1例缺乏血友病B患者膀胱修补术后护理

殷晓莺 付丹丹 万国英 欧恬

血友病是一种X 染色体连锁的隐形遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,根据缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型和乙型，前者为凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏，后者为凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。在男性人群中甲型血友病的发病率约为 1/5000，乙型血友病的发病率约为 1/25 000，女性血友病患者极其罕见[1]。血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也常见在胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点[2]，行外科手术后出血不止，甚至容易危及生命。我科于2020 年3 月收治1例外院膀胱修补术后9 d 仍出血的血友病B患者，经过全院多学科协调合作，积极治疗，精心护理，住院9 d 痊愈出院。

1 病例介绍

患者，男，39 岁，9 d 前因在当地医院硬膜外麻下行膀胱镜膀胱碎石+膀胱修补术，术中因切口及膀胱出血不止诊断“乙型血友病”，于2020 年3 月27 日转入我科治疗，护理查体体温 37.4℃，脉搏（P）93 次/min，（R）20 次/min，血压（BP）120/78 mmHg，体质量76 kg,贫血外观，生化检验总蛋白60.5 g/L，白蛋白34.8 g/L，血红蛋白82 g/L，纤维蛋白原4.89 g/L，凝血酶原时间17 s，活化部分凝血酶原时间36 s。留置盆腔引流管、膀胱造瘘管、留置导尿管。既往身体健康。遵医嘱给予注射用重组人凝血因子Ⅸ、维生素K1、抗感染、营养支持、持续低压膀胱冲洗、卧床休息等支持对症治疗。入院第4 天，膀胱冲洗液清亮，停止膀胱冲洗，第5天拔除盆腔引流管，第6 天拔除膀胱造瘘管，第8天拔除导尿管，自行排尿通畅，为清亮尿液，第9天痊愈出院。

2 护理

2.1 成立治疗小组

成立由泌尿外科医护人员、血液内科医师、药剂师、检验师、营养师、心理咨询师组成的多学科治疗小组。选派主管护师以上人员参与，培训凝血因子相关知识，储存运输要求、使用方法、药物不良反应、注意事项，病情观察的内容，凝血因子水平等，确保护理工作安全有序。根据患者病情及体质量，FIX 需要输注剂量（单位）＝体质量（kg）× 期望 FIX 升高水平（%）×1.0[1]，给予凝血因子Ⅸ250 IU×10 支静脉注射每12 小时1 次，每日监测血浆凝血因子Ⅸ水平。拔管前2 h 内增加2 支，拔管次日恢复之前用量,以后每日减少4 支，直至出院。

2.2 用药护理

2.2.1 药物准备 因凝血因子药物的特殊性，价格昂贵、使用量大，科室和药剂部门及时沟通，确保库存数量以满足患者围术期使用。凝血因子属血液制品，需冷藏保存，为避免丧失因子活性，凝血因子取回后应立即输注。在血液内科医生的指导下，严格按照医嘱时间准时用药，每次使用前和药剂部门协商好，由专人配送，以达到最佳使用效果。

2.2.2 药物输注 科室护理骨干治疗团队，遵照医嘱，严格无菌操作，采用静脉注射的方式给药，用药前后用生理盐水冲管。血友病患者的特点是受创伤后长时间出血倾向,出血部位是关节和肌肉的自发性出血[2]，因此避免肌内注射，可考虑口服给药，必须注射时用小针头行皮下注射。静脉采血和皮下注射后，按压穿刺部位5～10 min 以上，预防穿刺部位出血[3]。避免反复穿刺增加出血的概率，因而使用留置针穿刺，做好留置针的维护，输液完毕后，用生理盐水正压封管，不宜使用影响凝血功能的肝素封管。实施每项操作之前要牢记轻、柔、快、稳、准，静脉穿刺做到一针见血。

2.3 密切观察病情

在使用本药品的初期有超敏反应、血栓栓塞等风险。超敏反应表现为注射部位有烧灼感和刺痛感、寒战、潮红、全身荨麻疹、头痛、低血压、心动过速、恶心呕吐、胸闷喘息、嗜睡或躁动等，护士每班应密切观察患者生命体征，给予心电监护和吸氧，重视患者主诉。观察神志、瞳孔、呼吸、血压、体温等，有无胸闷、呼吸困难、咳嗽、咯血等；观察下肢静脉回流情况：下肢是否肿胀、皮温、色泽、感觉、疼痛等，早期发现病情变化，及时通知医生处理。每日监测血浆FIX 平，根据血浆凝血因子IX 水平，调整用药剂量。本病例在住院期间没有发生过敏反应、血栓等事件。

2.4 导管护理

妥善固定各引流管，定时挤压引流管，防止堵管、脱管，观察引流液的颜色及量，保持引流通畅，定期更换引流袋。为防止膀胱压力过高导致伤口渗漏，根据医嘱给予低压[20～30 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)][4]持续膀胱冲洗，控制冲洗液面高度<30 cm，滴速40～60 滴/ min，保持冲洗通畅，严密观察冲洗液的颜色，冲洗液较红时可适当加快冲洗速度，冲洗不畅及时通知医师处理。保持膀胱造瘘管引流袋低于膀胱水平，防止逆行感染。盆腔引流管接负压吸引球，保持负压球处于负压状态，准确记录引流量。拔管应在输注F Ⅸ2 h 内进行。如遇引流管内引流量增加，则通知医师处理。患者治疗期间未出现脱管堵管现象，顺利拔管，伤口正常愈合。

2.5 预防感染护理

做好基础护理，保持病房通风良好，保持床单位舒适整洁，做好皮肤护理，做好个人卫生，每日用温水清洗尿道口2 次。保持切口外敷料清洁干燥，有渗液渗血及时通知医生更换，换药严格执行无菌操作。密切观测体温变化，高热时遵医嘱采取物理降温或药物降温，做血培养，使用敏感抗生素。3月29 日患者发热，体温38.3℃，遵医嘱生理盐水100 ml+舒普深3 g 静脉输注每12 小时1 次、生理盐水100 ml+依替米星5 mg 静脉输注每天1 次等抗感染治疗，4 月2 日体温正常。

2.6 营养及活动指导

因长时间出血，患者血红蛋白、白蛋白均低于正常水平，贫血会影响创面愈合，引发感染、溃疡等，延缓术后康复时间[5]。遵医嘱给予氨基酸、脂肪乳静脉营养，同时请营养师制定饮食计划，鼓励患者进食肉、鱼、蛋等高蛋白质食物，少量多餐，烹饪以蒸煮方式为宜，给予新鲜蔬菜水果，多饮水，保持大便通畅。患者出院时蛋白水平基本正常。为了避免患者剧烈活动导致出血，遵医嘱卧床休息，协助患者床上活动，如床上翻身、踝泵运动、上肢握拳伸展运动等；3 月30 日膀胱冲洗液清亮，停止膀胱冲洗，责任护士指导患者按照起床三部曲下床活动，循序渐进，以自我感觉无不适为宜。

2.7 心理护理

患者来自农村，家庭经济负担较重；再加上FIX 价格昂贵，使用量大，患者担心住院费用难以承受，产生焦虑不安情绪，夜间睡眠欠佳。责任护士在主动与患者沟通，建立良好护患关系，了解其心理活动，联系心理咨询师志愿者给予患者心理疏导，同时积极联系血友病联盟，解决FIX 的费用。动员患者的亲朋好友给予经济上的帮助和心理支持，家人多陪伴、关爱患者，消除患者的焦虑情绪，积极配合治疗和护理。

2.8 出院指导

2.8.1 血友病知识宣教 注意休息，避免劳累，不要过度负重或进行剧烈的接触性运动，避免碰撞、防外伤。注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出血，使用软毛牙刷，避免牙龈出血。就医时在告知医师其血友病史，使用药物应在医师指导下进行，禁止使用抑制血小板功能、胃肠道刺激强、可致血管扩张及脆性增加的药物，如阿司匹林、消炎痛等[6-7]。少食带骨、刺的食物，以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主，不宜吃油炸食物、烟、酒等。如有出血及时来院血液科就诊。

2.8.2 预防结石宣教患者因泌尿系结石而手术，指导每天的液体摄入量>2.5～3.0 L，使每天的尿量保持>2.0～2.5 L[8]。限制高钙食物如虾、牛奶等，限制含草酸食物如土豆、浓茶、菠菜等摄取，限制钠盐的摄入，以低盐饮食为主，减少动物蛋白质的过量摄入，限制动物内脏等高嘌呤饮食，增加水果蔬菜的摄入，增加粗粮和纤维素饮食，以减轻体质量。3～6 个月复查泌尿系B 超，了解结石复发情况，发现血尿、腰痛等不适及时到医院就诊。

3 小结

随着医学技术的发展，手术不再是血友病患者治疗的禁忌。本例患者痊愈出院是医院多学科协作的诊疗结果。通过本例患者的护理，我们体会到，全面掌握血友病相关基础知识，联合护理治疗组娴熟的操作技能，严密观察病情，做好导管护理，预防感染，加强营养及活动指导，做好心理护理，完善出院宣教是治疗成功的有力保障。