罕见阔韧带神经纤维瘤1例并文献复习

罗贤臣，倪观太

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 妇产科，安徽 芜湖 241001)

神经纤维瘤是一种来源于周围神经且生长缓慢的良性肿瘤，可能与神经纤维瘤病有关，可引起功能损害、畸形、疼痛等，需借助影像学及病理学检查来明确诊断，局限性及弥漫性的神经纤维瘤可行手术切除[1]。女性阔韧带神经纤维瘤临床极为少见，现将1例明确诊断为阔韧带神经纤维瘤患者的临床资料报道如下并进行文献复习。

1 病例介绍

患者女，27岁，已婚，育有1子，因“发现子宫肌瘤2年，明显增大1个月”于2020年5月30日入院。入院妇检，外阴：已婚式；阴道：畅，黏膜正常；宫颈：光；宫体：增大如孕2月大小，无压痛，宫体右侧触及一直径约6 cm圆形肿物，质硬；附件：双侧未及明显异常。初步诊断：子宫肌瘤。入院后查B超示：右侧附件区占位性病变，考虑阔韧带肌瘤。

术前相关检查未见明显异常。完善术前检查及准备后于2020年6月2日在全身麻醉下行腹腔镜阔韧带肌瘤挖除术。2020年6月8日术后病理示:梭形细胞肿瘤(图1A)，结合免疫组化考虑为神经纤维瘤，瘤组织内见正常平滑肌束，未见核分裂象及坏死。免疫组化结果示：瘤细胞CD34(+),S-100蛋白(+)(图1B),SMA(-),Desmin(-),Ki-67(5%,+)。修正诊断为：右侧阔韧带神经纤维瘤。患者术后恢复良好，于2020年6月9日出院。术后1个月复查未见复发。

A.肿瘤细胞长梭形，胞质嗜酸性，中等，核卵圆形，可见中位小核仁(HE×400)；B.S-100蛋白在肿瘤组织中的表达(免疫组化染色×400)。

2 讨论

神经纤维瘤多发于20～30岁，发病无性别倾向。阔韧带神经纤维瘤极其罕见，目前国内报道的仅有2例[2-3]。神经纤维瘤主要有三种亚型:局限性、弥漫性和丛状。局限性神经纤维瘤常发生于皮肤神经，偶尔累及深部神经。肿瘤是良性的，生长缓慢，相对局限，无包膜。由Schwann细胞、神经外细胞以及不同数量的成熟胶原蛋白组成[4-5]。局限性神经纤维瘤往往较大。1型神经纤维瘤病(NF-1)患者的神经纤维瘤往往是多发的，且多见于深部，但60%～90%的局限性神经纤维瘤病例没有发生在NF-1患者身上。丛状神经纤维瘤被认为是NF-1的表现，通常累及主神经干并延伸至神经分支。弥漫性神经纤维瘤是一种少见的神经纤维瘤亚型，最常见于儿童和青年人，通常累及头部和颈部的皮肤和皮下组织。弥漫性神经纤维瘤不同于其他类型的神经纤维瘤，它们呈肿块样生长，是一种边界不清的病变，它沿结缔组织隔区扩散，环绕而不是破坏邻近的正常结构[3]。

影像学上，孤立性神经纤维瘤表现为轮廓清晰的光滑边缘以实性梭形肿块为主[6-7]。在CT影像上，神经纤维瘤相对于肌肉呈低密度，通常很少或没有增强。MRI上，神经纤维瘤在T1加权图像上表现为低至中等信号强度，在T2加权图像上表现为高信号强度，呈不均一或均匀分布。在使用造影剂后，三分之二的病例能看到不均匀的增强。该患者入院后考虑为子宫肌瘤，未进行CT或MRI检查，因此无法分析其影像学表现。

病理上，局部孤立的神经纤维瘤由交错的波状、拉长的细胞束组成，这些细胞含有大量的胶原蛋白。在神经纤维瘤中很少发现黏液样区域和退行性区域。弥漫性神经纤维瘤含有非常均匀、明显的胶原纤维[8]。在免疫组化分析中，局限性和弥漫性神经纤维瘤S-100蛋白均为阳性。

治疗上，局部和弥漫性神经纤维瘤(与NF-1无关)的治疗通常是手术切除。神经纤维瘤很难与正常神经分离，完全切除肿瘤可能会损伤甚至牺牲某些神经，术后可能会导致功能后遗症[4]，但完全切除后出现局部复发的可能性很小。对于明确诊断的神经纤维瘤，术前需要进行全面评估手术可能导致的后遗症，如不能手术切除的，推荐临床和影像学随访。孤立性神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤中发生恶变的较少见。

女性生殖系统的神经纤维瘤极其罕见，临床医生也很难考虑到这种情况，极易误诊为阔韧带肌瘤。但临床上一经发现出现在阔韧带区域的实性肿瘤，为避免其继续生长发展出现周围组织器官移位、受压，甚至影响月经、泌尿系统、消化系统等可能，均可考虑手术切除，因此即使无法考虑到神经纤维瘤的可能，也能及时手术切除，能够避免神经纤维瘤发生恶变。