肺上皮样血管内皮瘤活体组织病理学检查的诊断意义

王亦飞，韩继成

（1.吉林省肿瘤医院 病理科，吉林 长春；2.长春中医药大学附属医院，吉林 长春）

0 引言

上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）是一种常见的血管内皮细胞肿瘤，属于全身性的疾病，可见于人体的各处软组织及脏器，是原发于肺部的低-中度恶性肿瘤，发病率较低，但是极容易被误诊，报道较少[1]。本文以我院收治的患者为例，分析活体组织病理检查的诊断价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选 择 我 院2016年1月 至2018年12月 收 治 的12例PEH患者为研究对象，患者12例，其中女7例，男5例，年龄40～70岁，平均（55.34±5.12）岁，患者均接受经皮肺穿刺活体组织检验检查，患者均存在不同程度的盗汗、咳嗽、胸疼、胸闷等症状，均确诊为肺上皮样血管内皮瘤，所有患者均自愿参与本研究，我院伦理委员会对本研究完全知情，并批准研究。

1.2 方法

1.2.1 检查方法

本研究患者均接受经皮肺穿刺获取活体组织检查，采用4%浓度的甲醛固定标本，常规石蜡包埋，常规制片，常规HE染色，制作完毕将标本置于光镜下观察。免疫组织化学检验采用En Vision两步法进行，所用一抗：CgA、Syn、CD56、PAS、CD34、CD31、Ki67、CD68、波形蛋白、FⅧ -RAg因子、CK7、CK8、CD68等，均在Dako公司（丹麦）购买，设置阳性、阴性对照，阳性判断标准：≥10%的肿瘤细胞的有效着色部位呈现黄色或者棕褐色的颗粒，严格按照说明书的相关规定进行免疫组织化学检验。

1.2.2 分析方法

对所有患者的诊治资料进行回顾性的分析，分析患者病理组织学特征、免疫表现等方面的相关资料。

1.3 观察指标

观察患者病理学检查后的基本的组织学特征、免疫组化表达情况，并观察患者基本病症特点。

2 结果

2.1 病理组织学观察结果

观察28例经皮肺穿刺获取标本，12例标本均呈现出多枚不规则状组织以及灰褐灰白色条索状，大小：0.21～0.40 cm，平均（0.29±0.02）cm，镜检：6例患者肿瘤组织为嗜酸性结节状，结节中部可见淀粉样、玻璃样变间质，瘤细胞不规则，内可见大小不等的数个空泡样、管腔样结构；4例患者可于凝血块、肺组织中见肿瘤细胞，瘤细胞间有嗜酸样物；2例患者大部分的肺泡组织未出现特殊性病变，患者部分病灶区域可见轻度上皮样细胞，存在嗜酸样物，无明显空泡样、管腔样结构。

2.2 免疫组化表达情况

12例患者活检显示所有患者Ki-67均＜10%，患者CgA、Syn、CD56、PAS等检查均呈阴性，阳性结果瘤细胞CD3110例、CD349例、波形蛋白7例、FⅧ -RAg因子5例、CK7 3例、CK8 3例、CD682例。

3 讨论

PEH属于罕见的血管源性恶性肿瘤，在上个世纪八十年代得以命名，原发于血管内皮，目前PEH的发病机制尚不明确，但多位学者认为与血管发育不良，口服避孕药以及雌激素水平具有密切的联系，发病年龄也无具体的限制，20～60岁都为其多发年龄，目前临床对于该疾病的报道较少[2]。患者可表现为胸痛、胸闷、咳嗽、肺动脉高压伴血栓等症状，症状不典型，在诊断时极容易被误诊，利用影像学检查时可于患者肺部见多发/弥漫性的小结节灶，结节边界清晰，直径通常＜2.0 cm，呈现出低密度的信号，研究有效的诊断方式对患者的治疗具有重要的价值意义。

活体组织病理学检查是PEH患者常用的检查方法，在诊断时首先需要做好PEH、肺腺癌、转移性腺癌等病症的鉴别工作[3]。在实际的病理诊断中，患者两肺可见散发结节，多表现为灰褐灰白色的肿块，在实际的检查工作中，需要将PEH和转移性癌变进行区分，需要利用影像学、细胞学、临床病症诊断等检查方式进行辅助诊断[4]。免疫组化是利用抗原和抗体特异性结合的原理，通过化学反应来对细胞内的抗原进行定位、定性、定量的检查方法，在PEH和肺癌等病症的区分、病症来源判定中具有重要的作用。在检查时，首先需要选用足量的、有效的标本进行分析，医师在检查时也需要提高对该病的病理知识的认识、了解，熟悉该病的病症表现、病理学表现，仔细观察、认真分析，在综合性分析的基础上做出正确的判断[5]。PEH主要表现为灰白灰褐色肿块，肿块呈季节状分布于两肺处，切面实性稍韧，在显微镜的显示下，肿瘤组织为嗜酸性结节状，中央部分具有玻璃样变等特征，灶性区伴随钙化和固化，肿瘤细胞为圆形，梭形等，部分瘤细胞胞质中会产生空泡，空泡中会存在单个或者多个红细胞，空泡样结构属于PEH的主要特征，部分可见血管内乳头样结构[6]。相关研究表明，肿瘤边缘区细胞较为丰富，上皮样肿瘤细胞表现为肾小球样增生以及息肉样增生，可填充于扩张的肺泡腔中，嗜酸样物可存在于瘤细胞之中。有学者指出，PEH细胞遗传学改变主要是以小片段DNA扩增为特点，此特点能够诠释肿瘤交接性或者低度恶性临床病理特征[7]。

使用肺穿刺活检标本对PEH进行诊断时，应注意与转移性腺癌以及肺腺癌进行鉴别，尤其是与粘液性腺癌进行鉴别，值得注意的是，影像学显示患者两肺多发结节时，通常极容易考虑为转移性癌，原发或者转移性腺癌的肿瘤细胞异型性大，瘤细胞可称为真正的腺腔结构，若属于黏液腺癌，经特殊染色之后可见胞质内具有黏液，若免疫组织化学结果提示上皮性标记为阳性，血管内皮标记为阴性，应结合影像学，脱落细胞学检查，从而提高临床诊断准确率，此外还需与上皮样血管肉瘤进行鉴别，上皮样血管肉瘤内含缺乏规则性的血窦样腔隙，内衬上皮样内皮细胞异型性较为显著，可见大范围实性瘤细胞区或坏死[8]。在穿刺活体组织病理诊断中，因标本量较少的原因，组织容易被挤压，若临床医师对于PEH缺乏认识，极容易导致病理诊断的难度加大，甚至出现误诊或漏诊的情况。对于肺组织穿刺活检标本，多位学者认为需获得足量且有效的组织标本，从而满足常规的HE制片和免疫组织化学检测的要求，此外，应提高医师对PEH病理诊断的认知度，在诊断时能够进行全面综合的考虑，全面分析本病的病理形态特征，使用多组抗体免疫组织化学检查，从而提高病理诊断的准确率[9]。

综上所述，活体组织病理学检查在PEH患者的检查中具有重要的意义，能清晰的诊断出患者组织的病变情况，为患者后期治疗提供有效的参考依据，值得推广。