儿科心脏病学之母——海伦·陶西格

文/毛千芊 谷晓阳

作者单位/首都医科大学宣武医院/医学人文学院

法洛四联症是小儿先天性心脏病中较为严重的一种类型，在儿童发绀型心脏畸形中居首位。在有效的手术疗法诞生之前，许多患儿都不能活过新生儿期。至今，仍有25－35%的重症法洛四联症患儿会在1 岁内死亡，50%死于3 岁内，70%－75%死于10 岁内1。患有法洛四联症的儿童因为缺氧而呈现皮肤紫绀，又被称为“蓝婴”或“蓝宝宝”。当我们谈及法洛四联症、看到出生就缺氧的“蓝宝宝”时，必须要提起一个人，她就是被誉为“儿科心脏病学之母”“世界上最著名的女医生”的海伦·陶西格（Helen Brooke Taussig）。

体弱多病的阅读障碍女孩

1898 年，海伦·陶西格出生于马萨诸塞州剑桥市一个学术氛围十分浓郁的家庭。她的父亲弗兰克·陶西格（Frank Taussig）是哈佛大学教授，也是美国著名经济学家；母亲 伊 迪 丝· 陶西格（Edith Taussig）是拉德克利夫学院（Radcliffe College） 最 早的学生之一。她的祖父是一位在生物学和动物学领域有高深造诣的内科医生。陶西格小时候体弱多病,她在儿童时期曾得了百日咳，因之导致中耳感染进而部分失聪；此外，她还患有脊柱结核——这种疾病伤害了她的身体，还夺走了她母亲的生命。她无法像健康儿童一样去上学，只能在家中度过大部分小学时光2。

青少年时期，陶西格又遇上了另一个严峻考验：她出现了阅读障碍，即在智力无缺损的状况下出现阅读和书写文字困难。在当时，阅读障碍既没有被很好地理解和研究，也没有治疗方法，还被视为是一种失去了阅读理解能力的残疾，患者通常会受到歧视。不少人认为陶西格可能无法顺利从小学毕业，幸而，父亲成为了她最坚强的后盾。他耐心地教导她、支持她。凭借着作为父亲的爱与身为教师的教学功底，父女俩终于一起找到了提升阅读能力的方法。陶西格的阅读障碍虽没有彻底治愈，却得到极大改善。她以惊人的毅力念完了中学，并取得了很不错的成绩2。

辗转求学的医学院女生

1917 年，陶西格进入了母亲的母校2。学习两年之后，她对拉德克利夫学院有些失望，也厌倦了自己总被看作“陶西格教授的女儿”。于是，她转学到了加州大学伯克利分校（University of California at Berkeley）。在那里，陶西格出色地完成了学业，还爱上了篮球与网球运动。1921 年大学毕业后，陶西格萌生了学医的想法。不过，她父亲认为女生学习公共卫生更加可行，便送她去往哈佛大学学习。然而，那时候的哈佛大学为女性学医设下了重重障碍,其入学条款明确指出，女生不能进入医学院。而在公共卫生学院，她可以参加课程学习，却不能获得学位证明3。

陶西格没有因此退缩，反而展现出了更强的学习热情。她获得老师的允许，旁听了组织胚胎学课程。上课时，她不得不坐在教室后面的小角落，以免“污染”男学生。幸而，她的一位老师——约翰·布雷默(John Bremer)教授发现了她的聪明才智，坦率地告诉她：不应该把时间浪费在哈佛大学。教授建议她转去波士顿大学，那里更欢迎女性学习医学课程4。

陶西格立即采纳了这个建议，并于1921 年秋进入波士顿大学。这一次，亚历山大·贝格（Alexander Begg）教授发现了她的才华，邀请她加入“哺乳动物心肌”研究课题。在实验室里，她对哺乳动物心肌的特征有了深入研究，最终在《美国生理学杂 志》（American Journal of Physiology）上发表了研究成果。这段经历也为她将来从事的心脏病学研究打下了基础。随后，贝格教授鼓励她去约翰·霍普金斯大学（Johns Hopkins University）医学院学习。约翰·霍普金斯大学医学院创立之时，参与筹款、出资建校的几位女性提出要求：医学院必须对男生和女生一视同仁，采纳同样的入学标准。这使得约翰·霍普金斯大学医学院成为了当时对女性比较友好的医学学府。不过，陶西格入学之时，男女比例依然十分悬殊。1923 年，陶西格进入约翰·霍普金斯大学开始医学生涯。那一届录取的70 名医学生中只有10 个女生3。

百折不挠的女医生

在约翰·霍普金斯求学期间，陶西格成绩非常优秀，她得到学校附属医院心脏诊所的爱德华·卡特（Edward Carter）教授的赏识，参与了他的实验室研究工作。1927年，陶西格获得医学博士学位，还被选为医学荣誉学会Alpha Omega Alpha（AΩA）的成员。可惜，在申请实习职位时，性别歧视再次成为了她的绊脚石。当时的约翰·霍普金斯大学医院每年只有一个实习医生职位给女性，而陶西格在女生中排名第二。幸而，卡特教授慧眼识人，他为陶西格提供了一个研究员职位，使得她可以在他的心脏诊所继续研究。在这一年的研究员生活快结束时，约翰·霍普金斯大学的原儿科主任豪蓝（JohnHow land）教授去世了，耶鲁大学的儿科学主任爱德华兹·帕克（Edwards Park）接替了他的职位。豪蓝对女性持有偏见，认为女性接受教育是对社会财富的浪费，但帕克教授却与众不同，他对女性科学家和女医生更为友好，愿意积极地为她们提供机遇。许多人认为，帕克是位伟大的教师。他平等待人、有同情心，而且还极端谦逊。他给约翰·霍普金斯大学带来了新的理念，并且为未来儿科学的发展打下了良好的基础。1928 年，帕克给陶西格提供了儿科住院医生的职位。陶西格后来说，这是她人生中非凡的机遇3，4。

1930 年，陶西格在帕克医生麾下的第三年，一位年资更高的里奇（Clifton Leech）医生离开了，帕克邀请32岁的陶西格接替他，担任约翰·霍普金斯新儿科心脏病学诊所主任。这本是陶西格人生中又一次职业发展的良机，但是不幸却再一次降临到她身上。陶西格儿童时期就有的部分失聪加重了，进展为双耳完全失聪5。

对儿科医生来说，失去听力的打击是职业摧毁性的，对于主攻心脏病学的陶西格来说更是如此。这意味着，她无法正常使用听诊器、无法正常与病人交流了。但是，陶西格没有被打倒。她尝试了无数种辅助听力的方法，还练习读唇语来与病人和同事交流。凭借着丰富的临床经验和不懈地努力，她发掘了自己的新天赋——用手“听”。陶西格将手轻柔地放在孩子胸部，用手来感受那些细微震动的差别，感受其他医生使用听诊器无法听到的杂音。就像那句经典的话所说：“上帝给他（她）关了一扇门，也必然会给他（她）开一扇窗。”失去听力后，陶西格的触诊能力变得更强了，她可以通过触摸而不是声音来区分正常和受损心脏3。

享誉全球的儿童心脏病学家

陶西格在诊疗过程中注意到了一种先天性心脏病，患病的婴儿体表呈现蓝色，往往出生后便要面临死亡的威胁，侥幸活下来的也几乎一辈子无法进行体力活动。陶西格使用当时新发明的X 线透视检查（fluoroscopy）, 发 现 这 些蓝婴往往患有法洛四联症。这是一种先天性心脏畸形，是在1888 年时由法国医生艾蒂安-路易·亚瑟·法洛（Étienne-Louis Arthur Fallot）命名的。它的主要的病理表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。患儿肺部血流量减少，供氧严重不足，因此皮肤由于缺氧呈现蓝色。陶西格还发现许多发绀的蓝婴在动脉导管关闭后病情会进一步恶化。这是因为动脉导管是连接主动脉和肺动脉的通道。胎儿在出生前没有呼吸功能，肺动脉不畅通，只能依靠这个通道完成血液循环（即体循环）。出生后，随着胎儿的第一声啼哭，肺动脉通畅，肺循环开始工作，动脉导管也逐渐失去了作用开始关闭。对于正常人来说，动脉导管未闭会导致太多血液循环到肺部；而对于陶西格的蓝宝宝来说，这个额外开口却意味着生与死的区别——开意味着生，闭意味着死。就在陶西格苦思治疗方法之时，她了解到波士顿儿童医院的血管外科医生罗伯特·格罗斯（Robert Edward Gross）通过结扎的方法，治疗了动脉导管未闭的患者。陶西格意识到两者之间的关联：“既然可以人工关闭动脉导管，为何不能人工创造一个动脉导管来缓解法洛四联症的症状呢？”她希望格罗斯医生能完成这项手术，可遗憾的是，格罗斯却拒绝了她。他表示：“连关闭动脉导管都很困难，更何况是要创造一个呢？”3。

1941 年，陶西格与她在霍普金斯大学的同事——外科医生阿尔弗雷德·布莱洛克（Alfred Blalock） 和 技 术员费维恩·托马斯（Vivien Thomas）提出了一个或许可以治疗“蓝宝宝”的手术方法。1944 年11 月，15 个月大的艾琳·撒克逊（Eileen Saxon）来到约翰·霍普金斯医院急诊室。她仅有5 公斤重，体表蓝色并且有严重的呼吸困难。陶西格诊断出她患有法洛四联症和严重的肺动脉高压，如果再不采取措施便会很快死亡。11 月9 日，陶西格来到手术室，配合布莱洛克和托马斯为艾琳进行了手术。他们将她的锁骨下动脉吻合于肺动脉，将体循环的一部分血液引向肺循环分流，增加肺循环血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，从而减轻青紫症状。小艾琳手术成功后，他们又在另外两名病人身上顺利开展了手术。随后，他们在《美国医学会杂志》（Journal of the American Medical Association）上发表研究结果。这项技术被命名为布莱洛克－陶西格（Blalock-Taussig）分流术，并很快在世界范围内得到应用，延长了数千儿童的生命，被认为是成人心脏直视手术发展的关键一步。2之后，陶西格一直继续先天性心脏缺陷方面的研究，并于1947 年发表了重要著作《先天性心脏畸形》（Congenital malformations of the heart）3。

1954 年，陶西格因为布莱洛克－陶西格分流术的发明，获得了著名的拉斯克奖（Lasker-DeBakey Clinical Medical Research Award）。1959 年，她成为约翰·霍普金斯大学正教授，是该校历史上第一个担任这一职位的女性，她也是第一位获得约翰·霍普金斯大学医学院颁发的最高奖项的女性。作为儿科心脏病学的创始人，陶西格在1965 年被选为美国心脏协会主席。1964 年，她从林登·约翰逊（Lyndon Johnson）总统手中获得了自由勋章2。

1963 年， 陶 西 格 从 约翰·霍普金斯大学退休，不过她依然积极参与儿科研究和教学。后来，她做了镫骨手术听力才有所改善。1986 年，陶西格外出时遭遇车祸，不幸去世。她的遗体捐赠给了母校约翰·霍普金斯大学6。陶西格一生没有自己的孩子，却如母亲一般守护了世界上无数的儿童。

陶西格的成长之路布满荆棘。然而，她却从来不曾因为身体的病痛、他人的偏见和来自社会的阻挠而改变初心。她乐观不屈的精神、毫不畏惧、绝不逃避的态度如同明灯一样指引着我们，为我们照亮了在医学道路上前进的路。