II 型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者固有肺动脉发育分析

陈国良 靳永强 张晓雅 刘锐 吴清玉

肺动脉闭锁是一组复杂的发绀型先天性心脏病，是胚胎期圆锥间隔极度向前移位导致的右心室和肺动脉之间没有直接连接，其肺血来源复杂、多样， 最常见于动脉导管和不同部位来源的体肺侧枝[1]。 国际先天性心脏病命名系统根据固有肺动脉发育情况及肺血来源提出的分型为: I 型为动脉导管连接固有肺动脉供应全部肺血，无粗大体肺侧枝(major aortopulmonary collateral artery， MAPCAs)形成； II 型为MAPCAs 与固有肺动脉共存，MAPCAs连接固有肺动脉； III 型无固有肺动脉， MAPCAs 为唯一供血方式[2]。 II 型肺动脉闭锁固有肺动脉发育变异很大，而且固有肺动脉发育情况决定了患者的手术方式选择，本研究总结II 型肺动脉闭锁患者的影像学特点，分析固有肺动脉发育的影响因素。

资料与方法

1.临床资料 自2011 年6 月至2018 年6 月，在华信医院收治的21 例II 型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者，经超声心动图、CT 或心导管造影检查确诊，供血血管的解剖特点通过心导管造影确定。肺动脉闭锁合并其他复杂畸形的患者如单心室及内脏心房异位综合症等均被排除。 所有病例均有胸X线平片、心电图、超声心动图等详细临床资料。 入选患者年龄4 个月～28 岁，中位年龄48 个月。

2.心导管造影术 心导管造影通过穿刺股动脉实施，分别行左心室、右心室及降主动脉造影并对每条体肺侧枝进行选择性造影。 来源于支气管动脉、肋间动脉等继发性体肺侧枝不在本研究范围内。 当体肺侧枝连接固有肺动脉时，固有肺动脉在正位投射像呈现“海鸥征”，与体肺侧枝和肺内动脉不同，固有肺动脉与心脏周期搏动一致[3]。 固有肺动脉发育采用肺动脉指数(McGoon index)和供血范围来评价。 肺动脉指数为左、右肺动脉发出第1 分支前的直径之和与膈水平降主动脉直径的比值。 固有肺动脉的供血范围根据其供应的肺段数来评价，肺段的划分根据肺段支气管的分布将右肺分为10 段，左肺分为8 段。 连接固有肺动脉的交通支直径的确定:在心导管造影清晰显示体肺侧枝走形的基础上测量体肺侧枝与固有肺动脉相连的分支的直径，若交通支直径大于体肺侧枝直径，以体肺侧枝最窄处直径为准(图1)。

3.统计学方法 采用SPSS 22.0 统计分析软件。 计量数据以均数±标准差表示。 两组患者肺动脉指数及固有肺动脉供血范围及相关因素的比较采用t 检验， 固有肺动脉发育包括肺动脉指数及固有肺动脉供血范围与各种危险因素之间的关系采用多因素线性回归分析。 以P＜0.05 为差异有统计学意义

结 果

1.一般资料 在21 例病例中，74 条粗大体肺侧枝形成供应肺血，体肺侧枝起始部直径为1.5 ～7 mm，其中66 条侧枝起源于降主动脉(89.2%)，4 条起自主动脉弓(5.4%)，3 条起自锁骨下动脉(4.1%)，1 条起自左冠状动脉(1.6%)。 与固有肺动脉相连的体肺侧枝中，1 条起自主动脉近端靠近弓降部移形处，1 条起自冠状动脉，其余均起自降主动脉。 靠近主动脉弓降部移形处的侧枝位置稍低于动脉导管常见位置，远端明显狭窄(1.5 mm)连接右肺动脉起始处，右肺动脉起始部狭窄(3 mm)，右肺动脉发育差(5 mm)供应右中下肺，左肺动脉发育好供应整个左肺(图2)。 起自左冠状动脉的侧枝位于左冠状动脉近端，直径2.2 mm，连接固有肺动脉融合部，左右肺动脉发育好，供应整个肺部血供，左冠状动脉无明显扩张(图3)。

2.根据体肺侧枝与固有肺动脉连接的位置不同，我们将本组病例分为两组，A 组为侧枝与心包内肺动脉相连，B 组为侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连。

(1)A 组有5 例患者，其中体肺侧枝直接与心包内固有肺动脉相连(图2 ～3)，不直接供应肺组织血供。 本组病例固有肺动脉发育好， 肺动脉指数为0.8～1.78，平均1.5±0.3，固有肺动脉供应大部分肺段(15.2±3.2)。

(2)B 组有16 例患者，侧枝均供应不同范围的肺组织并通过交通支与固有肺动脉相连(图4)。 本组患者固有肺动脉发育及供应肺血范围差异很大，肺动脉指数为(0.8±0.4)，供应(4.9±4.7)个肺段。A 组患者肺动脉指数及固有肺动脉供应肺段数明显高于B 组(P ＜0.05，表1)。

B 组病例中有3 例患者在侧枝远端与交通支之间出现不同程度囊性扩张(图5)，3 例患者侧枝远端、囊性扩张及交通支直径分别为4 mm、16 mm、5mm，3.2 mm、8mm、1.5 mm，3.6 mm、10 mm、2.5 mm，扩张前侧枝无明显局限性狭窄，3 例肺动脉指数分别为0.37、0.53、0.7，供应肺血范围分别为1、2、3 个肺段。

表1 两组患者肺动脉指数及固有肺动脉供血范围的比较

表1 两组患者肺动脉指数及固有肺动脉供血范围的比较

组别 年龄/月 侧枝数/个 侧枝直径/mm 交通支直径/mm McGoon 指数 肺段数/个A 组(n＝5) 16.6±13.3 3.6±0.9 4.0±0.6 3.6±1.3 1.5±0.3 15.2±3.2 B 组(n ＝16) 101.4±97.6 3.3±0.9 5.2±3.5 2.9±1.7 0.8±0.4 4.9±4.7 P 值 0.004 0.468 0.453 0.416 0.006 0.000

图1 体肺侧枝起始部呈线样狭窄，中远段呈囊状扩张，远端交通支直径2 mm(箭头所示)，此种情况交通支直径按体肺侧枝最窄处直径计算；图2 体肺侧枝起自降主动脉近端靠近弓降部，与心包内固有肺动脉相连，固有肺动脉发育尚可；图3 体肺侧枝起自左冠状动脉近端，连接肺动脉融合部，固有肺动脉发育好，供应整个肺部血供；图4 侧枝无明显狭窄与固有右肺动脉相连，右肺动脉发育稍差供应右中下肺，左肺动脉发育尚可供应全部左肺；图5 体肺侧枝中段呈囊样扩张，交通支直径4 mm，固有肺动脉发育差，供应少量肺组织

3.影响固有肺动脉发育及供血范围的危险因素包括年龄、侧枝数量、体肺侧枝开口直径、交通支直径中，经过多因素线性回归分析发现交通支直径是肺动脉指数及固有肺动脉供血范围的危险因素，决定系数(R2)分别为0.643 及0.759，P 值分别为0.002 及0.001(表2)。

表2 影响固有肺动脉发育及供血范围的多因素线性回归分析结果

讨 论

在胚胎发育早期，肺动脉闭锁导致肺动脉前向血流完全消失使双心室血流均流入第四对血管弓(最终分化为主动脉弓)，导致第六对血管弓部分或全部退化，从而出现不同的病理表现形式。 在第六对血管弓发育之前，原始的肺血管团通过节间动脉与降主动脉相连保证原始肺组织的血供，当第六对主动脉弓远端即动脉导管发育后，节间动脉退化、消失。 当第六对主动脉弓远端未能发育或早期退化导致动脉导管未形成，节间动脉保留成为连接体循环和肺循环的主要方式，即体肺侧枝形成[4-5]。 但在某些情况下，第六对血管弓近端发育并与节间动脉连接，临床表现为固有肺动脉与体肺侧枝相连，临床上称此类肺动脉闭锁为II 型肺动脉闭锁。

本研究中绝大部分体肺侧枝发自降主动脉，少数侧枝起自主动脉弓、头臂动脉及冠状动脉。 根据侧枝与固有肺动脉相连的位置不同将本组患者分为两组，其中A 组为侧枝与心包内肺动脉相连，未直接供应肺组织，患者的肺动脉发育较好，供应绝大部分肺段。 形态学上此类患者需与动脉导管相鉴别:动脉导管起源于主动脉弓、无名动脉及锁骨下动脉根部，供应同侧肺或双肺组织血供，肺内分支正常，不合并粗大体肺侧枝形成[6-7]。 此类患者侧枝起源均与动脉导管经典位置不同，而且均合并多条侧枝，因此可以排除动脉导管的可能。 此类患者固有肺动脉发育较好，供应绝大部分肺段且肺内分支正常，我们认为其在血流动力学意义上与动脉导管类似:①血流均为主动脉至心包内固有肺动脉；②侧枝与固有肺动脉连接前未发出分支供应肺组织，保证足够的灌注压，因此我们认为此类体肺侧枝至固有肺动脉的充足的血流及灌注压能够促进固有肺动脉的发育，使固有肺动脉发育较好，供应大部分肺段。 A 组患者交通支直径为(3.6±1.3)mm，与B 组患者无显著差异，但此组样本量较少，需进一步收集病例及相关数据以确定肺动脉发育与交通支直径的关系。

我们将侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连的病例分为B 组。 本组病例中固有肺动脉发育及供应肺血范围明显低于A 组，部分患者固有肺动脉直径仅为2 mm，未见明确血流进入肺组织。 通过回归分析我们认为交通支直径是固有肺动脉发育独立的影响因素，固有肺动脉发育与交通支直径呈正相关，说明固有肺动脉发育及供应肺段数为容量依赖性，与供血血管的血流量直接相关。

本组3 例患者在侧枝远端与交通支之间出现不同程度囊性扩张，肺动脉发育均极差，考虑与囊性扩张导致交通支灌注压降低，进入固有肺动脉血流进一步减少导致。 既往文献中对此类囊性扩张罕有报道，其成因暂不明确，但本组3 例侧枝起始部直径均＜4 mm，而且扩张前侧枝均无明显局限性狭窄，因此可以排除肺动脉高压及狭窄后扩张导致的囊性扩张。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的治疗目的在于使用带瓣管道恢复右心室流出道与肺动脉之间的连接，同时修复其他心内畸形[8-9]。 对于II 型肺动脉闭锁需要根据心导管造影结果评价固有肺动脉发育情况确定手术方案。 对于A 组患者，固有肺动脉发育较好，供应绝大部分肺组织，可尝试一期建立右心室至肺动脉连接，存在双重供血的肺段可以考虑介入封堵侧支血管或手术时结扎。 对于B 组患者，因固有肺动脉发育差且不能供应全部肺段，临床上对于治疗方式选择还有争议。 Duncan 等[8]认为应行肺动脉融合术，尽可能多恢复肺段正常生理功能，建立右心室至肺动脉连接。 有学者认为固有肺动脉具有极强的生长潜能，即使直径＜2 mm，生后早期充足的前向血流能够促进肺动脉快速、均衡发育，绝大部分可达到根治性治疗标准[10]。 因此在新生儿期内的患者，即使非常细小的肺动脉干也可行体肺动脉分流术，结合介入技术封堵部分侧枝减少竞争血流促进肺动脉发育而无需行侧枝融合术。 但本组病例中，B 组患者均合并固有肺动脉分支缺陷即固有肺动脉分支仅供应部分肺段，部分肺段体肺侧枝为唯一的供血途径，针对此类患者，我们认为即使行体肺分流术改善固有肺动脉灌注促进肺动脉发育，也不能改善固有肺动脉的供血范围，因此推荐行肺动脉融合术。 但本组病例年龄均较大，可能与长期灌注压不足导致肺动脉变细，甚至出现一定程度退化及供血范围减少有关。

综上所述，II 型肺动脉闭锁患者的固有肺动脉发育情况差异较大，侧枝直接与心包内固有肺动脉相连，固有肺动脉发育好。 侧枝在肺叶动脉及以下水平与固有肺动脉相连，固有肺动脉变异很大，与交通支直径直接相关，但本研究中病例数较少，需进一步收集病例及相关数据以得出更加准确的结果。