淋巴瘤样丘疹病1例

周阁辉 江海滨 吴华江

【中图分类号】R-3  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2020）09-224-01

1 临床资料

患者，女，75岁，全身散在丘疹伴痒半年。患者于2020年1月下旬发现躯干四肢散在红色丘疹，上覆细小鳞屑，常有出血，结痂，数周至月余可自行消退，丘疹结节处留下褐色或者黑色色素沉着斑，此前经当地卫生院按“湿疹”“丘疹性荨麻疹”诊治未見好转。既往体健，无药物食物过敏史，否认家族中有类似病史。无疫区接触史。体检：各系统检查未见明显异常。专科查体：躯干四肢散在暗红色丘疹结节，部分中央可见溃疡，无明显糜烂溃破，无渗液流脓。皮疹以躯干部及四肢近端多见，散在分布些许色素沉着斑。口腔生殖器等黏膜未见皮疹。初考：皮疹查因：湿疹？急性痘疮样苔藓状糠疹待排？淋巴瘤样丘疹病可能？给予口服依巴斯汀片、外用卤米松乳膏对症处理，建议上级医院行皮肤组织病理活检。2020年6月3日于杭州市第三人民医院门诊就诊，拟：急性痘疮样苔藓状糠疹待排？淋巴瘤样丘疹病可能？予血常规、CRP、凝血功能、D二聚体、乙肝三系、RPR定性+滴度、新冠病毒IgM/IgG抗体检测、新冠病毒核酸检测未见明显异常，（取下肢皮疹）予行皮肤组织病理活检+免疫组化结果示：CD2（+）CD3（+）CD5（+）CD4（部分+）CD8（部分+）CD20（少量+）CD30（部分+）。TIA-1（少量+），Ki-67（15-20%+），ENA（-），ALE（-），粒酶B（-）。病理诊断首考淋巴瘤样丘疹病。予糖皮质激素（泼尼松片）、抗组胺药口服，糖皮质激素软膏局部外用。2020年7月8日来我科复诊，躯干四肢仍散在少许暗红棕红色丘疹结节，时有瘙痒，部分丘疹结节留有褐色色素沉着斑，欲求中药综合调理，中医四诊合参，予麻黄连翘赤小豆汤7剂内服，自拟清热祛湿祛风止痒汤（苦参10g海风藤10g侧柏叶10g黄连5g黄柏10g大黄5g地肤子10g细辛3g徐长卿10g百部10g）7剂外洗，1周后复诊见瘙痒明显好转，躯干四肢丘疹明显消退;继续治疗方案同前，半月后来电告知皮疹瘙痒完全消退，仅剩素色沉着斑，嘱定期随访。

2 讨论

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性反复性发作、临床经过良性而组织学表现为恶性的一种皮肤病变，由Macaulay1986年首次提出[1]。当时并不清楚其起源，直到Kuadewitz等[2]通过免疫组化方法证实了淋巴瘤样丘疹病中的肿瘤细胞表现CD30。该病病因及发病机制尚不明确，可能与病毒有关，亦有报道用环孢素治疗特应性皮炎时发生淋巴瘤样丘疹病的病例。皮损主要为丘疹、小结节，多见于青年，男性稍好发，儿童及老人亦可发生，通常患者一般情况良好，如该病例患者素体体健，其皮损具有多形性，好发于躯干及四肢近端[3]表现为泛发的红棕色丘疹和结节，大小不等，一般<1cm，表面有出血、坏死及溃疡。部分患者皮疹很少，单个皮损通常3-4周或者数月可自行消退，愈后留有色素沉着或者萎缩性瘢痕，呈慢性病程。

本病临床及组织学上需与下列疾病相鉴别[4]：（1）急性痘疮样苔藓样糠疹，两者临床表现极相似，病理学见急性痘疮样苔藓样糠疹中浸润细胞多数CD8+，缺少CD30+间变性大细胞;（2）原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤，通常成人多见，临床表现为单发或多发的结节、肿瘤或斑块，直径一般>1cm，表面常有破溃，病理学上真皮内瘤细胞弥漫性浸润，常累及75%以上皮下脂肪，肿瘤细胞表达CD30抗原;（3）蕈样肉芽肿和丘疹型蕈样肉芽肿，少数丘疹蕈样肉芽肿皮损表现为小丘疹，临床上与该病难以鉴别，此时需对患者进行长期随访，通常蕈样肉芽肿皮疹不会自然消退，病理学上蕈样肉芽肿需与B型淋巴瘤样丘疹病相鉴别，丘疹型蕈样肉芽肿间变的淋巴细胞周围无空晕，通常不成线状排列在表皮基底层，亦不形成Pautrier微脓肿，则可鉴别。

大部分患者一般情况良好，不需要特殊治疗，临床治疗主要是为了控制皮疹泛发和降低复发频率。目前尚无证据表明任何一种现有治疗方案能够减少复发频率和数量或者预防相关淋巴瘤的发生，而且在治疗中断后皮损通常会有复发。目前临床上淋巴瘤样丘疹病尚存在一些临床问题需要进一步研究，比如该病例报道予中医药内服外用或许确实取得了一定疗效，关于其作用机制和中医药治疗展望亦或是另一种研究思路。

参考文献

[1]Macaulay WL. Lymphomatoid papulosis.A continuing self - healing eruption，clinically benign-histologically malignant[J].Arch Dermatol，1968，97（1）：23-30.

[2]Kaudewitz P，Stein H，Burg G，et al.Atypical cells in lymphomatoid antigen Ki-1[J].J Invest Dermatol，1986，86（4）：350-354.

[3]韩世新，高明阳，张振颖，等.淋巴瘤样丘疹病1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2011，27（1）：48-49.

[4]赵辨.中国皮肤临床病学[M].南京：江苏凤凰科学技术出版社，2017：1889.

作者简介：1.周阁辉，女，硕士研究生，长兴县中医院皮肤科中医师，浙江长兴，313100;2.江海滨，男，硕士研究生，广东省第二中医院皮肤科主治中医师，广东广州 510000;3.吴华江，男，硕士研究生，长兴县中医院皮肤科主治中医师，浙江长兴，313100。

作者单位：

1.浙江长兴  313100  2.广东广州  510000  3.浙江长兴  313100