儿童肾血管性高血压1例▲

烟海丽 卫建辉

河南省三门峡市中心医院(1 儿童重症监护室，2 高血压科)，三门峡市 472000

【提要】 肾血管性高血压(RVH)在儿童青少年中发病率较低，但易导致心脑肾等脏器损害[1-2]。RVH的主要病因是纤维肌性发育不良及大动脉炎所导致的肾动脉狭窄，儿童RVH缺乏特征性临床表现，早期诊断困难。本例RVH患儿合并症状性癫痫，得到及时诊断并规范治疗后预后良好。

近年来，儿童高血压患病率呈持续升高趋势，学龄前儿童的患病率为2%～4%，学龄儿童的患病率为4%～9%；在其病因中，继发性高血压占80%以上，肾血管性疾病约占10%[3-5]。大部分儿童高血压早期症状不明显、不典型，多表现为头痛、头晕、恶心呕吐、视力异常、意识改变、抽搐等，极易被诊断为上呼吸道感染、胃肠炎、脑膜炎、脑炎等，造成漏诊、误诊[1]。本文就我院收治的1例儿童肾血管性高血压(RVH)的诊疗经过进行了总结分析，旨为提高临床RVH患儿的诊治水平，尽量避免漏诊、误诊提供参考。

1 病例资料

患儿女，12岁，31 kg。因“间断头晕、头痛2天，意识丧失2小时”于2017年5月21日入院。2017年5月19日，患儿在无明显诱因下，出现头晕、头痛、恶心、四肢乏力等症状，体温38.7℃，呕吐出少量胃内容物；无心悸、出汗，无视物模糊或重影，无咳嗽咳痰症状；在当地诊所对症治疗，复查体温36.8℃，症状好转。第2天，患儿无明显诱因意识丧失，双眼上翻，口吐泡沫，肢体抽搐，先后发作3次，每次持续约1 min，间隔30 min，无大小便失禁等症状，到当地诊所就诊治疗后症状无缓解。2017年5月21日，到我院急诊科就诊以“癫痫？”收住儿童重症监护室。患儿既往体健，无肾脏病、高血压病史，无月经史及遗传性疾病家族史。入院检查：体温36.9℃，心率119次/min，呼吸 23次/min，血压140/92 mmHg。嗜睡，面色苍白，四肢末端稍凉；双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反射灵敏。心肺、腹部检查未见异常，双下肢无水肿，脑膜刺激征阴性，生理反射存在，病理反射未引出。实验室及辅助检查：血钾1.90 mmol/L，总胆红素22.2 μmol/L。动脉血气分析：pH 7.53，PaO2126 mmHg，PaCO236 mmHg，SaO299%。脑脊液：脑脊液压力230 mmH2O，常规及生化未见异常。肾功能、血钠、血氯、血钙、尿香草扁桃酸、尿17-羟皮质类固醇(17-OH)、尿17-酮类固醇(17-KS)、血常规、凝血四项、血脂、C反应蛋白、免疫全套、皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲功、内分泌六项、血管炎四项、血儿茶酚胺、甲状旁腺激素、风湿系列及心肌酶五项等检测结果均未见异常。颅脑MR：双侧额叶、颞叶、枕叶及顶叶皮层、胼胝体压部可见多发斑片状稍长T1、T2信号影，垂体未见明显异常。动态脑电图：背景节律异常消失，各导联以中-极高幅2～3 c/s的慢波与慢复合波为主，两侧时间不对称、不同步；在两侧顶、枕区可见同步或不同步的尖波、棘波、尖慢、棘慢综合波。心脏超声检查未见异常。

根据《2011年英国儿童疑似病毒性脑炎诊疗指南》解读[6]中病毒性脑炎的诊断标准及《临床诊疗指南·癫痫病分册》[7]中癫痫的诊断标准，初步诊断为：(1)病毒性脑炎；(2)癫痫。患儿血压最高达150/100 mmHg，给予帕拉米韦注射液300 mg+0.9%氯化钠注射液100 mL静脉滴注，1次/ d，连续5 d；使用果糖注射液降脑压，使用脑复康注射液及胞磷胆碱钠注射液促进脑组织代谢；口服左乙拉西坦片抗癫痫，0.25 g/次，2次/d；补钾、给予对症支持治疗。第2天，患儿意识恢复，精神稍差，全身乏力，食欲低下，间断头晕、头痛。治疗期间(2周)，患儿反复出现意识丧失、四肢抽搐，每次间隔2 h至3 d。肌注苯巴比妥钠(0.1 g/次，1次/d)后症状消失，患儿意识恢复正常。

2017年6月14日，组织多学科会诊后诊断为：(1)病毒性脑炎；(2)症状性癫痫；(3)儿童高血压。将口服左乙拉西坦片剂量调整为0.375 g/次，2次/d，癫痫发作期肌注苯巴比妥钠注射液(0.1 g/次，1次/d)治疗后，患儿癫痫发作次数减少，头晕头痛症状显著减轻。2017年7月3日，增加口服左乙拉西坦片剂量(0.5 g/次，2次/d)治疗后患儿未再出现癫痫发作。2017年7月22日转至本院高血压科治疗。查体：体温36.5℃，心率112次/min，呼吸 21次/min，血压150/102 mmHg；神志清，精神可，颈部及脐周血管未闻及吹风样杂音，心肺腹无异常；四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级。脑膜刺激征阴性，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血钾2.20 mmol/L；立位醛固酮152.17 pg/mL，肾素184.51 pg/mL，醛固酮/肾素(ARR)1.15；24小时尿蛋白定量 0.372 g/24 h，17-OH 34 mg/24 h。血皮质醇昼夜节律、血促肾上腺皮质激素昼夜节律、血儿茶酚胺、甲功三项、血催乳素、血管炎四项、尿香草扁桃酸、尿17-KS、免疫功能、风湿系列等检测结果均正常。24小时血压平均为146/86 mmHg，心率75次/min；白天平均血压151/89 mmHg，心率77次/min；夜间平均血压127/73 mmHg，心率68次/min。动脉功能检查左侧踝肱指数(ABI)1.3，右侧ABI 1.2。肾动脉CTA(平扫+增强)示左肾上方肾动脉狭窄约90%，左肾上方肾动脉周围稍高密度影，左肾上中段区强化程度减低，考虑灌注不足。肾脏及肾上腺MR检查未见异常。心脏、颈部血管、泌尿系及甲状腺超声检查未见异常。

根据《中国高血压防治指南(2018年修订版)》[4]中儿童高血压的诊断标准及纤维肌性发育不良(FMD)所致肾血管狭窄的诊断标准[8]诊断为：(1)继发性高血压(肾血管性高血压-左侧肾动脉狭窄及左侧肾动脉纤维肌性发育不良)；(2)儿童重症高血压伴高血压性肾脏损害；(3)低钾血症；(4)症状性癫痫；(5)病毒性脑炎恢复期。2017年7月29日，口服硝苯地平控释片(30 mg/次，1次/d)、美托洛尔片(12.5 mg/次，2次/d)、白苓胶囊(1.5 g/次，3次/d)、左乙拉西坦片(0.25 g/次，2次/d)，根据血钾水平补钾治疗。

患儿为肾动脉狭窄所致高血压即RVH，肾动脉狭窄≥70%，表现为低钾血症、醛固酮及肾素水平升高，药物降压效果不佳，反复出现低钾血症，加重肾脏缺血，可能会导致心律失常、肾萎缩、肾功能衰竭，经多学科会诊后建议行肾动脉造影术+球囊扩张术检查。造影显示左侧肾动脉开口1 cm处远端血管重度狭窄，狭窄程度达95%，狭窄段长度约3 cm，狭窄段远端血管无明显显影。术后造影显示，左肾动脉狭窄段扩张约85%，术后血压(118～136)/(72～88)mmHg，心率74～92次/min。术后，给予低分子肝素钙注射液2 000 IU皮下注射，1次/12 h，连用3 d；口服氢氯吡格雷片(75 mg/次，1次/d)、阿司匹林肠溶片(100 mg/次，1次/d)。血压下降后停服硝苯地平控释片，继续服用美托洛尔片治疗；监测血压、心率变化。术后3 d，患儿血压、心率、血钾恢复正常，无头晕、头痛等不适症状，于2017年8月11日出院。2019年2月，患儿复诊血压102/76 mmHg，心率74次/min，超声检查示双侧肾动脉血流正常。电话随访至2019年5月，患儿无头晕、头痛，血压、心率正常。

2 讨 论

肾血管性高血压(RVH)是指肾动脉或其主要分支的狭窄、闭塞，导致肾血流量减少或肾缺血从而引起的继发性高血压，往往是因非炎症性、非动脉粥样硬化性动脉狭窄所引起[9-10]。患者一侧肾动脉狭窄时，患侧肾脏血灌注下降，肾小管内压降低，刺激肾脏球旁细胞合成和分泌大量肾素，导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活，血醛固酮及肾素水平升高，血管收缩、肾组织缺氧，诱发氧化应激、炎性反应和/或水钠潴留，最终出现继发性高血压[11]。Ashida等[12]报道，RVH患者病变侧肾动脉狭窄会激活RAAS，导致继发性醛固酮分泌增多，作用于对侧正常肾脏促进排钾，使患者出现不同程度的低钾血症、反复低钾血症。由肾动脉纤维肌性发育不良(RAFMD)导致的儿童肾血管性高血压患儿表现为肾素活性、醛固酮水平高，血钾低，肾动脉CTA检查出现典型的“串珠样”改变，多发生在肾动脉的中远端[13]。数字减影血管造影(DSA)检查目前作为诊断肾动脉狭窄的“金标准” ，为有创检查，主要适用于同期进行肾动脉介入治疗的患者[14]。本例患儿左侧肾动脉重度狭窄，出现高血压、重度低钾血症和反复低钾血症，具有肾动脉狭窄所致RVH的临床特点及相关表现[15]，因此，最终被诊断为RAFMD所致RVH及肾动脉狭窄合并症状性癫痫。

RVH的治疗包括药物降压和血管重建，钙离子拮抗剂治疗RVH患者安全有效，FMD相关肾动脉狭窄患者首选球囊扩张术治疗[16-17]。本例患儿高血压持续Ⅱ～Ⅲ级(未服降压药)和肾动脉直径狭窄≥70%，血管重建手术后肾血管性高血压得以有效改善。

儿童青少年高血压存在以下情况者应注意进行RVH排查：(1)儿童青少年时期发现的高血压；(2)患儿以恶心呕吐、视力异常、意识丧失、晕厥、抽搐等为首发症状，RVH临床表现不典型；(3)在患儿脐周听诊闻及血管杂音，但在肾动脉狭窄程度严重时难以闻及；(4)血钾水平较低，基础肾素试验提示醛固酮、肾素水平升高；(5)既往有风湿热、结核等感染性疾病病史。患者肾动脉狭窄较严重时超声检查才显示出其血流异常变化，而肾动脉CTA或者MRA检查可明确诊断肾动脉狭窄同时清晰显示出狭窄的部位、范围，卡托普利肾动态显像检查可较好地评估肾动脉狭窄时的血流动力学变化。RVH患者可进行肾动脉造影术及球囊扩张术或支架植入术治疗[18]。

致谢：感谢三门峡市中心医院神经内科田金英主任医师、CT室李展副主任医师及介入科李振平主任医师在本例患儿诊治过程中积极提供的帮助。