轻嵴帽一例

华驾略

患者 女性，76 岁。因突发视物旋转1 小时，于2019 年6 月2 日急诊入院。患者1 小时前午睡中突发阵发性眩晕，视物旋转，翻身加重、平卧位稍减轻，伴恶心、呕吐，发作过程中无耳蜗症状，无头痛，无视物模糊、视物成双，无意识障碍，无肢体麻木乏力等症状与体征。既往患高血压，规律服用非洛地平（5 mg/d），收缩压控制在140 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）；有发作性认知功能障碍史，曾就诊于外院但未明确诊断；否认眩晕史、晕动症史、头痛史、颅脑创伤史；个人史及家族史无特殊。急诊查体不配合，肌肉注射异丙嗪25 mg 和甲氧氯普胺（胃复安）10 mg。1 小时后查体合作，神志清楚，对答切题；眼球活动尚可，鼻唇沟对称，伸舌居中，双手指鼻试验稳准；四肢肌力5 级，针刺觉对称。诱发试验Roll 试验可见双侧向地型水平眼震，无潜伏期，持续时间＞1 分钟；左侧卧位时眼震更强，平卧位时可见快相向右水平眼震，幅度较右侧卧位时轻；查及零平面（即眼震消失位置）位于中线偏左约20°，再次行Roll 试验仍诱发相同幅度眼震；坐位时未见眼震；头水平脉冲试验阴性。头部MRI 检查显示，中度脑白质病变，未见明确梗死灶（图1）。临床诊断为左侧轻嵴帽，予倍他司汀12 mg/次、3 次/d 口服以及生理盐水1000 ml/d 静脉滴注，连续治疗1 周后症状缓解。共住院10 天，出院时症状完全缓解，查体无明显异常。

图1 横断面FLAIR 成像所见 1a 双侧侧脑室旁白质病变（箭头所示） 1b 脑深部白质病变（箭头所示）Figure 1 Axial FLAIR findings Periventricular white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1a). Deep white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1b).

讨 论

目前已知水平半规管良性阵发性位置性眩晕（HC⁃BPPV）眼震分为向地性和背地性方向改变性位置性眼震（DCPN），其中后者又称嵴帽耳石（cupulolithiasis）或重嵴帽（heavy cupula）。近年提出一种新的概念——轻嵴帽（light cupula）［1］，其眼震表现为特殊的向地性方向改变性位置性眼震。轻嵴帽的嵴帽密度低于周围淋巴液，其诊断参照Ichijo［2］于2016 年 发 表 在Eur Arch Otorhinolaryngol的标准：（1）坐位时不存在眼震。（2）仰卧位时出现较弱的水平眼震，指向健侧；俯卧位时亦可出现水平眼震，指向患侧。（3）Roll 试验可见向地性眼震。（4）每次发作持续时间＞1 分钟。（5）无潜伏期和疲劳。（6）存在零平面（图2）。由于轻嵴帽与水平半规管良性阵发性位置性眩晕的临床表现极为相似，应注意鉴别诊断（表1）［3］。

图2 轻嵴帽示意图（以右侧为例）［3］ 2a 仰卧位时可见向左的水平眼震 2b 可见零平面，嵴帽位于垂直位，不受浮力影响，眼震消失 2c 右侧卧位时可见向地性眼震，较左侧卧位明显 2d 左侧卧位时可见向地性眼震Figure 2 Light cupula in the right horizontal semicircular canal［3］ In the above panels, the view from the top of the patient's head is depicted when the patient is leaning and head⁃turning to the right or left in the supine position. In the supine position, left⁃beating nystagmusis observed due to utriculofugal deflection of the cupula (Panel 2a). The nystagmus stops by a slight head⁃turning to the ipsilesional side. At this null plane the cupula is aligned within the plane of gravitational vector (Panel 2b). When the head is turned to the right in the supine position, right horizontal semicircular canal is activated, and geotropic nystagmusis observed (Panel 2c).Ampullofugal deflection of the right cupulainduces geotropic nystagmus in left head⁃turning. Note that the intensity of nystagmus is stronger in positions of ampullopetal deflection of cupula (Panel 2c) than ampullofugal deflection (Panel 2d).

表1 轻嵴帽与水平半规管良性阵发性位置性眩晕的鉴别要点［3］Table 1. Characteristic findings in positional nystagmus to differentiating HC⁃BPPV from light cupula［3］

1956 年，Aschan 等［4］描述一 种眼震——位 置性酒精性眼震（PAN），并将其分为两种类型，Ⅰ型出现在酒精吸收期，因酒精对嵴帽的扩散速度快于内淋巴液，故导致轻嵴帽类型的位置性眼震；Ⅱ型则相反，出现在酒精排出期，表现为重嵴帽类型的位置性眼震，但嵴帽密度降低现象目前仅在饮酒患者中观察到［5］。有学者提出，轻嵴帽的形成可能是由于淋巴液密度相对升高所致，即重淋巴液，迷路出血、内耳低灌注或炎症反应均可导致［6⁃7］。这一观点的缺陷在于，临床未观察到垂直半规管的受累；轻嵴帽通常呈急性发病，而淋巴液密度是有变化过程的。Hiruma 和Numata［8］发现在周围性听觉⁃平衡失调患者中出现持续性向地性方向改变性位置性眼震，并认为椭圆囊功能损害在病理生理学机制上发挥一定作用。然而，单一椭圆囊功能损害不足以解释这种眼震。2019 年，Kim 和Pham［9］提出一种新的假说，即内外淋巴液密度差可以造成轻嵴帽现象，当外淋巴液密度升高且高于内淋巴液密度时，在恒定重力的影响下，考虑到内淋巴膜单薄且易形变，充满内淋巴液的半规管在周围外淋巴液的包裹下更易受到浮力的影响。半规管的变形推动内淋巴液流动，导致嵴帽的偏斜，最终在Roll 试验中产生特征性持续性向地性方向改变性位置性眼震。此外，关于轻嵴帽的发病机制还推测可能与轻耳石（light debris）有关［2］，认为内淋巴液漂浮细胞退化膨胀后变得更轻，易粘附于嵴帽上［10］，或者黏附的耳石逐渐膨胀而密度降低，从而使嵴帽密度下降。那么，这种轻耳石是粘附于嵴帽半规管侧还是椭圆囊侧？Ichijo［2］对零平面的角度进行探究，发现在轻嵴帽零平面的角度远大于重嵴帽，推测轻耳石粘附于嵴帽半规管侧才能够解释这种轻嵴帽类型的位置性眼震（图3，4）。然而遗憾的是，据此对轻耳石进行复位的尝试迄今未能获得成功［11⁃12］。由此推测，轻嵴帽可能并非耳石因素所致，而是一种与良性阵发性位置性眩晕发病机制相对应的前庭病理现象和理论假说。

图3 耳石粘附于嵴帽椭圆囊侧示意图［2］ 3a 嵴帽处于垂直位，浮力对纤毛施加作用，产生眼震 3b 纤毛处于垂直位，浮力对其不产生作用，故此角度为零平面 图4 耳石粘附于嵴帽半规管侧示意图［2］ 4a 嵴帽处于垂直位，浮力对纤毛施加作用，从而产生眼震 4b 纤毛处于垂直位，浮力对其不产生作用，故此角度为零平面。耳石粘附在半规管侧产生的零平面角度大于耳石粘附在椭圆囊侧，与临床观察相符Figure 3 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the utricular side of the cupula, even in the position in which the cupula becomes vertical, the buoyancy exerted on the light debris may stimulate some ofthe hair cells (Panel 3a).Consequently, rightward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the left side a little (Panel 3b), the direction of buoyancy exertedon the light debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops. Figure 4 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the lateral side of the cupula, even in the position in which the cupulabe comes vertical, the buoyancy exerted on the debris may inhibit some of the hair cells (Panel 4a). As a result, leftward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the right a little (Panel 4b), the direction of buoyancy exerted on the debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops.

利益冲突无

【点评】随着对良性阵发性位置性眩晕认识的深入，临床发现一类表现与水平嵴帽耳石（重壶腹）相似但水平眼震方向相反、且手法复位无效的位置性眩晕，这一类患者的眼震大多与头位与重力方向之间的角度相关，与典型半规管良性阵发性位置性眩晕因头位改变而诱发眼震的变位性有本质区别。目前针对此类患者的潜在病理生理学机制主要集中于轻嵴帽，无论是半规管嵴帽自身比重减轻，还是周围内淋巴液比重增加，均使嵴帽比重相对减轻。除“轻嵴帽”这个着眼于外周前庭结构和功能改变的理论外，还应注意中枢前庭功能异常，特别是整合耳石器信息的小脑小结功能异常也可出现类似表现。因此对于此类患者，临床应积极寻找潜在病因，排除中枢神经系统潜在的恶性疾病。

（海军军医大学第二附属医院神经内科 庄建华教授）

【点评】该文报告1 例轻嵴帽患者的临床诊断与治疗过程，通过描述该患者的症状、体征以及体格检查结果，使读者较好地了解到轻嵴帽的临床特征。同时，作者还结合文献对轻嵴帽的发病和眼震形成机制进行阐述和总结，为读者学习轻嵴帽提供了很好的素材。该文提示，临床医师在实践过程中应注意采集临床资料如症状与体征，并进行细致的体格检查，方能发现病程、病情、机制较为复杂或临床较为少见的典型病例，然后通过检索文献，学习并了解典型疾病的相关理论与特点，提出问题从而指引开展临床研究。

（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 王武庆教授）