儿童唇部静脉畸形硬化治疗的疗效及并发症分析

吴雅莹　苏哲人　林文雄　汪城河　苏振民

[关键词]硬化治疗;儿童;唇部静脉畸形;无水乙醇;聚多卡醇

[中图分类号]R732.2    [文献标志码]A    [文章编号]1008-6455（2021）12-0108-03

Clinical Analysis of the Effect and Complication of Sclerotherapy for Venous Malformation of the Lips in Children

WU Ya-ying1， SU Zhe-ren2， LIN Wen-xiong1， WANG Cheng-he1， SU Zhen-min1

（1.Department of Plastic Surgery， Children's Hospital， Quanzhou Maternal and Child Health Hospital， Teaching Hospital of Fujian Medical University， Quanzhou 362000， Fujian，China; 2. Fujian Medical University， Fuzhou 350000， Fujian，China）

Abstract：Objective  To explore the clinical effects and complications of sclerotherapy for lip venous malformations in children. Methods  Seven children with venous malformation of the lips were treated with polidocanol foam first combined with absolute ethanol，the efficacy and complicationgs were analyzed. Results  All children in this group achieved good therapeutic effects， but complications such as mucosal ulcers and swelling of the operation area also occurred. Conclusion  The application of polidocanol foam combined with absolute ethanol in children with venous malformations of the lips has a good effect， but there are certain risks.

Key words： sclerotherapy; children; lip venous malformations; absolute ethanol; polidocanol

静脉畸形（Venous maifarmationg，VM）是胚胎发生过程中静脉系统发育受阻所致的血管结构畸形，治疗手段包括手术切除、血管内硬化治疗、激光治疗及铜针埋置[1]等，目前，血管内硬化治疗是治疗静脉畸形的主要方法[2]。静脉畸形多发生在头面部[3]，唇部静脉畸形可造成外观损毁及功能障碍，尤其是儿童唇部组织菲薄，治疗更为困难，且风险较大。近年来，笔者科室采用聚多卡醇泡沫联合无水乙醇硬化治疗7例唇部静脉畸形患儿，均取得了良好的臨床效果，现报道如下。

1  资料和方法

1.1 一般资料：选取2016年12月-2020年10月泉州市儿童医院整形美容外科收治的7例唇部静脉畸形的患儿为研究对象，采用聚多卡醇泡沫联合无水乙醇血管内硬化治疗。本组7例患儿，其中男5例，女2例，年龄4个月至9岁，平均3岁7个月，体重6～30kg，平均12.1kg，位于上唇者4例，位于下唇者3例，1例合并鼻唇沟静脉畸形;2例合并舌体静脉畸形，其中1例除唇部、舌体外，同时合并有面颈部静脉畸形，1例合并蚕豆病。所有患儿均完善术前检查，并询问乙醇过敏史，行彩超及MRI平扫+增强检查，明确病灶性质及范围，7例患儿均符合静脉畸形诊断标准[4]。

1.2 纳入标准：①病史资料完整;②不合并毛细血管、淋巴管畸形等其他脉管畸形;③既往无治疗史。

1.3 治疗方法：术前参照MRI检查所示病灶范围，应用彩超引导标注病变范围。所有患儿均采用全身麻醉，术野常规消毒、铺巾，充分暴露病灶，术中再次彩超引导下采用双针法[5]多点注射，每两点间隔约1cm，注射间隔大于5min。每点聚多卡醇泡沫一般不超过2ml，无水乙醇不超过0.5ml，总量聚多卡醇不超过10ml，无水乙醇不超过每次0.2ml/kg。分别以5.5#头皮针穿刺进针置于瘤体上下两侧，回抽见暗红色静脉血，确认进入瘤腔内，固定穿刺针头，缓慢注入1%聚多卡醇泡沫（德国Chemische Fabrik Kreussler & Co.GmbH生产，Tessari法配置泡沫，1：4空气混合）[6]，再缓慢注入无水乙醇，注射过程中注意观察患儿生命体征及唇黏膜颜色改变，若出现发绀或苍白，马上停止硬化治疗，并尽量回抽硬化剂。术后1周、1个月、3个月、6个月及1年随访，以影像学检查病灶基本消退，外观明显改善为治疗终点，如需再次治疗，至少间隔1个月。

1.4 疗效评价标准[7]：治愈：瘤体完全消失，表面色泽正常，无功能障碍，随访无复发;基本缓解：瘤体基本消失（缩小>80%以上），外观尚未完全恢复正常;有效：瘤体明显缩小，缩小<80%，需继续治疗;无效：瘤体无缩小或继续增大。

2  结果

2.1 治疗结果：7例患儿共进行12次硬化治疗，5例经1次治疗后治愈，1例合并舌体静脉畸形患儿治疗4次后基本缓解，1例合并面颈部静脉畸形患儿治疗3次后有效，症状缓解。

2.2 不良反应情况：①术区肿胀：12人次患儿术后均出现不同程度术区肿胀，予地塞米松每次0.3mg/kg静推后均得到有效缓解，1例合并面颈部静脉畸形的患儿因同期硬化治疗舌体、面颈部病灶，术后肿胀明显，考虑有气道梗阻风险，气管插管下重症监护室监护治疗，48h后肿胀明显缓解后拔管，所有患儿均未出现明显呼吸道阻塞等严重后果，肿胀在1～2周基本完全消退;②发热：2人次同期硬化治疗舌体静脉畸形患儿术后第1～3天出现发热，伴咳嗽、咳痰，查血常规、CRP提示炎症指标升高，考虑呼吸道感染，予抗生素等对症处理后均好转;③黏膜溃疡：3人次患儿术后第2～3天出现唇黏膜溃疡，大小0.2～0.6cm2，予口腔创面护理保持清洁，促表皮生长因子涂抹促进创面愈合， 1～2周愈合脱痂后，未见遗留明显外观畸形及瘢痕。所有患者均未出现远处栓塞、硬化剂过敏，无进食困难及发音障碍等。

2.3 典型病例：患儿，男，6岁，左上唇静脉畸形，病史3年。予聚多卡醇泡沫+无水乙醇介入硬化治疗，治疗后随访2个月临床症状完全消失，随访7个月无复发。见图1～4。

3  讨论

静脉畸形大部分在患儿出生时即存在，部分患儿于儿童时期才发现，唇部形态外观是构成面部容貌的重要组成部分，治疗病灶的同时兼顾唇部形态的美容需求，有利于儿童的生长发育及心理健康，效果良好的治疗手段，也是患儿家长的迫切需求。

血管内硬化治疗为静脉畸形的一线治疗方案，包括无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇）等，其原理是硬化剂直接与血管壁接触引起内皮损伤、炎症、血栓形成和纤维化，最终达到血管腔封闭的治疗效果[8]。无水乙醇的治疗效果佳，但不良反应发生率较高[9]，可引起心肺衰竭[10]等全身不良反应。注意控制注射速率及单次用量可减少不良反应的发生概率[11]。本组患儿均采用聚多卡醇泡沫联合无水乙醇硬化治疗方案，操作时采用双针法，可避免腔内压力骤升致硬化剂流溢，降低并发症风险，陈辉[12]等认为双针法应用于外观要求高的部位，能有效减少无水乙醇的停留时间及向周围组织的渗透，减少皮肤坏死的概率。治疗上先将聚多卡醇泡沫注入血管腔内将瘀滞的血液排挤出，再注入无水乙醇，既避免无水乙醇被血液稀释，使无水乙醇的内皮细胞破坏作用更强。同时，泡沫硬化剂气体成分吸收后提供空间容纳无水乙醇，减少其向远隔部位弥散，降低栓塞风险，又可能提供了足够的作用时间，延长硬化剂滞留于病灶的时间，增加疗效。

本组患儿均未出现远位栓塞、神经坏死等严重不良反应，术后术区肿胀较为常见，涉及口腔颌面部的治疗，术后监护也是安全治疗的核心，术中彩超准确定位引导亦是有效治疗的保障。2例同期硬化治疗舌体静脉畸形患儿出现术后发热，伴有咳嗽、咳痰，查血常规、CRP提示炎症指标升高，故考虑呼吸道感染，予相应处理后均好转，但需注意与硬化治疗所致的发热鉴别，同时，也提示口腔颌面部的静脉畸形硬化治疗应特别注意气道管理。与国内学者报道的先予无水乙醇后予聚多卡醇泡沫治疗的病例比较，本组病例中，黏膜溃疡发生率较高，分析原因可能因唇黏膜菲薄，皮下组织少，出现溃疡的3例患儿病灶位置均较为表浅，硬化治疗造成血管内皮细胞坏死的同时，黏膜溃疡很难避免。本组病例治疗上先予注射聚多卡醇后，再注射无水乙醇，增加了无水乙醇血管内皮细胞破坏作用，疗效增加。7例患儿中5例经过1次的硬化治疗取得治愈的效果印证了这一点，但也因接触时间延长增加硬化剂外渗的风险。黏膜溃疡的发生率虽高，但溃疡愈合后瘢痕较不明显，相较于病变造成的畸形，治疗后的唇部形态、功能改善，家属普遍可以接受。保持无水乙醇作用于病变部位，避免向远处弥散，降低远位栓塞等风险，与增加溃疡的发生风險，两害相较，取其轻。无水乙醇治愈率高，复发率低，得益于其强烈的组织破坏作用[13]，临床在把握无水乙醇的停留时间以达到最佳治疗效果而又不致严重不良反应的平衡上需要进一步的探索与总结。1例合并面颈部范围广泛的复杂静脉畸形，单次硬化治疗虽不能完全彻底地消除病灶，但对病程进展快，位于重要美学部位的病灶，也能达到局部改善的疗效。

综上，聚多卡醇泡沫联合无水乙醇硬化治疗对于儿童唇部静脉畸形治疗效果确切，虽有并发症，但可接受，能最大限度地保留唇部形态的美容要求。对于范围广泛的复杂静脉畸形，靶向药是治疗的研究热点，已经证实静脉畸形存在mTOR/PI3K/AKT通路的持续激活，西罗莫司在儿童患者的应用，国内张斌等[14]在治疗10例复杂静脉畸形，有效率达90%，治愈率为20%，或能成为新的治疗选择。但其用药适应证及长期使用安全性尚不完全明确，缺乏足够的证据支持其成为一线治疗方法[15]，故硬化治疗仍为一线首选方案。

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[收稿日期]2020-12-25

本文引用格式：吴雅莹，苏哲人，林文雄，等.儿童唇部静脉畸形硬化治疗的疗效及并发症分析[J].中国美容医学，2021，30（12）：108-111.