心内膜垫缺损矫治术后复发性左侧房室瓣关闭不全的病因分析与外科处理

董硕，项理，闫军，闫鹏

中国医学科学院阜外医院 国家心脏病中心，北京100037

心内膜垫缺损是一种比较常见的先天性心脏病，包括完全型和部分型。其主要解剖改变是先天性左侧房室瓣前叶裂和原发孔房间隔缺损，从而造成左侧房室瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全和左向右分流等异常血流动力学改变[1]；外科矫治手术主要包括以前叶裂缝合为主的左侧房室瓣成形术、原发孔房间隔缺损修补术，以及三尖瓣成形术、完全型的室缺修补术。这些年的临床结果已经显示，外科矫治术取得了非常好的效果[2，3]。但即使首次手术效果满意，仍有部分患者在术后不同时间需要再次手术，而主要的原因是左侧房室瓣出现复发性关闭不全[4]。有关此类患者的手术方式选择以及手术效果等问题，之前鲜有报告。本研究对我院这部分患者的临床资料进行了回顾，分析心内膜垫缺损术后复发性左侧房室瓣关闭不全的病因，并探讨其外科手术策略。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2014年1月1日～2019年10月1日，我院共对21例之前行心内膜垫缺损矫治的患者再次实施左侧房室瓣手术，均排除单心室、房室连接异常患者。患者中男14例、女7例，首次手术时年龄4个月～45岁，首次手术诊断完全型心内膜垫缺损5例、部分型16例，合并动脉导管未闭4例、肺动脉瓣狭窄2例、冠状动脉起源肺动脉1例；首次矫治手术在我院进行8例、外院13例，均实施心内膜垫矫治手术(以瓣叶裂缝合为主的左侧房室瓣成形术)。再次手术时年龄9个月～58岁，术前诊断均为左侧房室瓣关闭不全，其中中量反流1例，中大量反流6例，大量反流13例；术前心功能NYHA分级Ⅰ级2例、Ⅱ级10例、Ⅲ级7例、Ⅳ级2例，房颤心律3例、窦性心律18例，心胸比0.59±0.10，左心室射血分数(LVEF)61.4%±9.2%，术前出现严重溶血1例；两次手术间隔1～430个月，12个月以内5例、12个月以上16例。本研究经医院医学伦理委员会批准，患者或其监护人签署知情同意书。

1.2 瓣膜病理观察及手术方法 再次手术均正中开胸、低温体外循环下进行，经升主动脉或股动脉插管。阻断升主动脉后，经房间隔切口显露左侧房室瓣，直视下对瓣膜病理改变情况进行评估，然后决定行瓣膜成形或者置换手术。根据术中所见描述，结合术前或术中经食管超声结果，分析瓣膜主要病理改变，并归为残留的前叶裂(包括首次手术未完全缝合裂和术后裂缝线裂开)、瓣环明显扩大、瓣叶变性(硬化挛缩、钙化)、瓣下结构异常(腱索延长或断裂)。所采用的成形技术有前叶裂修复(含自体心包修复瓣叶裂)、瓣环环缩(含成形环植入)、双孔技术、人工腱索植入，瓣膜置换术均保留部分瓣叶行间断缝合植入人工瓣。

1.3 术后随访方法 对所有患者随访时间规定为术后3个月、12个月，以后每年随访1次，行临床症状评估和经胸超声心动图、心电图、胸片检查评价左侧房室瓣功能、心脏大小和功能。

2 结果

2.1 左侧房室瓣瓣膜病理情况与手术方式 残留的前叶裂12例，其中5例可发现明确的前次瓣叶缝合线撕脱(4例为首次术后1年内进行了再次成形术)；其他病理改变依次为瓣叶变性(10例)、瓣环明显扩张(6例)、瓣下结构异常(5例)。手术方式中，行左侧房室瓣成形术16例、瓣膜置换术5例。左侧房室瓣成形：前叶裂修复包括2例心包片修补，其余均为直接间断缝合；单纯裂缝合3例，单纯瓣环环缩1例，其余均采用至少2种以上的成形技术；瓣环成形技术包括成形环植入(6例)和部分瓣环环缩(6例)，另分别有2例采用了双孔技术和人工腱索技术。瓣膜置换术：5例全部合并瓣叶变性改变，其中3例行机械瓣置换术、2例行生物瓣置换术。再次手术同期行三尖瓣成形术5例，室间隔缺损残余分流修补1例。

2.2 手术与随访结果 患者体外循环时间(110±50)min，阻断时间(70±34)min，术后呼吸机时间(33±28)h；围手术期无死亡，1例出现胸骨延迟愈合，无其他并发症；出院时经胸超声检查，2例再成形术者左侧房室瓣少中量反流，其余均为少量及以下反流。术后随访(18.3±15.6)个月无死亡，1例再成形术者术后26个月因反流量增加实施左侧房室瓣机械瓣置换术，其余无再次手术患者；心功能NYHA分级Ⅰ级12例、Ⅱ级9例，与术前比较P<0.05；LVEF为63.2%±6.7%，与术前比较差异无统计学意义；1例随访超声提示左侧房室瓣中量反流，但无不适症状，其他成形术后患者左侧房室瓣无或少量反流。

3 讨论

心内膜垫缺损是因胚胎发育期胎心内膜垫组织发育缺失所致，主要类型有完全型和部分型，共同的结构异常是左侧房室瓣前叶裂，这是引起心内膜垫患者左侧房室瓣反流的主要原因。所以，矫治手术必然包括前叶裂的缝合修补。尽管首次手术能够获得满意的效果，但仍有少部分患者在术后近期或远期再次出现左侧房室瓣反流，有报告显示发生率约为18%[5]。而整体上左侧房室瓣成形术再手术率在5%～10%[6]，心内膜垫矫治患者再手术比例偏高可能与这类患者独特的解剖结构有关。首次矫治手术时，前叶裂的处理尤为重要。早期Carpentier[7]曾建议前叶裂不必完全缝合，但近年来有报告认为术后出现复发性瓣膜反流的原因是残留的前叶裂[8，9]。本组患者中残留的前叶裂12例，亦表明前叶裂残留是造成左侧房室瓣反流的常见因素。我们认为，造成这种改变的原因有两种：首次手术没有正确识别前叶裂的解剖位置，导致不完全缝合或不对称缝合；其次，部分患者尤其是婴幼儿，因为缝合后的瓣叶组织强度不够，或张力过大，导致撕裂。后面这种改变多发生在术后早期，本组有4例发生在术后1年之内。前叶裂缝合撕裂最常见的部位是瓣叶游离缘的缝线处，因为此处张力最大；另一个常见的撕裂部位是瓣根部，原因可能是此处瓣叶受湍流冲击较小，未形成纤维化增厚，组织较为薄弱。另外，有的患者前叶面积不够，勉强缝合时张力过大，造成撕裂的风险很大；采用自体心包补片修补可能是合适的，但远期有挛缩钙化的可能。

左侧房室瓣成形术后复发性瓣膜关闭不全，主要病因有手术技术相关和病变进展或新发病变[10]。本组患者中，我们将残留前叶裂归于手术技术相关因素；但仍有部分前叶裂已经完全缝合的患者会逐渐发生左侧房室瓣关闭不全，这部分患者我们将病因归为原有病变进展或新发病变，包括瓣叶组织变性、瓣下结构异常、瓣环明显扩张。这些病变形成可能的因素包括之前左侧房室瓣关闭不全导致的湍流造成瓣叶组织增厚硬化、瓣下结构的破坏、前叶裂缝合处瓣叶硬化挛缩，所以手术方式的选择需要考虑的因素要更多。已有文献报告，瓣叶变性患者行再成形手术的可能性更低[11,12]。本组10例瓣叶变性患者中，5例实施瓣膜置换手术，5例成形手术则采用了人工腱索、双孔技术、瓣环成形等更为复杂的技术。瓣膜成形术患者即使手术时修复效果满意，远期仍有再手术的风险，如双孔成形技术的远期效果目前有很多争论[13]。但从另一个角度来看，瓣膜置换术患者术后面临血栓形成和服用抗凝药物导致出血的风险，生活质量和远期生存率也会因此受到影响；尤其对于婴幼儿患者，虽然换瓣可以消除瓣膜反流，但在其成年后，仍有可能因为植入人工瓣型号太小而需要再次手术。对于行瓣膜置换的中青年患者，从人工瓣寿命来考虑，我们还是推荐行机械瓣；但是对于青年女性，考虑到有妊娠的要求，可以行生物瓣置换。本组有2例女性患者接受了生物瓣置换。

在左侧房室瓣成形手术中，人工瓣环的使用已经被证实是最可靠的技术[14]。本组患者中，瓣环明显扩大的有5例，但有11例进行了瓣环成形。我们认为，瓣环环缩的目的不仅是缩小扩张的瓣环，更重要的是稳定了整体瓣膜的结构，增加了瓣叶对合面积。但是对于婴幼儿患者，人工成形环会使瓣环不能随着心脏的生长而相应增大，成年后会产生相对性狭窄；所以，对这些患者，我们采用间断褥式缝合或心包条或间断gore-tex成形带来达到环缩后瓣环的目的，且不会完全限制自体瓣环的增长。

本组患者中，不论是接受成形手术还是换瓣手术，均未发生围手术期死亡和重大并发症。这反映了随着手术技术、体外循环技术、围手术期管理水平的提高，还有对本病解剖和病理改变更深刻地认识，再次瓣膜手术的治疗效果已经令人满意。随访过程中，1例接受了第3次手术，1例出现了反流加重，尽管没有明显症状，但仍需密切随访，不排除再次手术可能性，其余患者近中期的随访无不良事件发生；本组患者心功能分级较术前明显改善，但是LVEF无明显差别。这主要是因为本组术前无明显的左心室收缩功能下降，同时也反映了近些年来随着成形手术效果的改善，我们对复发性二尖瓣关闭不全的手术适应证有了新的认识，大多选择在心功能出现明显损害之前就行再次手术。随访结果表明，手术技术的选择可能影响着这些患者远期的免于再手术率、生存率，但需要更多的病例、更长时间的随访来明确。

综上所述，心内膜缺损矫治患者在首次手术后近期或远期都可能发生复发性的左侧房室瓣反流，病因多变而且复杂；需要在再次手术时，对瓣膜病变进行仔细评估，并考虑患者年龄等因素，选择合适的手术方式。无论是瓣膜再次成形或者置换，手术风险低，近中期手术效果满意，但远期效果仍需进一步随访。