左环指创伤性骨化性肌炎1例报道
2020-12-25丁向东崔树森
丁向东,杨 光,崔树森
(吉林大学中日联谊医院,吉林 长春130033)
1 临床资料
患者,女,37岁,入院2个月前铁签子扎伤左环指,当时由于开放性创口小,未处理。5天后出现创口疼痛,指体肿胀。在当地医院行X线检查后,行热水浴观察。11天后仍未好转,又遂行中药外敷、静脉用青霉素治疗,但环指肿胀、疼痛进行性加重,伴活动受限,来我院就诊。
入院专科检查:左环指近节指体明显肿胀,指体尺侧偏斜,皮肤表面可见中药膏残留。肿胀部位皮色紫红,皮肤质硬,皮温略高,触痛剧烈;环指掌指关节、近指间关节主被动屈伸活动障碍,远指间关节活动尚可,中、小指掌指关节因疼痛主被动屈伸活动也受限。
正斜位X线片见左环指近节指骨掌桡侧可见不规则形状骨样密度影,近节局部可见骨膜反应。CT见中心低密度,边缘环形骨样密度团块影,与正常指骨边界不清。MRI见环指近节团状等T1、长T2信号影,内可见更长T2信号影,边界尚清,增强扫描病灶边缘呈明显强化,病灶局部与左手第4近节指骨分界不清,周围软组织肿胀(图1)。化验检查无明显异常。
图1 左环指近节指骨旁见团状异常信号影,呈等T1,长T2信号影
于全麻下手术治疗。切开后见皮肤及皮下组织肿胀明显,粘液样渗出,近节指骨桡侧成骨明显,骨样肿物包膜完整,侵及屈指肌腱腱鞘,腱鞘周围滑膜增生明显,将侵及腱鞘给予切除,完整剥离肿物切除。术后病理回报镜下可见区带结构,从中心到周边可见增生明显的梭形纤维母细胞、骨样组织及成熟的骨小梁,梭形细胞分裂象符合骨化性肌炎。术后随访3个月,复查左手正斜位片,未见复发。
2 讨论
骨化性肌炎本质上是一种异位骨化性病变,指在骨骼系统之外的部位出现了骨性结构,具有自限性。病理组织特征包括纤维组织增生及大量的新骨以及软骨形成[1]。根据发病机制,骨化性肌炎分为成两大类,局限性骨化性肌炎及进行性骨化性肌炎。根据有无外伤史,局限性骨化性肌炎分成非创伤性骨化性肌炎和创伤性骨化性肌炎,其中以创伤性者多见,约占 60%-75%[2]。骨化性肌炎最常见的部位是大腿和手臂(股四头肌,肱肌),发生在手部,特别是手指罕见[3,4]。本病例中,创伤性骨化性肌炎发生于左环指,且肿物侵及邻近结构,更为罕见。
由于本病罕见,加之早期无特异的典型症状,易与其他疾病相混淆造成误诊。其外伤史和疼痛、肿胀的症状易与局部感染相混淆。本例患者疼痛、肿胀于外伤后出现,一直被认为是局部感染,以抗感染治疗。但感染局部形成脓肿时往往可触及有波动感的脓腔,甚至突破皮肤,形成瘘口。深部感染形成骨髓炎,X线早期表现为骨质破坏,晚期为死骨形成。严重感染还会伴随发热、白细胞增高等全身症状,抗感染治疗有效。而创伤性骨化性肌炎,一般在活跃期形成局部质硬的包块,无波动感。X线表现为骨密度团块,不伴有骨质破坏和死骨表现。虽然也可能发热,但是由于肌肉坏死的引发的全身反应,抗感染治疗无效。MRI检查更有助于排除感染,软组织感染、脓肿在MRI通常表现出均匀的外观,T1低信号T2高信号,在对比图像上具有外周增强的特点,而创伤性骨化性肌炎在急性期表现为弥漫性肿块,边缘模糊,呈T1中等信号,T2高信号[5]。
创伤性骨化性肌炎与软组织肿瘤的鉴别也尤为重要。创伤性骨化性肌炎在影像学上分3期:早期、中期、晚期。①早期创伤性骨化性肌炎需与软组织肿瘤鉴别,如平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等[6]。X线与CT特异性征象少,MRI软组织对比度较高,可用于反映创伤性骨化性肌炎的病理发展过程,早期诊断作用最佳。创伤性骨化性肌炎早期MRI表现为T1中等信号,T2高信号,其与恶性肿瘤最主要的鉴别点是钙化区的差异,恶性肿瘤的中央通常出现高亮的钙化区,而创伤性骨化性肌炎的钙化区往往出现在边缘[7]。②中期骨创伤性化性肌炎需和伴有钙化或骨化恶性肿瘤相鉴别,如皮质旁骨肉瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤等[6]。X线、CT上可见特征性的环状骨化征象,呈“蛋壳”状,MRI上T1呈等、低信号,T2呈高信号,边界清晰,易于鉴别。本病例中,患者外伤后8周入我院治疗,入院X线、CT上可见特征性的“蛋壳”征象,MRI呈等T1,长T2信号影,影像学表现符合创伤性骨化性肌炎中期的征象,故而术前我们即考虑到此诊断。③晚期创伤性骨化性肌炎肿块的性质为活动度差、无痛性、质硬,易与骨性成分含量多的恶性肿瘤混淆,如皮质旁骨肉瘤、软骨肉瘤等。放射线检查对鉴别意义重大,骨化性肌炎虽存在皮质增厚,但具有“三无”的特征,即无骨膜反应、无骨髓受侵、无增生骨与骨干间隙形成;而皮质旁骨肉瘤多存在“三有”的特征 ,即有骨膜反应、有骨髓受侵、有增生骨与骨干间隙形成[6]。
创伤性骨化性肌炎还应该与进行性骨化性肌炎鉴别。后者是一种罕见的结缔组织遗传性疾病,主要特征为进行性异位骨化,尤其是肌肉结缔组织,儿童期即可发病,男多于女,特征性表现双侧拇指和踇趾外翻畸形[8]。疾病晚期可出现听力障碍、吞咽困难等,严重者可出现肺炎和心衰,预后较差。进行性骨化性肌炎的特征性X线表现有关节畸形和软组织骨化,包括踇趾、拇指、颈椎和股骨近端畸形等[9]。
治疗上,发生在手指的骨化性肌炎由于指体容量小,质硬的局部肿物不仅会压迫周围神经血管出现顽固性疼痛,更会限制手指活动,影响患者日常生活,因此早期需要积极的外科手术治疗而非保守治疗。本病例中,患者主诉疼痛剧烈,且环指掌指关节及近指间关节活动明显受限,早期手术治疗不仅改善症状,术后病理更进一步明确术前诊断。术后3个月复查患者疼痛完全消失,环指功能明显改善,X线片未见肿物复发。