外科（崔德秋、彭 磊、陈 旭、刘 藏、王月平）

1 病例资料

17岁女性，因背部肿物渐进性增大半年余入院。半年前发现背部正中隆起肿物，质韧，约“花生米”大小，肿物渐进性增大。入院体格检查：背部胸6～7椎体水平可触及肿物，大小约6 cm×4 cm，质韧，边界尚清楚，与后方胸椎黏连，活动度差，触之无压痛，无皮肤红肿；四肢肌力5级，肌张力正常。入院后行胸椎增强MRI 检查示胸6～7 椎体水平左侧背部竖脊肌及局部椎管内可见异常信号团块影，T1像、T2像以等信号、低信号为主，其内散在高信号影，胸7 椎体左侧椎板骨质破坏；增强扫描肿物呈明显不均匀边缘强化，椎管内部分呈明显强化，并沿左侧硬膜外间隙向前侵犯胸7椎体左后缘，椎体内见结节样强化影；病变大小约6.20 cm×3.50 cm×5.40 cm，病变节段脊髓受压，髓内未见明显异常信号（图1A～C）。全麻下行椎管占位切除术。取肿物表面直切口，可见肿物完整包膜，切开包膜后，可见肿物质地韧，血供中等，包膜内顿性及锐性分离。肿物向内侧侵犯棘突，咬除部分棘突。肿物于深方沿椎间孔向椎管内生长，并破坏部分椎体，扩大椎间孔切除椎管内硬膜外肿物，并咬除破坏椎体。镜下全切除肿物。术后恢复顺利，无肢体活动或感觉异常。术后复查MRI示肿瘤全切除（图1D）。术后病理示间叶源性肿瘤，结合临床符合软骨粘液样纤维瘤。术后随访15个月，无不适，无肿瘤复发或脊柱不稳表现。

2 讨论

软骨粘液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤，占所有骨肿瘤的比例不到0.5%，而起源于脊柱的比例相对更少。此类病变的最常见脊柱节段为胸椎，其次为颈椎和腰椎。发病高峰年龄20～50岁，女性相对男性更加多见。临床表现取决于病变的侵及范围。当病变破坏椎体、棘突或椎板，压迫椎管内脊髓时，可产生神经功能障碍，导致肢体运动或感觉异常等。当病变的侵犯范围局限时，亦可无不适，或仅有局部疼痛。本文病例术前MRI示病变通过椎间孔压迫脊髓，但病变亦向皮肤表面突出，且增长较快，导致病程较短，发现及时，未出现神经功能障碍或局灶性疼痛等。

图1 胸段椎管内软骨黏液样纤维瘤手术前后MRI

软骨粘液样纤维瘤典型的影像学特点：有明确的、硬化的边界，均质结构，缺乏骨膜反应，钙化的部分均匀分布。X线检查示病变为偏心性、边界清楚的类圆形溶骨样骨折破坏，骨皮质膨胀变薄，偶见骨皮质破坏。CT 较X线检查更能清楚地显示病变范围及内部结构。由于病变内含软骨、粘液基质，且伴出血或钙化，故MRI多为混杂信号影；但MRI显示肿瘤范围及临近组织关系方面具有优势。本文病例术前MRI 示T1像、T2像以等信号、低信号为主，胸7 椎体左侧椎板骨质破坏；肿物呈明显不均匀边缘强化。结合病人临床表现，术前考虑为恶性肿瘤的可能性大，很难想到软骨粘液样纤维瘤的可能，应进一步行胸椎CT 评估骨质破坏情况以助鉴别。

目前，此类肿瘤建议积极手术治疗，可采取切除或刮除等方式，在适当情况下，完整切除肿物是最佳的选择。当完整切除肿物难以实现时，可采取刮除术。无论采取哪种治疗方式，均应该尽可能全切除肿瘤，因为肿瘤的残留会导致病变的复发。目前，其放疗仍存有争议。为了预防肿瘤切除后脊柱不稳，需同时行内固定术以维持脊柱稳定性。本文病例病变位于胸椎，手术切除肿瘤未影响脊柱稳定性，未行内固定术。文献报道病变全切除后仍有一定复发比例，最长的复发时间为30年；因此，建议长期随访。本文病例病变位于胸椎，采取刮除治疗，术后15个月随访无肿瘤复发，但仍应该继续密切随访。