1 例儿童重症血友病乙颅内血肿清除及去骨瓣减压术后的护理体会

叶欣雨

（四川大学华西第二医院PICU 护理单元出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川 成都 610041）

0 引言

血友病（Hemophilia）是一组先天性凝血因子缺乏或合成障碍的伴性遗传性出血性疾病，据统计报道我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]，包括血友病甲（FⅧ缺乏症）和血友病乙（FⅨ缺乏症）是Ⅹ连锁的遗传凝血因子缺乏症，男性人群中，血友病甲的发病率约为1/5000，血友病乙的发病率约为1/25000，所有的血友病患者中血友病甲占80%～85%，血友病乙占15%～20%[2]，血友病可以有任何部位的出血，但大多数出血集中在关节肌肉，其他部位有粘膜出血，严重的内脏出血、颅内出血可危及生命，按照凝血因子活性不同分为轻型、中间型、重型3型，凝血因子活性＜1%为重型，1%～5%为中间型，＞5%～40%为轻型[3]，现阶段仍未有根治的有效办法，大多数患儿需要维持性的终身代替治疗[4]，是一种会导致终生出血性疾病。本院儿童重症监护室2020年5月收治一例重症血友病乙行颅内血肿清除及去骨瓣减压术，术后预防出血，控制感染，纠正凝血因子等，病情好转出院，现将护理体会报告如下。

1 病情介绍

患儿男，4岁7个月，因“确诊血友病乙4年，摔伤1天”于2020年5月02日入院，反复CT检查结果提示；硬膜下血肿，左额叶血肿，中线向右移位，气管插管下送入外科行“颅内血肿清除颅内减压及去骨瓣减压术”，术后复查CT提示：颅内血肿较前减少，头皮水肿，发热最高体温39.0℃，术后无抽搐，为进一步治疗，转入我科，有多次输注凝血因子史，入院查体：体温38.5℃，心率113次/分，血压：109/72 mmHg，血氧饱和度：98%，神志清楚，急性病容，格拉斯评分15分，双侧瞳孔等大等圆，约3 mm，肌力及肌张力正常，发育良好，营养良好，头部切口呈弧形约15 cm，术前实验室检查：凝血因子Ⅷ120.6%，凝血因子Ⅸ＜1%，凝血因子十一85.5%，术后每天输注凝血酶复合产物（康舒宁）1400 iu等血液代替疗法支持，于5月24日出院。

2 治疗

2.1 伤口的处理。头部切口先常规包扎一周后再加压包扎，切口敷料更换前进行凝血酶复合产物静脉输注，术后2周后，在凝血功能无特殊的情况下先予以间断拆线，根据病情变化及观察手术切口无特殊后在予全部拆线

2.2 对症治疗。予罗氏芬、舒普深、头孢他啶及万古霉素、美罗培南抗感染，酚磺乙胺止血，3%浓钠、甘油果糖降颅压，每日输注凝血酶原复合物补充凝血因子，Q4h记出入量，保证出入量正平衡，需警惕患儿循环负荷过重，必要时给予速尿静脉推注，补充多种维生素、合理喂养等对症支持治疗。

3 结果

5月23日复查凝血因子Ⅸ升至109.7%，头部MRI结果显示：左侧额、颞部部分骨质缺如，局部轮廓塌陷；大脑裂池后份及左额、枕部、顶部硬膜下少许积液，左侧额叶血肿范围较前缩小，左侧脑室内未见确切积血。

4 护理

4.1 手术切口护理。①预防与控制感染：体位：取头高足低位15～30度，有利于颅脑静脉的回流，头部偏向健侧，Qd进行头部敷料更换，每天在室内空气消毒30 min内进行[5]，更换敷料时严格按照无菌操作，每日用含碘量4.5～5.5 g/L碘复进行手术切口消毒，消毒完成后予多层纱布覆盖手术切口，并用透气3M胶布进行固定，保持切口敷料清洁干燥，观察切口皮肤颜色变化，有异常时及时告知医生处理。②加压包扎：去骨瓣减压术后1～2周容易形成硬膜下积液，一般采用减压窗弹力绷带加压包扎法，因此在中线移位恢复后，应对减压窗适当进行加压包扎，可以促进积液的吸收，结合脱水剂的使用，尽量避免积液的产生，促进患者预后，缩短住院时间[6]。

4.2 输注凝血因子及输血的护理。血友病乙的代替治疗首选基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），每输注1IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ活性（FⅨ：C）提高1%，FⅨ在体内的半衰期约为18～24 h，要使体内的FⅨ保持在一定水平需每天输注一次[7]。① 严格按照“三查八对”进行输血操作。② 凝血酶原复合物在2～8℃保存，使用前将溶解液预温至20-25℃，按瓶签标示量注入预温的溶解液，轻轻转动直至溶解，输注时用带滤网装置的输血器进行静脉滴注，滴注速度先缓慢，15分钟后再稍加快滴注速度，输注过程需密切观察，发现不良反应可酌情减慢输注速度，如遇严重不良反应时需立即停止输入，将血液制品及输液器保留送检。

4.3 做好静脉穿刺及血管的保护。血友病容易出血，行动静脉穿刺后的护理也就成为了护理的难点，在进行外周静脉穿刺时，选择相对较直较粗的血管，安排穿刺技术好的护士进行操作，避免反复穿刺，穿刺前应对穿刺部位进行评估，穿刺成功后用3M高透敷贴以穿刺点为中心无张力放置、塑形、抚压的方法固定，使敷料与皮肤紧密贴合，置入留置针后应观察穿刺点及周围皮肤状况，卷边及渗血后及时更换敷料，输液过程中应密切观察有无渗血渗液，局部皮肤有无肿胀，穿刺点有无红肿等感染情况，尽量避免动脉穿刺、注射操作及深部组织穿刺如：PICC、CVC导管的置入，如必需进行注射类操作应选用细小的针头，注射结束后进行局部包扎按压、勿揉摸，观察24 h[8]。

4.4 一般护理。含氯消毒剂稀释后湿拖地面，并擦拭床单元，做好病室的空气消毒，保持病室空气流通，温湿度适宜，尽量减少探视，设专人专护。

4.5 加强病情的观察。应用多参数监护仪，密切观察患儿的生命体征，意识状态、瞳孔变化、血氧饱和度等变化，Q4H记出入量，并做好记录，防止脑疝发生，发现异常及时报告医生并做好抢救准备。

4.6 心理护理。根据3～7岁的学龄前儿童的心理特点进行心理护理。学龄前儿童的意志、自制力等都比较弱，容易被外界条件或是环境所吸引，具有一定的语言表达能力和理解能力，因此每次进行换药时首先要营造轻松和谐的氛围，减少患儿的陌生感和恐惧感，护士亲切和蔼，可以轻轻抚摸患儿的手或肩膀等肢体语言，使患儿对护士产生信任感，与患儿运用易懂的语言进行多交流，热情、有耐心、细心解释、夸赞其自身的优点，给与鼓励，使其配合，从而增加患儿对换药的勇气和信心。

4.7 生活护理。① 饮食上，给予清淡易消化的软食，注意营养搭配，少吃热、硬食物，以免损伤牙龈或烫伤口腔粘膜。② 思维训练，让患儿做一些简单的判断、分析、推理和计算训练，合理安排脑力劳动的活动时间，训练患儿的思维训练，例如：让患儿围绕某个物品或动物尽量说出一些与之相关的内容，如“小狗长什么样？可以做哪些事呢？可通过看书、讲故事、看电视、做游戏等方式帮助患儿理解其中的内容，并讨论这些内容，以促使其认知功能的恢复[9]。③ 功能康复，患儿病情稳定以后，护理人员可进行指导有计划的功能训练，无法下床的患儿进行在床上活动，如：四肢屈伸运动，运动时动作轻柔，防止活动性出血的发生，可以下床时可进行在床旁站立，围绕床边缓慢行走，整个过程均需要在护理人员的陪同下进行。

4.8 出院健康宣教。作为伴随终生的疾病，它影响患儿生长发育过程中的方方面面，所以家庭内的预防和护理将对患儿的预后和日常生活质量有着重要的意义。① 患儿家属对该病有充分的了解和认识，要对患儿给予关心和爱护，鼓励患儿梳理自信、自立、自强的生活观念，逐步培养孩子一些勇敢，乐观的品德，做好自我护理，最大限度的提高生活质量和减少疾病发作。② 日常生活中，饮食应避免辛辣、刺激、坚硬、粗糙的食物，进食提高免疫功能的食物，如：蘑菇、卷心菜、豆制品、奶制品、蛋类、瘦肉等，健脾的食物，如：红枣、绿豆、白木耳、莲藕汤、荔枝等。③ 做好预防出血倾向的宣传工作，避免外伤和过度疲劳，对该患儿应有限制的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球的剧烈运动，保证规律的生活，充足的睡眠，避免过度劳累引发出血。家里做好安全防范，尽量避免使用锐器，如：针、刀等，上幼儿园时，家长一定要向教师讲清孩子的疾病，切勿隐瞒病情，家长必需向幼儿园、学校说明病情、出血的处理及相关的防护知识，这样家庭和学校就可以共同照顾和关注患儿。④养成和保持良好的卫生习惯，保持室内环境整洁，着宽松的衣物，保持皮肤清洁，勤洗头洗澡，剪指甲，保持口腔卫生，用软毛牙刷。餐前便后注意手卫生。

5 结论

血友病乙是一种以Ⅸ因子缺乏为特征的遗传性疾病，临床上很少见，较为常见的临床症状是自发性关节出血和深部组织出血，颅内出血较罕见[10]，本例患儿确诊为血友病乙，入院后颅内CT提示颅内出血明显，FⅨ因子缺乏明显，情况危急，术中输注凝血酶原复合物，术后以补充凝血酶原复合物和补充凝血因子为治疗重点，针对患儿的特殊情况采取特殊的护理措施，密切观察病情，检测凝血因子活性和凝血功能，对患儿家属做好饮食和预防再出血的指导，加强对患儿日常生活的照顾和关心，从而确保患儿顺利康复出院。