卵巢硬化性间质瘤合并Meigs征、CA125升高1例分析

陈雪梅，周业森

（1.遵义医科大学第三附属医院/遵义市第一人民医院 妇产科，贵州 遵义 563000；2.遵义医科大学第二附属医院 妇产科，贵州 遵义 563000）

0 引言

卵巢硬化性间质瘤（sclerosing stromal tumor of the ovary，SST）于1973年首次由Ehalvardjian和Seully报道，是临床上一种罕见的良性肿瘤。因该肿瘤无特异性特征且发病率低，临床工作容易误诊，多以个案进行报道。现将我院收治1例SST合并Meigs征复习相关文献进行报道。

1 临床资料

55岁女患，因“体检发现盆腔包块半月”于2019-07-29入院。52岁自然绝经，既往史无特殊，无手术及输血史，绝经后无异常阴道流血及流液。入院妇科B超提示：右下腹及盆腔区探及一囊实性团块，大小约11.0×10.2×11.0 cm，边界清晰，形态不规则，盆腔探及液性暗区，范围约5.0×3.7 cm。肿瘤标记物：CA125 1247.7U/mL，CA199 8.60 U/mL，AFP 1.56 ng/mL，余无明显异常。盆腔MRI（平扫＋增强）提示：盆腔见一巨大囊实性肿块，呈混杂信号，大小约12×11×10 cm，增强实质部分可见强化，子宫后方见囊性及脂肪样密度影，约7.2×4.4 cm，无明显强化。因患者合并胸闷不适，完善胸部CT（平扫）提示：右肺中量胸腔积液。行胸腔穿刺术共抽出浓茶色积液1600 mL。送检胸水常规及生化提示为漏出液，抗酸染色、革兰染色及培养均未见明显异常，多次脱落细胞检查均未见CA细胞。针对胸腔积液原因，考虑Meigs征。

因盆腹腔包块较大，不除外卵巢恶性肿瘤，具备手术指征，故行腹腔镜探查术。镜下见：左侧卵巢囊实性增大约10 cm×15 cm，表面光滑，与腹壁有膜状粘连带，左侧骨盆漏斗韧带与输卵管扭转360°，子宫及右侧附件外观未见异常。术中切除左侧附件，大体所见为灰白及淡黄色不规则组织，未见明显包膜，切面实性，质中。冰冻病理提示：（左侧卵巢包块）考虑性索间质肿瘤，倾向良性。系绝经期女性，故行腹腔镜子宫全切术+双侧附件切除术。术后石蜡病理提示：左侧卵巢硬化性间质瘤。免疫组化：Vimentin（+）、SMA（+）、Inhibin-α（-）、CK20（-）、EMA（-）、CK广（-）、Ki-67（+、约3%）。术后1周复查胸部CT提示右侧胸腔积液较前减少，CA125逐渐降至正常，随访半年无异常。

2 讨论

据统计，在卵巢性质-间质肿瘤中SST的占比为2%-6%[1]，WHO 将其划分为于卵巢-单纯间质肿瘤亚型。由于其发病率低，该病发病机制及病因目前尚无统一定论。据报道，SST多见于20-30岁年轻女性，亦有报道发生于婴幼儿、绝经期等阶段女性，偶有发生于妊娠期[2-3]。复习文献可见，一项161例SST的荟萃分析显示SST多发生于单侧卵巢，临床表现无特异性，多表现为盆腔包块、月经紊乱、不孕症及腹痛等[4]，少数为性早熟、或体检偶然发现盆腔包块。且SST常伴CA125升高，部分可伴CA199、CEA及AFP升高，少数合并Meigs征，术后肿瘤标记物可迅速降至正常，Meigs征均消失[5]，本文与文献报道一致。但有研究报道患者的肿瘤标记物术前术后均无异常[6]。亦有研究SST患者的CA125升高与腹水量呈正相关，而与肿瘤直径无关的报道[7]，本文未进一步研究。

SST的彩色多普勒检查表现为表面光滑、边界清晰的实性或囊实性包块，实性部分血流丰富，呈轮辐状分布，伴或不伴盆腹腔积液。SST的影像学特点为：肿瘤强化方式类似于肝脏海绵状血管瘤，动脉期周边明显强化，静脉期持续强化，且范围逐渐扩大，呈向心性，为典型的“湖岛征”及“快进慢出”表现。由于超声检查对于诊断SST不具备特异性，部分学者认为影像学检查更能反映SST的特异性。但有研究指出，CT及MRI检查对SST术前诊断的符合率仅为12.5%和20%，表明仅通过影像学检查仍不能明确诊断，但有一定的诊断价值[8]，需临床大样本统计。因此，病理诊断仍是诊断SST的金标准。SST镜下可见：典型的假小叶样结构及印戒样细胞；瘤细胞为多形性、印戒样上皮细胞，伴数量不等梭形细胞；间质富于壁薄血管。SST的免疫组化表达较为恒定，即Vimentin、SMA及Inhibin-α 多数呈阳性，而PAS、CK、EMA、CEA多呈阴性[9]。而本文Inhibin-α呈阴性表达，与文献报道不一致，有待进一步研究。

因卵巢肿瘤发病率较高，且无特异性临床表现，故临床工作中SST主要与以下疾病相鉴别：①Krukenberg瘤： 好发于老年女性，且多为双侧，来源于胃肠道，恶性程度高。大体标本呈实性、胶质状，镜下见印戒细胞为典型特征。②卵巢膜细胞瘤、纤维瘤：多见于中年女性，多为单侧，且边界清楚，其中纤维瘤可合并 Meigs征，其临床表现、影像学、大体标本亦与SST混淆。但发病年龄较SST晚，镜下病理无假小叶结构，免疫组化SMA阴性表达。③卵巢浆液性囊腺癌：为上皮性恶性肿瘤，多发于围绝经及绝经后女患，常伴有恶病质，CT表现为肿瘤边界不清，强化方式为“快进快出”，无向心强化特征。④颗粒细胞瘤： 属于卵巢低度恶性肿瘤，多见于中年女性，大体标本呈实性或部分囊性，边界清晰，镜下可见特有的Call-Exner小体。因此临床上通过提高对SST的认知水平，可提高 SST诊断准确性。

SST属于卵巢的良性肿瘤，临床上首选手术切除治疗，手术方式为经腹腔镜、经腹均有报道。术中积极送冰冻病理检查，可明确手术范围，避免过度治疗。复习文献可见，目前尚无复发及转移报道，其中有研究随访24年仍无复发的报道[10-12]，且预后较好。

综上所述，SST因其发病机制及病因尚不明确，且缺乏特异性表现，目前尚无一种可靠诊断方法，临床仍需进行大样本统计。临床医生需通过加强该病认知，并熟练掌握其影像学及病理学特征，可提高SST诊断准确性。