“盘绕征”在产前超声诊断胎儿空、回肠闭锁中的价值
2021-02-04童立里费智慧谭晓群
童立里 费智慧 谭晓群 尹 婵
空、回肠闭锁是引起胎儿机械性肠梗阻的常见先天畸形,发病率在活产儿中为1/5000~1/2700;超声表现为晚孕期胎儿肠管扩张和羊水过多[1],但该征象也可以在肠狭窄、肠扭转、肠套叠、肛门闭锁等的胎儿中出现,因其表现缺乏特异性,空、回肠闭锁产前超声确诊仍然具有挑战性,进一步判断闭锁的部位和类型更难。本研究总结了5例空肠、回肠闭锁胎儿的临床资料,分析闭锁肠管两盲端的超声征象,旨在探讨“盘绕征”在产前超声诊断胎儿空、回肠闭锁中的临床价值。
资料与方法
一、临床资料
选取2018 年1 月至2019 年12 月我院经尸体解剖或出生后手术确诊的空、回肠闭锁胎儿5 例,其中男4 例,女1 例,孕妇年龄26~32岁,平均(28.6±2.6)岁;孕25+6~33+2周,平均(30.4±3.1)周。均为自然受孕,单活胎,产前血清学筛查均正常。本研究经我院医学伦理委员会批准,家属均签署知情同意书。
二、仪器与方法
使用GE Voluson E 8彩色多普勒超声诊断仪,凸阵探头,频率1~5 MHz。按照《产前超声检查指南(2012)》[2]的方法对胎儿进行产前系统超声检查,常规测量胎儿生物学指标,发现小肠内径>0.7 cm,长度>1.5 cm 则提示小肠扩张[3],沿胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠及肛门依次多切面扫查近端扩张肠管及远端萎瘪肠管内径、长度、肠管壁、管腔及内容物,观察有无腹水及肠系膜上动静脉走行关系,随访妊娠结局。所有操作及诊断均由两名高年资医师共同完成。
肠闭锁的 Grosfeld 病理分型标准[4]:Ⅰ型:膜状闭锁,外观仍保持连续性;Ⅱ型,盲端闭锁,两盲端由纤维索带相连,肠系膜保持连续性;Ⅲa型,盲端闭锁,两盲端之间肠系膜呈“V”形缺损;Ⅲb 型,苹果皮样闭锁,闭锁位于空肠近端;Ⅳ型,多发性肠闭锁,呈“烤肠串”样。
结 果
5 例空、回肠闭锁胎儿中,产前超声提示4 例出现“盘绕征”,表现为:条状强回声盘曲成团,肠管细小,直径3~5 mm,等于或高于骨骼回声,肠壁失去正常“高、低、高”回声三层结构,呈螺旋状、弧形、节段状强回声(图1)。引产后解剖或出生后手术证实为空、回肠盲端闭锁(肠管连续性中断),分别为Ⅱ型、Ⅲa型、Ⅲb型、Ⅳ型各1例;大体标本可见闭锁远端盲端肠管附着在巨大的闭锁近端盲端,有或无纤维索相连,肠管萎瘪细小,肠腔闭合,内充满胶冻状白色肠内容物,萎瘪的小肠被肠系膜纠集盘曲;镜下可见闭锁远端盲端肠管肠壁黏膜层增厚,绒毛高大(图2)。余1 例产前超声未表现出“盘绕征”,仅表现为肠管广泛扩张,考虑为回肠梗阻;经尸体解剖证实为回肠及降结肠隔膜闭锁(肠管连续性无中断)。
图1 不同分型空、回肠盲端型闭锁胎儿“盘绕征”超声图像
图2 Ⅳ型回肠闭锁胎儿“盘绕征”大体图和病理图
5例胎儿均出现肠管扩张,其中4例于晚孕期发现,1例Ⅲb型空肠闭锁合并腹腔假性囊肿、腹腔积液、羊水过多、胃泡增大和大脑中动脉峰值流速67 cm/s;1 例于中孕期发现,为膜状闭锁,合并尿道下裂。5 例胎儿产前超声表现与追踪随访结果见表1。
讨 论
胎儿空、回肠闭锁病因尚不明确,Joshi等[5]认为可能因器官形成过程中肠系膜血管血流循环障碍所致,遗传学研究[6]指出部分基因突变引起相应信号通路中断也参与小肠闭锁的发生。胎儿出现肠管扩张、羊水过多与空、回肠闭锁相关,但该表现的特异性和敏感性均较低[1],因此产前超声难以明确诊断。
表1 5例胎儿空、回肠闭锁产前超声表现与追踪结果
研究[7]指出新生儿肠闭锁超声表现为肠管扩张,闭锁以下部位肠管显示困难或充盈、充气差,肠壁黏膜回声于中心聚集,肠腔近似闭合。本研究结果发现,5例空、回肠闭锁胎儿中,4例萎瘪肠管产前超声提示“盘绕征”,经解剖证实在胎儿腹腔内该征象的位置即为闭锁远端盲端之所在。大体标本可见闭锁远端盲端肠管附着在巨大的闭锁近端盲端,有或无纤维索相连,肠管萎瘪细小,肠腔闭合,内充满胶冻状白色肠内容物,萎瘪的小肠被肠系膜纠集盘曲;镜下可见闭锁远端盲端肠管肠壁黏膜层增厚,绒毛高大。对应的声像图表现为:扩张肠管囊袋状盲端附近出现“盘绕征”,盘绕的条状强回声为肠管本身,肠管细小无管腔回声,直径3~5 mm,等于或强于骨骼回声,肠壁失去正常“高、低、高”回声三层结构。闭锁的类型不同,“盘绕征”表现亦有不同,Ⅳ型闭锁的肠管在声像图上表现为强回声呈节段性,与解剖上的“烤肠串”相吻合;Ⅲb型闭锁则呈现出弹簧圈样“盘绕征”表现;Ⅱ型和Ⅲa 型肠闭锁则表现为弧形强回声。但闭锁远端盲端以远的萎瘪肠管壁仍可见正常“高、低、高”回声的三层结构,部分病例还可以观察到含液管腔。研究[8]表明闭锁远端距离盲端2 cm 左右肠管黏膜层增厚,绒毛高大,黏膜下神经丛、肌间神经丛和神经节细胞减少,该病理改变可能是导致闭锁远端靠近盲端肠壁与以远肠壁回声有差异的原因。
肠闭锁远端盲端萎瘪肠管产生的“盘绕征”与胎儿肠扭转所呈现的“盘绕征”产生原因不同。后者是在胎儿腹腔积液时,通过三维反转成像显示扭转肠管的外部形态呈“盘绕征”,本研究中的“盘绕征”是指肠闭锁远端盲端萎瘪肠管的二维灰阶声像图特征及其走行特点。Ⅲb型肠闭锁“盘绕征”需与中肠扭转的“漩涡征”相鉴别,前者为闭锁远端萎瘪肠管呈弹簧圈样盘绕,盘绕的是萎瘪肠管本身[9],后者以扩张肠管、肠系膜、肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉根部扭转形成漩涡状团块为病理学基础[10]。
临床工作中,胎儿肠管扩张怀疑肠闭锁时,应首先寻找闭锁近端盲端的位置,该位置固定[11],肠管极度扩张并造成血运障碍导致肠壁回声增强;于该处附近仔细寻找闭锁远端盲端“盘绕征”,并将其显示在近场,与声束垂直,有助于盲端型肠闭锁的诊断。特别是肠穿孔后肠管扩张消失时,该征象成为判断空、回肠盲端闭锁的直接征象。产前明确诊断有利于制定合适的产后治疗策略,手术是目前唯一治疗肠闭锁的方法。空、回肠闭锁的预后与病理分型相关[12],孤立存在、单发闭锁手术效果良好,Ⅱ型和Ⅲa 型小肠闭锁术后发生吻合口漏及吻合口梗阻的几率明显高于Ⅰ型闭锁,Ⅲb 型和Ⅳ型术后严重并发症如短肠综合征、小肠功能不全仍是造成肠闭锁病死率高的原因。
综上所述,“盘绕征”是胎儿空、回肠盲端型闭锁产前超声特征,可提高空、回肠盲端闭锁诊断率。但本研究样本量少,4例有“盘绕征”者为盲端型闭锁,均出现在晚孕期,1例无“盘绕征”者为膜状闭锁,出现在中孕期,孕周是否为影响“盘绕征”显示的因素还有待今后进一步研究。