Castleman病的超声表现及误漏诊分析

魏凌琳， 曾锦树， 刘新秀， 甘 玲， 叶小剑

Castleman病(Castleman′s disease，CD)，又称巨大淋巴结增生、血管滤泡淋巴组织增生、良性巨淋巴瘤等，是以淋巴组织肿瘤样生长为特点的慢性淋巴组织增生性疾病，由Castleman在1956年初次报道并且命名[1]，临床上较为少见。CD的临床分型为单中心型(unicentric Castleman′s disease，UCD)和多中心型(multicentric Castleman′s disease，MCD)。UCD多无临床症状，MCD可伴全身症状或多器官损害。CD的超声表现为实性占位改变，大部分结节血供丰富，易误诊为恶性肿瘤。本研究回顾性分析2008年1月-2019年5月经手术或穿刺病理证实的39例CD患者的术前超声资料，旨在提高CD的超声诊断水平。

1 临床资料

1.1一般资料 39例中，男性18例，女性21例，年龄(42.2±3.3)岁(3～76岁)；病程2月～6 a。病灶最大径为1.3～9.0 cm。腹部胀痛2例，发热乏力2例，皮肤损害1例，余病例均无明显临床症状，于体检或触摸时发现肿块，少数有缓慢生长病史。贫血、低蛋白血症4例，血沉增快2例，余病例相关实验室检查未见明显异常。

1.2方法 采用Sequoia 512(德国Siemens公司)、E8(美国GE公司)、DU8(意大利Esaote公司)及IU22(荷兰Philips公司)等彩色超声诊断仪进行检查。颈部、腮腺、腋窝等浅表部位采用7～12 MHz高频线阵探头，腹部及腹膜后部位采用3.5～5 MHz凸阵探头。完整检查并采集病灶的形态、大小、边界、内部回声以及血流信号等，将术前超声资料与手术或穿刺病理结果进行对照。

1.3结果

1.3.1发病部位及病理结果 39例中，位于浅表组织26例(颈部18例、腮腺3例、腋窝2例、腹股沟1例、多发2例)，位于腹部13例(腹膜后或腹腔11例、肝1例、脾1例)。单中心型37例，病理类型为透明血管型24例，浆细胞型7例，混合型3例，未分型3例；多中心型2例，病理类型均为浆细胞型。

1.3.2超声表现 39例中，术前超声未定性12例(30.8%，12/39)，误诊24例(61.5%，24/39)，漏诊3例(7.7%，3/39)。24例误诊病例中，16例误诊为肿大淋巴结，5例误诊为恶性肿瘤，1例误诊为腺淋巴瘤，1例误诊为多形性腺瘤，1例误诊为囊肿。术前超声检出的36例病灶边界均清楚，其中2例形态不规则。21例病灶长短径比值(L/S)>2，15例L/S<2。

27例病灶为低回声结节，其中9例内可见线样或带状稍高回声，1例内见钙化灶；5例为皮髓质可见的淋巴结回声，其中1例皮质不均匀增厚；2例混合回声结节，其中1例内见众多钙化灶；1例低-无回声结节，内见线样稍高回声；1例无回声结节。26例病灶内见丰富血流信号(表1，图1～2)。

2 讨 论

2.1CD发病特点 CD的病因及发病机制尚不明确，可能与病毒感染和自身免疫功能障碍有关[2]，白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)异常表达和人类疱疹病毒8型(human herpes virus 8, HHV-8)感染被认为与CD的发生有密切关系[3]。有研究报道，CD的男女发病率均等，患者平均年龄40岁[4]。本研究中CD患者平均年龄42.2岁，与文献相近。资料表明，CD病灶最易发生于纵隔，其次是颈部、腹部及盆腔等[5]。因超声对纵隔病灶的诊断价值有限，纳入本研究的39例CD患者均未见纵隔病灶，其中46.2%位于颈部(18/39)，33.3%位于腹部及盆腔(13/39)。CD的病理学分型为透明血管型(80%～90%)、浆细胞型(10%～20%)及混合型(少见)。本研究中透明血管型占66.7%(24/36)，浆细胞型占25.0%(9/36)，与文献报道略有差异，但与国内大宗报道一致[6]。

2.2CD的超声表现及相关病理基础 CD多表现为边界清楚、形态规则、内部回声欠均及血流信号丰富的低回声结节。本研究中有10例病灶内见细线样高回声带，还有2例病灶内见钙化灶，多呈树枝状或放射状分布，这些相对特异的超声表现可能与其病理变化有关。CD病灶在组织切片上可见增生小血管发生退行性变，如明显玻璃样变性、硬化和纤维化等。钙质沿小血管走行呈节段性堆积，部分可融合为大的钙化灶[7]，以透明血管型发生此变化为主。因此病灶内的细线样高回声带可能为束状或结节样纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，是CD的特征性超声表现。而CD的另一特征是大部分病灶血供丰富，多呈周围型分布，与内部淋巴窦消失代之以布满增生的微小动脉及滋养血管相关[8]。另外，CD病灶很少出现液化、坏死及出血，考虑与其丰富的血供、良好的侧支循环及淋巴滤泡组织自身不易坏死等特性相关[9-10]。

表1 Castleman病的超声表现

2.3CD的误漏诊分析 CD是一种少见的疾病，影像学能对其做出正确的定位诊断，但定性诊断常有困难。本研究中所有病例术前超声均未明确提示为CD，其中12例未定性，分析原因可能与超声医生对该病的特征认识不足有关，这种认识既存在不同超声医生的个体经验差异，也有同一医生知识更新前后的区别。超声医生只有熟悉CD相应的超声影像特征，积累经验，才能增强对该病的认识。3例漏诊病例均位于腹腔内(最大病灶约2.3 cm×1.6 cm)，考虑与病灶较小及肠道气体干扰有关，另外超声医生对腹腔内CD缺乏警觉也可能是其漏诊的原因。

24例误诊病例中，16例误诊为肿大淋巴结(66.7%，16/24)，因CD难以与反应性淋巴结肿大相鉴别。后者常见于颈部，可单发或多发，L/S>2，皮质明显增厚呈低弱回声，髓质均匀性变窄，门样血流信号存在。本组11例表现为低回声结节，内部回声多欠均，其中6例病灶内可见线样稍高回声，并可见丰富周围型条状或树枝状血流信号，这些特征性超声表现可与反应性淋巴结肿大相鉴别。另5例表现为皮髓质分界尚清的肿大淋巴结，不易与反应性淋巴结肿大相鉴别，但后者可伴发热及病灶触痛等临床症状，血清学中C反应蛋白等炎性指标一般也会升高，而浆细胞型和混合型CD常伴乏力等全身症状和血沉加快、贫血、血丙种球蛋白升高等异常[11]，结合病史及相关检验结果可为鉴别二者提供一定的参考。

5例误诊为恶性肿瘤(20.8%，5/24)，其中2例位于颈部，内可见细线样稍高回声，3例位于腹膜后，且2例病灶内可见较粗大钙化灶，均显示丰富周围型血流信号。浅表部位病灶需与淋巴瘤和转移性淋巴结鉴别，腹膜后病灶需与淋巴瘤、转移性淋巴结、肉瘤、神经源性肿瘤等鉴别。原发腹膜后肿瘤体积较大，易发生出血、坏死和囊变，有功能者可伴有相应的临床表现，如阵发性高血压等。淋巴瘤多为无痛性肿大淋巴结，皮质增厚，回声较弱接近无回声，一般没有钙化，且部分病灶可相互融合，淋巴结门部结构破坏或消失，血管分支达淋巴结的皮质区甚至包膜下[12]。转移性淋巴结有原发肿瘤史，常多发、融合而呈低弱回声，可出现细小的簇状钙化灶及液化坏死，血流稀少分布杂乱[13]。本组5例病灶均表现为边界清楚、形态规则、内部回声欠均的孤立低回声结节，其中4例病灶内出现树枝状或放射状分布的细线样高回声或钙化灶，丰富的周围型血流信号，均支持CD的诊断。分析误诊原因可能是CD发病率低，超声医生对其声像图表现认识不够。因此，当超声发现浅表或腹腔、盆腔等部位孤立的肿块时，且提示病灶内有放射状钙化灶及丰富的周围型血供，应考虑CD可能。对于确实较难鉴别的病灶，必要时可行超声引导穿刺活检进行证实。另外，本组中1例腹膜后的混合回声病灶行超声造影检查，提示与子宫相比呈快进慢退的均匀高增强。因本研究仅有1例病灶行超声造影，至于CD的超声造影是否有特殊表现、诊断意义如何，有待后续收集更多病例加以分析。有学者对CD的CT/MRI对比增强模式进行研究，大部分透明血管型CD中度或显著增强，病灶周围可见多条粗大的供血动脉及引流静脉[14]，表明CD的血管造影特点为致密的富血供肿块。

1例误诊为腮腺多形性腺瘤，表现为边界清晰的类圆形欠均质低回声结节，可见丰富血流信号。因多形性腺瘤的发病率在涎腺良性肿瘤中占首位，且最常见于腮腺，故应首先考虑。1例误诊为腮腺腺淋巴瘤，表现为边界清晰的低-无回声结节，内见线样稍高回声，可见丰富周围型条状血流信号。腺淋巴瘤多发于中老年男性，多由囊样的腺结构和含生发中心的淋巴组织构成，故声像表现较周边的腮腺组织回声低，多有分隔[15]。本例病灶内见线样稍高回声，因分析为囊实性肿块内的分隔，从而误诊为腺淋巴瘤。但多形性腺瘤和腺淋巴瘤病灶内主要以Ⅰ、Ⅱ级血流信号为主，而上述2例血流信号丰富，血流分布呈周围型伴条状分支。因此，对于腮腺部位的CD，应注意与其他肿瘤性病变相鉴别，通过仔细观察病灶的内部结构及血供等特征，可降低误诊率。

1例误诊为肠系膜囊肿，表现为腹腔内厚壁无回声区，界清，未见明显血流信号。肠系膜囊肿多见于儿童，可发生于腹腔的任何位置，常见的超声征象为形态不规则、壁薄、透声差、内有分隔的囊性回声，分隔上血流信号不明显[16]。此例超声误诊原因可能与仪器调节有关。因此检查位于腹腔内的病灶时，应提高增益并调节焦点，改善声像检查条件，进行实时、动态的密切观察，以减少误诊。

CD多表现为边界清楚、形态规则、内部回声欠均及血流信号丰富的低回声结节。病灶内线样高回声及丰富的周围型条状或树枝状血流信号是其相对特异的超声表现。因此，在临床工作中，应提高对CD认识，结合病史和临床检查结果，必要时采用穿刺活检可提高CD诊断的准确性。