Helveston综合征3例

汪 洋，张 源，潘 蓓，郜文欣，马恩普

Helveston综合征是1969年由Helveston首先提出的一种新的眼肌综合征[1]，是由外斜A征、上斜肌功能亢进和分离性垂直偏斜共同组成的一组眼肌运动异常的三联征，临床较为少见，多伴有弱视，无双眼单视功能和眼球震颤，治疗效果较差[2]。目前，主要以手术治疗为主，可以达到改善眼位、恢复双眼视觉功能的目的[3，4]，但一次手术往往不能达到满意效果。2017-01至2018-04我院收治的3例Helveston综合征患者均一次手术治疗，疗效满意。

1 临床资料

1.1 一般资料 3例共6眼，其中男2例，女1例，年龄8～10岁，平均9岁。术前矫正视力0.8～1.0，均有上斜肌亢进、垂直斜视及术前A征。术前患者均行眼科常规检查排除全身疾病。

1.2 手术方法 本组3例6眼均行上斜肌手术，1例行单眼外直肌后徙并内直肌缩短解决水平斜视，垂直分离性斜视上漂不明显，未行上直肌后徙，2例行双眼外直肌后徙解决水平斜视，双眼上漂明显，行双眼上直肌后徙，改善垂直分离性斜视。上斜肌后徙术：上斜肌后徙是不定量手术，解决A征下方开口与上斜肌亢进程度有关。采用鼻侧结膜切口，钩取上斜肌，将其缝合固定于上直肌鼻侧。外斜视手术：根据患者远近斜视度数设计手术量，外直肌后徙1 mm解决2～3Δ，外直肌后徙1 mm加内直径缩短1 mm解决8～10Δ来计算。根据原在位垂直斜视度行不等量后徙，上直肌后徙量为6～9 mm。

1.3 检查标准 术前诊断标准：上斜肌功能眼位，内转眼较外转眼低为上斜肌功能亢进，≤5+，≤10++，≤15+++，>15++++。A征诊断标准：向上25°注视与向下25°注视相差斜视角≥10Δ。根据原在位垂直斜视度数判断斜视的程度。术后眼位判断：正位水平斜视角≤±10Δ，外斜视>-10Δ，内斜视>+10Δ。术前3例患者均行验光、眼压、裂隙灯、眼底检查及无散瞳眼底照相判断旋转性质、三棱镜检查斜视度数、同视机检查九个方位、Titmus检查立体视、牵拉试验判断有无限制因素。

1.4 结果 3例手术顺利均取得成功，3例患者正位水平斜视度≤±5Δ，A征消失，向上25°注视与向下25°注视相差斜视角<10Δ，上斜肌亢进明显改善，眼底照相示：内旋明显改善，垂直性分离性斜视上漂均改善，术后原在位垂直斜视度<10Δ(表1)。随访1 年无复发。

表1 Helveston综合征3例患者手术前后眼科检查结果对比

2 讨 论

Helveston综合征主要表现为外斜A征、上斜肌功能亢进和分离性垂直偏斜[1]，好发于儿童。比较典型的病例，临床诊断较为明确，但由于外斜A征与上斜肌亢进之间联系紧密，上斜肌属于下转肌，可削弱DVD引起的上漂，易导致漏诊[5]，所以需较有经验的专科医师进行反复检查确诊。Helveston综合征涉及水平、垂直、旋转三方面的问题，所以手术设计一直是临床关注的热点。有学者提倡分次进行手术，考虑一次手术可能涉及多条肌肉，可能出现眼前节的缺血，另外，有部分患儿斜视随着年龄增长可能有改善，也有部分患者在行上斜肌和水平斜视矫正后症状缓解[7]。建议第一次手术矫正外斜A征和上斜肌亢进，术后观察变化情况再决定是否行斜视手术[6]。也有学者认为，小儿分次手术多次全身麻醉的风险较大，也会增加住院费用，建议通过一次手术解决所有体征[8]。本组3例手术患者均采取一次手术解决所有体征。其中1例单眼行外直肌后徙+内直肌缩短，由于垂直斜视度数不大，未行上直肌后徙解决垂直斜视。2例因为水平斜视度数不大，采取双眼外直肌后徙术纠正水平斜视和双眼上漂明显，并采用双眼上直肌后徙矫正垂直斜视。3例行上斜肌后徙术后均改善了上斜肌亢进情况。术后随访1年，均无复发。笔者认为，本组3例虽然均采用了一次手术，并不代表主张所有患者都采用一次手术解决所有体征，应根据患者水平斜视度数、斜视上漂、上斜肌亢进程度，进行个性化的手术设计，在不违背一眼上不能同时行3条直肌手术原则(不包括斜肌)的基础上，尽量减少多次手术的风险。上斜肌断腱是治疗A征和眼底内旋的理想手术方式，但由于上斜肌断腱术不定量，术后可能出现过矫、继发下斜肌亢进出现上斜肌麻痹症状或形成V征斜视[9]。本组采用上斜肌后徙的方法将上斜肌后徙至上直肌鼻侧，避免了上斜肌减弱过强，且位置确定，还有将上斜肌复位的可能性。

总之，本组通过对3例Helveston综合征的临床特点和手术治疗方法进行总结，提示临床治疗Helveston综合征，可以根据患者水平、垂直、旋转斜视制定个性化手术方案，尽量减少多次手术的风险。