Vogt-小柳原田综合征一例

戴晓蓉，马 青，代 玲

（云南省玉溪市人民医院 脑血管病科，云南 玉溪 653100）

病例 患者男性，76 岁，因“头痛5d”于2018年3月11日入住我科。患者诉5d 前出现针刺样全头痛，次日开始伴流泪、视物模糊。无发热、恶心呕吐、皮疹、意识改变、肢体活动障碍。既往有高血压病史20年，规律服用降压药，近期血压控制不佳。

体温：36.9℃，血压：173/89mmHg。双眼球结膜充血水肿。神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼视力粗侧下降，余颅神经正常，四肢肌力5 级，针刺觉对称存在，双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。

2018年3月11日头颅CT 未见明显异常。3月12 头颅磁共振提示腔隙性脑梗死；脑电图：各导以低波幅19-22-23HZ 波为主要波率，各导联混合多量低中波幅5-6-4 θ 波。3月12日血常规、肝功能、肾功能、血糖、血脂正常。甲状腺功能、凝血功能、抗核抗体谱、HIV、梅毒抗体等无异常。3月13日行腰椎穿刺送检脑脊液，脑脊液生化：TP 0.8g/L，CL 113mmol/L，葡萄糖2.6mmol/L,脑脊液常规: 细胞数0.26×109/L ，中性粒细胞10%，淋巴细胞90%。人类白细胞抗原B27：阴性。

入院后患者出现发热，体温波动在36.3℃～37.7℃，眼科检查：右眼视力0.25，左眼视力0.03，双眼结膜充血，角膜透明，前房中深，房水混浊，瞳孔后粘连，瞳孔区见膜性渗出，晶体轻度混浊，眼后段窥不清，指示压Tn。眼B 超示双眼玻璃体轻度混浊。考虑双眼葡萄膜炎。予妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬眼液、阿托品眼凝胶等滴眼治疗。3月15日开始，予甲泼尼龙琥珀酸钠500mg 静滴治疗，3d 后改为口服醋酸泼尼松片50mg，辅以营养神经、抑酸护胃、降压等治疗。患者头痛明显缓解，伴耳鸣、头晕、听力下降。治疗7d 后，患者诉无头痛，耳鸣、头晕、听力下降等症状均有所减轻。复查眼科专科检查：右眼视力0.4-，左眼视力0.2-，双眼睑不肿，球结膜无明显充血，角膜无水肿，中央角膜厚度0.5mm，前房中轴深约6CT，房水混浊不明显，Tyn（+），双眼瞳孔药源性散大约5mm，晶体前囊上圈状色素沉着，晶体轻度混浊，眼底见视网膜轻度水肿，左眼明显，中心反光不见。眼压：R11mmHg，L12mmHg。出院后口服醋酸泼尼松片50mg，门诊逐步减量至5mg，维持治疗6月。2019年5月再次出现视力下降、头痛，到爱尔眼科医院诊治，经口服强的松、激素点眼等治疗后有所好转，但遗留双眼视力下降、听力下降。

讨论 Vogt- 小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada-syndrome，VKHS） 1906年由学者伏格特首次报道，随后学者原田和小柳氏对此病也有报道，1949年被正式命名为伏格特- 小柳- 原田综合症[1]。VKHS 及时治疗可完全治愈，视力预后较好；但常因误诊而延误治疗，致病情进展到炎症反复发作阶段从而导致严重视力丧失[2]。 因此，早期及时诊断和治疗对预后极其重要。VKHS临床表现包括眼部、耳部、皮肤、中枢神经系统症状。文献报道的中枢神经系统症状发生率为51.68%～80.00%不等[3-6]， 其中最常见的是头痛，严重者可出现意识障碍。50%的患者以脑膜炎为首发症状，很少累及脑实质及脊髓[7]。有少数报道VKHS 患者可有脑实质的损害[8-10]，甚至合并脊髓损害[10，11]。由于VKHS 涉及眼科、神经内科、耳鼻喉科及皮肤科等多科症状，因此给临床诊断带来困难，临床误诊率高达85%[12]。本例患者以头痛为首发症状，伴双眼视力下降及发热，眼科检查提示双眼葡萄膜炎，脑脊液检查细胞数及蛋白升高，伴有耳鸣、听力下降，符合VKHS 的诊断标准[13]。需与病毒性脑膜炎、静脉窦血栓形成、视神经炎等疾病鉴别。VKHS 的最新诊断标准为2007年由Rao 等[13]提出：1.病前无眼球外伤或手术史；2.临床与实验室检查排除其他病因的葡萄膜炎；3.双眼累及并具有VKHS 的急性或慢性期，眼前节或后节的表现；4.有神经、耳部症状或脑脊液细胞增多；5.皮肤、毛发改变。完全性VKHS:必须出现标准第1～5 条表现;不完全性VKHS：至少出现标准第1～3 条，结合第4、5 条表现；可疑VKHS（单独出现眼部疾患）：必须出现标准 第1～3 条表现。依据诊断标准，本例患者诊断为不完全性VKHS。糖皮质激素是治疗VKHS 的一线药物。早期给予患者规范化糖皮质激素治疗，可有效减缓此病慢性化进程，并能有效预防发作；糖皮质激素用药途径包括全身用药和局部用药[10，14]。激素维持治疗小于6月的患者更易复发或视力丧失，而且激素剂量需缓慢减少[14]。但长时间全身使用糖皮质激素会引起骨质疏松、血糖血压升高、库欣综合征，甚至股骨头坏死等严重副反应，应注意观察。该患者使用妥布霉素地塞米松滴眼液、阿托品眼凝胶等滴眼及甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/日静滴，3d 后改为口服醋酸泼尼松片50mg/d，门诊逐步减量至5mg/d，维持治疗6月。患者于2018年12月再次复发，可能与糖皮质激素减量过快有关。

总之，临床工作中凡遇中枢神经系统病变合并急性视力下降，应想到VKHS，眼科检查确诊后应及时给予大剂量激素治疗，并注意激素减量不宜过快，激素治疗时间不小于6月。