肝脏肌纤维母细胞肉瘤超声造影表现1例

张静漪 罗 燕

作者单位：610041 成都市，四川大学华西医院超声医学科

患者男，26 岁，因右上腹持续性疼痛1+周于我院就诊。无乙肝病史，无发热、黄染、呕吐、腹泻等。体格检查：右上腹轻压痛，无肌紧张、反跳痛，锁骨中线肋下三指处可触及肝脏下缘。实验室检查：谷丙转氨酶96 U/L，谷草转氨酶46 U/L，碱性磷酸酶（ALP）203 U/L，低密度脂蛋白（LDH）420 U/L；乙肝表面抗原阴性，甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原、血清CA19-9、血清CA 125均为阴性。增强CT 检查：右肝见一大小为17.5 cm×16.0 cm 低密度团块，增强扫描边缘薄壁环状强化，内部见少许强化影（图1A）。超声检查：肝脏形态失常、体积增大，右肝实质内见一大小为18 cm×16 cm×11 cm 团块状稍强回声，边界较清晰，形态不规则，内部回声不均匀，可见片状低回声区，推挤中肝静脉，余肝实质回声均匀。超声造影检查：动脉相呈周边高增强（图1B），门脉相及实质相均呈低增强（图1C），团块内可见片状三期不增强区。超声诊断：右肝囊实性占位，考虑肝脏肿瘤性病变伴大片液化坏死。行右肝手术切除，术中见肿块占据整个右肝，无肝硬化、腹水及腹腔播散，腹腔内未见肿大淋巴结。术后大体见肿块包膜完整，切面灰黄。术后病理检查：肿瘤细胞呈梭形，位于疏松黏液样背景中，内含小到中等大小的核仁，有丝分裂活性高，并伴部分较小（＜50%）坏死区域（图1D）。免疫组织化学检查：desmin（+），α-SMA（+）、CD56（+）、vimentin（+），Melan A（-）、HMB45（-）ALK-1（-），myogenin（-），calponin（-），βcatenin（-），CD31（-）、S100（-）、glypican-3（-）、Factor VⅢ（-）、PCK（-）、Ki67（+20%）。病理诊断：肌纤维母细胞肉瘤（myofibroblastic sarcoma，MS），法国联邦国家癌症中心分级（FNCLCC）Ⅲ级。术后6个月随访未见转移及复发。

讨论：MS 是一种起源于间叶组织的低度恶性梭形细胞肿瘤。儿童、成人均可发病，男性发病率高于女性，以逐渐增大的无痛性肿块为主要表现，常发生于头颈部、四肢及躯干等［1］，腹内脏器较少。根据FNCLCC 分级系统，本例为肝脏原发高级别MS，转移率高，易复发，手术是首选治疗方法。肝脏原发MS 患者常无肝炎病史，肿瘤体积较小时无明显临床症状，肿瘤巨大时常有上腹部不适或疼痛等症状。本例术前ALP、LDH 均升高，术后半年复查恢复正常，AFP 等肿瘤标志物水平始终正常；动脉相早期肿瘤周边呈不规则高增强，动脉相晚期肿瘤中心开始强化，但强化程度低于正常肝组织，门脉相及延迟相肿瘤整体均呈低增强，肿瘤内部三期无强化区可能与肿瘤液化坏死有关。MS 需与原发性肝细胞癌、转移性肝癌鉴别，前者动脉相呈整体均匀高强化，内部强化程度一般高于正常肝实质，且内部液化坏死的情况较为少见；后者于动脉相早期快速高增强，门脉相及延迟相快速消退。超声造影结合患者病史及实验室检查，对肝脏MS诊断有一定的价值。

图1 肝脏肌纤维母细胞肉瘤影像图和病理图