刘静霞辨治视网膜色素变性临证略识

2020-12-16黄丽分刘静霞

中国中医眼科杂志 2020年11期

黄丽分，刘静霞

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa,RP）是一种退行性、遗传性、难治性眼底病，主要损害视网膜感光细胞及色素上皮细胞的结构及功能[1]。临床症状表现为夜盲、进行性视野缩小，晚期可出现色觉异常。中医学将本病归属为“高风内障”范畴。鉴于西医治疗手段的可行性、有效性及安全性尚处研究中，故积极探索本病的中医诊疗方法具有重要的现实意义和必要性。刘静霞教授（以下简称“刘老师”）系全国第三批名老中医学术经验继承人，善于活用经方辨治疑难眼病，经过多年临床实践探索本病的独特临证思路和方法，治疗本病临床疗效显著，本文对其临证经验总结如下。

1 辨析病因病机

刘老师认为RP 病位在视衣，随病情发展累及目系、晶珠等组织，全身病因多为肝、脾、肾、精、气、血等功能失调。本病虽由父母遗传及先天禀赋不足为主要成因，然亦受后天造化之影响，如饮食失衡、饥饱失节、房劳过度、劳思竭视、七情失和等均影响本病的发生发展及治疗康复疗效，这些诱发因素亦是本病的转归要素。而先天禀赋不足、劳伤肝肾、脾胃虚弱、气血不足是高风内障的发病之本，痰瘀滞络、目窍闭阻是高风内障的病变基础。虚证在本病发生发展过程中占主导地位，然久病多虚、多郁、多瘀，故可见因虚致实、虚中夹实之象。其病机转化进程取决于发病年龄和正气盛衰的情况。临证中需以脏腑、气血津液、八纲辨证理论为指导，结合局部辨证综合分析，准确把握虚、瘀、郁的病机特点。

2 辨证五要

刘老师总结RP 的辨证要点有五辨：

一辨虚实。本病以虚证贯穿整个病程，由于病程迁延时间较长，可因病理变化而致实证表现，属虚中夹实。如久病生郁，郁久生痰，痰湿聚结，视衣满布结晶样或白点样沉着物；或久病生瘀，视衣弥漫散布骨小体样色素沉着，脉络瘀阻变细，甚为白线。本病的病性早期阶段以本虚为主，中后期多为本虚标实，以气阴两虚为本，以痰浊、瘀滞、内热为标。

二辨脏腑。本病脏腑辨证主要从肝、脾、肾入手，多为虚损之证。如肾气虚衰者，症见头晕耳鸣，腰膝酸软，夜间多尿等；肝肾阴虚者，症见心烦失眠，口干咽燥，足跟痛等；脾肾阳虚、中气下陷者，症见食欲不振，少气懒言，大便溏薄，脱肛等；若女性患者常有月经不调，白带透明量多，腰酸，弯腰后难有伸直之感，则属气血两虚。故应审析其病变脏腑气血阴阳之偏虚，辨明主次。

三辨主症。当无明显全身症状时，少数情况下眼部主要症状有改变。如视物变暗且非晚期病例概与并发性白内障有关，常属肝肾不足，阴不制阳；视物变形，眼底检查发现黄斑病变，多属脉络瘀阻、气血不利、水湿停滞；目珠胀痛多因肝经瘀滞、水气内停，需警惕眼压升高，本病患者可并发青风内障（青光眼）。

四辨眼底微观征象。临床治疗本病过程中，应将全身宏观辨证和眼底微观辨证有机结合。若眼底色素沉着斑由小变大，由少变多，由赤道部向后极部发展扩大，视网膜变薄，色泽污秽，皆为肾气衰败之象；若视神经乳头颜色由红润逐渐变淡红乃至蜡黄色，为气血虚弱；若眼底发现较多结晶样或黄白色沉着物，属痰浊内凝。若累及黄斑部出现水肿，为水湿停留；若眼底血管变细甚或变为白线，脉络膜血管硬化显露黄白条纹，为目中血脉痹阻。

五辨病势与眼神。本病病势变化以初起轻微，进展缓慢，病程冗长，进行性加重，直至失明为特点。在病程发展中，随着病位扩大，病性转化，病情加重，患者的眼神会呈现相应变化。如夜盲初始症轻不自觉，逐渐转变成在暗处视觉行动受限。视野早期正常，之后渐由环状暗点发展为管状视野，到处碰壁。随着病程进展，眼神由灵活渐变呆滞，可伴眼位异常。

3 治疗思路与方法

RP 属于眼科难治病，中医辨证论治、针刺、中药提取物静脉给药或联合神经营养剂等综合疗法、周期性治疗虽不能根治本病，但在改善视力、视野及缓解或控制病情进展方面彰显特色优势，中西医结合疗效更佳，对阻止疾病进展，提高患者生活质量具有积极的现实意义[2-5]。刘老师强调本病的病机关键在于虚中夹瘀兼郁，病机转化特点与先天禀赋的强弱和后天摄养的盛衰密切相关，需充分重视本病的病机转化和病势发展特点，采取综合治疗方法，以调理肝脾肾功能为要，主要治则为补虚通脉，调整阴阳。早期宜益精补虚为先，晚期则宜益气、活血、通脉。临床运用中以“阴阳互根”为理论指导，以“以平为期”为标准尺度，确定组方用药，避免症轻药重，矫枉过正，阳盛燥烈之象。在发病早期阶段确定治则时，遵循“治未病”理念，未病先防，既病防变，阻止可能致郁致瘀的病机发生，以期延缓病情加重。提出“病证合参、针药并用、序贯治疗”的原则，以“调肝健脾补肾，活血通窍明目”为基本治法，内治与外治结合，常采用温阳益精、滋补肝肾、健脾补中、益气养血、理气行滞、活血化瘀等治法，针刺联合中药以2 周为1 个疗程，2 个疗程为1 个治疗周期，视疾病轻重程度，每年定期治疗1～2 个周期，必要时联合中西药制剂静点或中药离子导入法改善眼底微循环及视网膜视神经营养代谢，需耐心治疗，标本兼顾，缓以图功。

刘老师自拟经验方“益视饮” 具有调肝健脾补肾，活血通窍明目之功，经前瞻性临床研究[5]证实，口服益视饮随证加减，配合静点芎嗪注射液、银杏叶提取物注射液联合针刺疗法治疗本病临床疗效肯定，在此基础上加用胞磷胆碱或能量合剂、脑蛋白水解物可提高疗效。方中以菟丝子、沙苑子为君药，枸杞子、墨旱莲、女贞子、覆盆子为臣药，共奏补益肝肾、固精明目之效，有阴中求阳之妙；茺蔚子、当归、白芍为佐药，取活血养血、柔肝敛阴、清肝明目之功，寓寒热相济之意；葛根、山药、石菖蒲为使药，取葛根轻扬发散之药性，引药上行头目，山药与石菖蒲配伍助脾升清、胃降浊，脾胃运化功能健全，则精充目明。全方肝脾肾兼顾，标本兼治，对肝肾亏虚患者有较好疗效。临证时，视患者阴虚阳亢、肾阳不足、脾虚气弱、气虚血瘀之偏颇酌加钩藤、肉桂、鹿角胶、制附子、黄芪、升麻、白术、陈皮、川芎、熟地黄、地龙等平肝潜阳、温阳补肾、健脾益气、活血通络之品，忌呆补壅滞之弊。中药现代药理研究[6-15]证实，方中药物具有调节血液流变学、脑血流量，改善微循环，提高视力，增强免疫力，抗氧化，延缓衰老等作用，可见益视饮组方用药切合本病遗传性、退行性之特点，紧扣病机，取效独特。

针刺治疗本病主穴选取 “眼三针”（即睛明、承泣、球后）、四神聪、视区、风池。“眼三针”均为眼局部腧穴，“腧穴所在，主治所在”，针刺眼三针取腧穴近治作用，疏通经络、开窍明目；四神聪位邻百会穴，属经外奇穴，可升举阳气，调和阴阳，安神明目，醒脑开窍；视区相当于枕叶在头皮上的投影，具通窍明目之功；风池穴属足少阳胆经，能壮阳益气，醒脑开窍、通利官窍，明目益聪。配穴根据辨证选穴原则，脾肾阳虚型，取命门、腰阳关等穴补肾壮阳；肝肾阴虚型，取肝俞、肾俞，三阴交等益肝滋肾；脾虚气弱型，取脾俞、胃俞、足三里等补气健脾；气虚血瘀型可取合谷、太冲、光明、血海等理气活血。“眼三针”进针后不提插，配穴行平补平泻手法，进针得气后留针30 min，每日1 次，10 次为1 个疗程。针刺能改善眼部组织微循环及代谢，改善视神经血运及供氧状况，对于原发性RP 的长期疗效需要有序连贯地坚持治疗。

中药离子导入法是中医特色治疗手段之一，基于带电荷微粒同性相斥、异性相吸的原理，利用直流电将药物离子经皮肤导入机体内，并使导入体内之药物保持原有药理特性[16-17]。此种经皮给药方式可使药物直入病所，眼局部给药利用率高于全身给药利用率，疗效持久，无痛，且不需经肝肾代谢，避免了口服、静点等方式产生的全身不良反应和副作用[18-19]。刘老师在治疗RP 时，除了采用上述内治法及针刺疗法，常配合中药离子导入法，选用注射用血栓通（冻干），其主要成分为三七根茎中提取的三七总皂苷，功善活血祛瘀，通脉活络，可抑制血小板聚集，降低血黏度，增加心脑血流量，提高细胞抗氧化能力，通过直流电离子导入可扩张血管，促进眼部血液循环，改善视网膜微循环和营养代谢[20-21]。

4 验案举隅

病例1 宋某，女，59 岁。2017 年12 月5 日初诊。双眼视力渐进性下降2 年余，加重1 个月。双眼夜盲，视野缩窄，中心视力下降，兼见双眼干涩不舒，腰膝酸软，头痛，胸闷，耳鸣，眠差，舌质暗红少苔，脉弦细数。素有高度近视，夜盲史3 年，否认家族遗传病史。查矫正视力：右眼0.2，左眼0.25。双眼晶状体密度增高，玻璃体混浊，眼底视盘界清色可，颞侧弧形斑，血管狭细，网膜呈豹纹状，周边网膜散存脉络膜萎缩灶及骨细胞样色素沉着，黄斑区色素紊乱，中心凹光反射未见。视野检查示：右眼视野指数（visual field indices，VFI)72%，平均缺损（mean defect，MD）-13.05 dB；左眼VFI 64%，MD-14.48 dB（图1A、1B）。西医诊断：双眼视网膜色素变性，高度近视性视网膜脉络膜病变；中医诊断：双眼高风内障（肝肾阴虚证）。治疗方案：（1）中药汤剂予益视饮加减，益精明目，活血通络。处方：覆盆子10 g、茺蔚子10 g、枸杞子10 g、菟丝子10 g、沙苑子10 g、墨旱莲10 g、女贞子10 g、当归15 g、山药20 g、石菖蒲10 g、全瓜蒌10 g、茯神15 g，7 剂，水煎服，日1 剂，早晚饭后分服；（2）双眼中药离子导入治疗：注射用血栓通（冻干）200 mg+0.9%氯化钠注射液8 ml，每日1 次。（3）针刺治疗：以睛明、球后、承泣、百会、视区为主穴，配穴取肾俞、肝俞、足三里、三阴交、足光明、太溪、合谷、膈俞、血海，行平补平泻手法，针刺得气后，留针30 min，每周6 次。

二诊：2017 年12 月12 日，自诉服上方7 剂后，视物较前清晰，眼干、头痛、胸闷症状缓解，肩胛下刺痛。查矫正视力：右眼0.3-2，左眼0.25+1，玻璃体混浊减轻，余同前。汤药予初诊方减菟丝子，加五味子10 g、延胡索5 g、白芍15 g，10 剂，用法同前。余治疗同前。

三诊：2017 年12 月22 日，自觉视野范围较前扩大，肩胛部疼痛减轻，但因外感见咳嗽咳痰。查矫正视力：右眼0.3，左眼0.25，玻璃体混浊减轻。汤药予二诊方减沙苑子、枸杞子、覆盆子，加紫苑10 g、款冬花10 g、桑叶15 g、紫苏子10 g，12 剂，用法同前。余治疗同前。

四诊：2018 年1 月4 日，自觉视力明显提高，视野扩大，外感症状解除。查矫正视力：右眼0.4，左眼0.3-2。视野：右眼VFI 90%，MD -4.35 dB，左眼VFI 82%，MD-7.49 dB，均较前明显改善（图1C、1D）。继之予益视饮基本方制丸口服1 个月以资巩固。

随访：1 年后视功能稳定。

按语：刘老师认为患者近六旬女性，虽发病较晚，然其素有高度近视亦属先天禀赋薄弱之征，加之后天摄养不足，年老体弱，肝肾两虚，精亏血少，目窍失养，综其全身兼症与眼底微观征象，乃因虚致瘀，脉道萎闭，神光衰微之象。治宜补虚祛瘀，重在调补肝肾，活血通络明目，且须兼顾目窍与肝脾肾和精气血的关系，善用后天养先天，忌呆补壅滞之弊，局部与全身同治，采用个体化治疗方案，先予益视饮随症加减化裁，联合针刺、离子导入治疗，二诊、三诊时针对患者出现的肩背部和肺系症状，酌情加减行气活血，降气化痰之药，四诊时疗效彰显，患者视力明显提高，视野大幅改善，后续以丸剂巩固疗效，随访疗效稳定持久。

病例2 王某，女，32 岁。2018 年6 月22 日初诊。双眼视力下降伴夜盲1 年余。自述1 年前因心理压力过大自觉双眼视力下降伴夜盲，未曾系统治疗，症状未缓解。3 个月前行基因检测示CACNAIF 基因存在半合突变。双眼夜盲，视野缩小，视力减退，不耐久视，伴见口干、口苦，纳呆，盗汗，眠差，便秘，舌体胖大，舌质暗红，苔黄腻，脉弦滑数。查矫正视力：右眼0.6，左眼0.5，双眼玻璃体可见丝条样混浊，眼底视盘界清色蜡黄，血管狭细，网膜污秽，散在大量骨细胞样色素沉着，黄斑区中心凹光反射可见。视野检查示：右眼VFI 34%，MD-26.68 dB；左眼VFI 25%，MD-28.65 dB（图2A、2B）。西医诊断：双眼视网膜色素变性；中医诊断：双眼高风内障（肝郁脾虚，阴虚夹湿热证）。治疗方案：（1）中药汤剂予益视饮合当归芍药散加减化裁，疏肝健脾益肾，养阴清热化湿。处方：枸杞子10g、女贞子15g、墨旱莲15g、五味子10g、当归15g、白芍20 g、茯苓15 g、白术20 g、砂仁5 g、泽泻10 g、牡丹皮15 g、知母10 g、银柴胡10 g、地骨皮10 g、决明子15 g、白蒺藜10 g，7 剂，水煎服，日1剂，早晚饭后分服。（2）针刺治疗：以睛明、球后、承泣、百会、视区为主穴，配穴取肾俞、肝俞、足三里、阴陵泉、合谷、曲池、承山、丰隆，行平补平泻手法，针刺得气后，留针30 min，每周6 次。（3）心理疏导。

二诊：2018 年6 月29 日，自觉视物较前清晰，盗汗好转。双眼矫正视力0.6。汤药于上方去银柴胡，加夏枯草10 g、黄芩10 g，12 剂，用法同前。余治疗同前。

三诊：2018 年7 月10 日，自觉视力提高，视野范围较前扩大。查矫正视力：右眼0.8＋2，左眼0.6＋2，玻璃体混浊减轻。处方：汤药于前方加升麻10g，14 剂，用法同前。余治疗同前。

四诊：2018 年7 月25 日，自觉视力明显提高，视野较前扩大。查矫正视力：右眼1.0，左眼0.8。复查视野：右眼VFI 64%，MD-17.53 dB；左眼VFI 58%，MD-20.25 dB。较治疗前有明显改善（图2C、2D）。

随访：1 年病情稳定。

按语：刘老师认为该患者发病特点体现在遗传和情志两方面，前者为主因，后者为诱因，病机为素体禀赋不足，复因情志不遂，肝脾肾功能失调，肝郁化火，热盛伤阴，气血阴液不足使养目之精匮乏，脾失健运致湿浊内生，郁而化热，循经犯目。其全身整体辨证为肝郁脾虚，乃郁久生痰化热伤阴之象，眼底局部辨证为虚中夹瘀夹郁，属本虚标实。当审因论治，病证合参，活用经方，针药并用，标本兼顾，配合心理疏导以利于该患治病防复。故以疏肝健脾益肾，养阴清热化湿为法，方用益视饮合当归芍药散加减化裁，药用茯苓、白术健脾利湿，墨旱莲、女贞子、枸杞子、五味子滋养肝肾，当归、白芍养血活血，柔肝敛阴，牡丹皮凉血退阴火，知母、地骨皮、银柴胡清热养阴，决明子清肝明目，润肠通便。二诊、三诊时酌情加减药味，一使肝火、湿热得清，清阳得升，精血上荣以明目，二可化痰散结以减轻玻璃体混浊。全程配合腧穴针刺法，达到调肝健脾益肾，祛湿清热，通窍明目之功。四诊时，患者视力、视野均显著改善。

图1 患者宋某视野图像。1A 初诊时右眼图像；1B 初诊时左眼图像；1C 四诊时右眼图像；1D 四诊时左眼图像

5 结语

刘老师根据RP 多因虚致瘀兼郁，目络闭阻，神光无源的病因病机理论，针对本病之慢性、进行性发展加重的临床特征，坚持中医辨证与西医辨病相结合，中医药传统功效与现代药理成果相结合，提出“中西医并举、病证合参、针药并用、序贯治疗”防治RP 的原则，及“调肝健脾益肾，活血通窍明目”的基本治法，中西医结合针药并用法治疗原发性RP 疗效显著，对阻止病情进展，提高患者的生活质量有积极的现实意义，突出了中医药治疗本病的优势和特色，值得进一步研究总结与借鉴。