复发性扩张性心肌病2例

宗敏，关晓楠，常晶，杨新春，张建军

扩张性心肌病（DCM）是以左心室或双心室腔扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的心肌疾病，诊断需排除引起心肌损伤的其他疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）、高血压、肺源性心脏病、风湿性心脏病、先天性心脏病及神经肌肉性疾病等。部分有心力衰竭的DCM患者会出现左心功能恢复（LVFR），而部分出现LVFR的患者可能再次复发。本文通过复习2例复发性DCM患者的临床资料，并复习相关文献，总结DCM患者LVFR及复发的相关影响因素，为临床诊疗提供帮助。

1 病例

病例1 患者男性，27 岁，因“活动时气短半年，加重2月，咯血1周”于2015年2月27日第一次入院。患者入院前半年活动时气短，入院前2月气短加重，入院前7 d出现间断咯血，呈鲜红色，每次约5 ml，伴乏力多汗，呼吸困难加重，夜间不能平卧、双下肢可凹性浮肿。当地医院行胸部CT示“胸腔腹腔积液，左下肺阴影”，诊断为“肺炎”，给予“左氧氟沙星”静脉输液治疗2 d，喘憋无缓解，为进一步诊治收入院。既往偶测血压升高，未服药及监测血压。吸烟史7年，15支/d，无酗酒史。入院查体：体温37.2℃，呼吸22 次/min，血压150/80 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神志清，精神差，喘憋貌，双下肺呼吸音低，中上肺闻及少量水泡音。心界向左下扩大，心率128 次/min，律齐，心音低顿可闻及奔马律，未闻及杂音，腹膨隆，肝脾触诊不满意，双下肢重度可凹性浮肿。化验检查：WBC 15.9×109/L，N：75.7%，肝肾功能正常，白蛋白24.9 g/L，肌钙蛋白I（-），N末端脑钠肽前体（NT-proBNP） 6147 pg/ml，D-二聚体0.78 mg/L，INR 1.59，C反应蛋白（CRP）115 mg/L， 血沉（ESR） 5 mm/h， 肿瘤标志物：CA 125662 u/ml，NSE 42.34 IU/ml，尿常规：尿蛋白（++++） 24 h尿蛋白定量5134 mg/24 h，心电图示窦性心动过速，V5～V6导联ST段轻度压低0.05 mV。心脏超声：全心增大伴室壁运动弥漫性减低，左室舒张末期内径（LVEDD）72 mm，左室收缩末期内径（LVSDD）57 mm，右房（RA）38 mm×52 mm，室间隔厚度（IVS）13.5 mm，左室后壁（LVPW）12.9 mm。左室射血分数（LVEF）18%，左心腔内多个等回声附壁，心尖部明显，较大者3.7×2.3 cm，肺动脉内径增宽，少量心包积液，三尖瓣少量反流。胸腔超声：双侧胸腔积液（左侧5.6 cm，右侧1.3 cm）。肺部CT：心脏显著增大，左心室内低密度影，考虑血栓或者赘生物可能，心包积液，双侧胸腔积液。左肺肺炎。纵膈多发增大淋巴结双侧肾动脉及肾上腺超声未见异常。腹部超声：肝静脉内径增宽，双肾实质回声增强。睡眠监测：中度混合型睡眠呼吸暂停综合征，呼吸暂停低通气指数（AHI）为29.6 次/h。冠状动脉（冠脉）CT成像未见异常。诊断扩张性心肌病，给予减轻心脏负荷、改善心肌重构、抗凝等治疗，患者心衰症状渐缓解。出院4个月日常活动无心衰症状，复查心脏超声LVEDD 59 mm，LVSDD 40.7 mm，右房31.6 mm× 46.6 mm，LVEF 57.4%，左室内附壁血栓消失。出院21个月复查心脏超声LVEDD 47.7 mm，LVSDD 32.3 mm，LVEF 60.3%。

患者因“胸闷气短4 d”于2018年1月4日第二次入院。入院前4 d受凉后出现活动时胸闷气短，活动耐力下降，伴乏力腹胀。追问病史，近3月停用所有治疗心衰药物。入院查体：体温36.4℃，呼吸20 次/min，血压130/89 mmHg，神志清，精神差，两肺底闻及少量水泡音。心界向左下扩大，心率89 次/min，律齐，心音低顿，未闻及杂音，腹软，双下肢无浮肿。肝肾功能、心肌酶正常，心电图提示窦性心动过速，ST-T正常，心脏超声示左室壁运动弥漫性减低伴心尖部附壁血栓形成（24.3×11.6 mm），LVEDD 66.9 mm，LVSDD 56.2 mm，LVEF 32.2%。考虑左心功能不全复发，给予降低心脏负荷、改善心脏重构、抗凝治疗。1月9日（入院第5 d）患者突发言语不利，伴双眼向右凝视，左侧肢体肌力0级，头颅核磁示右侧大脑半球脑梗死，经溶栓治疗后凝视好转，但肌力未恢复。予以降低心脏负荷、改善心脏重构、抗凝等治疗，出院后3月后复查心脏超声LVEDD 57.7 mm，LVSDD 41.2 mm，LVEF 51.3%，8月后复查心脏超声LVEDD 48.2 mm，LVSDD 37.2 mm，LVEF 62.3%。

病例2 患者男性，37岁，因“活动时气短1月，加重伴下肢浮肿2周”于2016年10月21日入院。患者入院前1月出现活动时气短，入院前2周气短加重，伴双下肢浮肿及夜间阵发性呼吸困难。既往有脂肪肝病史，无酗酒史。入院查体：体温36℃，呼吸20 次/min，血压120/80 mmHg，神志清，精神差，双肺呼吸音粗，双中下肺闻及散在湿罗音。心界向左下扩大，心率108 次/min，律齐，心音低顿，未闻及杂音，双下肢重度可凹性浮肿。化验检查：WBC 6.6×109/L，N 53.8%，NT-proBNP 8060 pg/ml，肝肾功能、肌钙蛋白Ⅰ正常。心电图示窦性心动过速，T波低平。腹部超声提示脂肪肝，胸部CT提示双肺索条影，心影增大。睡眠监测：轻度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，最低血氧饱和度78%，AHI：9.4 次/h。心脏超声：全心增大伴室壁运动弥漫性减低，LVEDD 64 mm，LVSDD 53 mm，RA 44 mm× 51 mm，LA 53×63 mm，IVS 8 mm，LVPW 10.5 mm，LVEF 34%。冠脉造影提示动脉粥样硬化。给予减轻心脏负荷、改善心脏重构等治疗。半年后（2017年4月）复查心脏超声提示全心增大，LVEDD 59 mm，LVSDD 46 mm，LVEF 44%。1年后（2017年11月）复查心脏超声LVEDD 50 mm，LVSDD 35 mm，LVEF 54%。2018年4月患者自行停药，2019年4月再次出现活动时气短，复查心脏超声LVEDD 75 mm，左室LVSDD 66 mm，左房前后径54 mm，LVEF 28%，肺动脉压力57 mmHg，二尖瓣轻度返流，三尖瓣中度返流。给予减轻心脏负荷、改善心脏重构等治疗，2019年10月复查心脏超声示LVEDD 75 mm，LVSDD 66 mm，左房前后径54 mm，LVEF 28%，肺动脉压力57 mmHg，二尖瓣轻度返流，三尖瓣中度返流。次年复查超声LVEDD 73 mm，LVSDD 62 mm，LVEF 31%。

2 讨论

通过检索文献发现，部分DCM患者可出现LVFR，但部分患者心脏结构未出现逆重塑，表明DCM这个群体有异质性。目前，国内外对DCM的LVFR的预测因素进行了多方面探讨。阜外心血管病医院的研究提示，30%的DCM患者可出现LVFR，其中心衰持续时间、入院收缩压水平、基线LVEDD及LVEF水平是LVFR的独立预测因素。另外有研究提示，心衰＜1年和首次LVEF≥35%为LVFR的独立预测因素。Cho等[1]研究表明，除基线LVEDD外，糖尿病、NT-proBNP的变化也与LVFR相关。对于在心血管磁共振（CMR）中没有延迟增强（DE）的DCM患者中，左房容积指数（LAVI）是与LVFR相关的唯一显著参数，LAVI＜38 ml/m2对预测左心室收缩功能不全（LVSD）的改善有特异性[2]。另一项接受了ACEI/ARB联合β受体阻滞剂的DCM患者中发现，初始LVDD≤63.5 mm合并房颤是预测未来左心室重构（LVRR）的重要指标[3]。另外DCM患者LVFR依赖于电因素，QRS波群的宽度，特别是合并左束支传导阻滞，对LVFR产生不利影响，心脏再同步化治疗（CRT）能改善左室功能，突出电收缩不同步可能是这部分心衰患者的主要病因[4]。除左室收缩不同步，频发室性早搏也会导致LVSD，消融治疗能显著改善患者的左室功能。对于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）合并DCM的患者，由于OSAHS引起胸腔内负压，影响心室功能、心脏自律性和血流动力学的稳定性，导致心室壁厚度及心脏前后负荷增大，引起心脏扩大、心室收缩功能受损[5]，持续正压通气（CPAP）可逆转扩张的心脏结构。沙库巴曲/缬沙坦较ACEI/ARB能更好改善左心室重构[6-9]，可减少室性心律失常的发生，降低ICD放电频率，可作为DCM患者，特别是对于传统药物无效的DCM患者。

对于已出现LVFR的DCM患者，是否可终止治疗？研究发现，即使DCM患者已出现LVFR，仍有20%的患者出现LVSD复发，初次恢复时LVEDD减少是LVSD复发的独立危险因素。此外，LVSD复发也与年龄、糖尿病、QRS持续时间和基线LVEDD显著相关[10]。TRED-HF研究提示约40%的DCM患者在停药6月内复发[11]。本文中2例患者，1例在停药3月复发，1例在停药12个月复发。

综上所述，部分DCM可出现心脏逆重构，其中，糖尿病、心衰症状持续时间、入院收缩压水平、基线LVEDD、LAVI 、NT-proBNP、LVEF、QRS波群宽度等是LVFR的预测因素。对于已出现LVFR的DCM患者，终止促进逆转重构和改善心脏功能的药物会出现LVSD复发，需终生治疗。但目前研究结果多来源于小样本回顾性研究，需进一步扩大样本量，进行前瞻性研究。