外周型原发性肺滑膜肉瘤的CT 特征及文献复习

汪国余，王 彬，黄抒佳，徐祖良，吴玉林

（浙江台州市中心医院 台州学院附属医院放射科，浙江 台州 318000）

滑膜肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，通常发生在四肢大关节附近，少部分发生在肾、盆腔、胸膜及肺等无滑膜结构的部位，其中外周型原发性肺滑膜肉瘤（Primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS）更少见，临床误诊率高。本文旨在通过回顾分析本院6 例病理证实外周型PPSS 的CT 影像学特点并复习相关文献，提高本病的认识和术前诊断率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集本院2007 年4 月—至2018 年11 月期间经治6 例外周型PPSS 患者的CT 影像及临床资料，所有患者均行手术或穿刺病理证实。6 例患者均无恶性肿瘤病史。男1 例，女5 例，皆无明显长期吸烟病史，年龄29～63 岁，平均47.2 岁；以胸痛、胸闷来院检查3 例，咯血2 例，1 例体检发现。1 例患者Ca125 升高，1 例CEA 升高。

1.2 检查方法

6 例患者均采用GE lightspeed 16 排螺旋CT或GE Discovery CT 750 HD 做胸部CT 平扫加增强扫描，按常规胸部CT 扫描条件扫描，层厚、层间距5 mm，先做平扫后用非离子型对比剂优维显或欧乃派克100 mL 经肘静脉以3 mL/s 的速率由高压注射器注入，注射后25～35 s 和60～70 s 分别进行动脉期和静脉期扫描。其中3 例在扫描后以层厚、层间1.25 mm 进行横断面重建。

1.3 图像分析

由2 名15 年以上放射工作经验的副主任医师采用单盲法进行阅片分析，意见不一致时经讨论达成一致意见。仔细观察病变数目、形态、边界、密度及病灶强化程度，有无淋巴结增大及胸腔积液等征象，特别是病灶内坏死、钙化及瘤血管等征象。分别测量平扫及增强扫描实性部分的CT 值，定义差值＜20 HU为轻度强化，差值≤40 HU 为中度强化，差值＞40 HU 为明显强化。采用SPSS 19.0 统计软件进行方差齐性t 检验，P＜0.05 为差异具有统计学意义。

1.4 病理学检查

3 例患者行肿块切除术，3 例患者行穿刺活检术，对所有标本都进行免疫组化检查，检查项目包括Vim、CK、EMA、Bcl-2、CD99、CD34、Bcl-2、SMA、Ki-67 等。

2 结果

2.1 病灶的部位、数目、大小

6 例病灶均属于外周型，位于右侧5 例（图1～4），左侧1 例。其中4 例病灶多发病灶，2 例为单发病灶，共计12 个病灶，病灶直径约19～108 mm，平均46.2 mm。

2.2 CT 检查结果

图1 右下肺后部PPSS，密度均匀，增强扫描动脉期病灶见瘤血管（黑箭头），病灶持续强化改变，右肺底另见一不规则肿块，内伴液化坏死，病灶紧贴右侧膈面（白箭头），右肺门及食管旁见增大淋巴结，右侧胸腔积液。Figure 1.PPSS of the posterior part of the right lung,which has uniform density,tumor vessels (black arrow) was been found in enhanced CT images and continuous enhancement of the lesion.Another irregular mass with liquefactive necrosis was found at the bottom of the right lung,the lesion was close to the right diaphragm (white arrow),enlarged lymph nodes were found near the right hilum and esophagus,and pleural effusion was found at the right side.

图2a，2b 右下肺两枚瘤体，增强扫描病灶持续均匀强化。图2c，2d 2 月后右侧胸腔病灶明显增多、增大，内伴液化坏死灶，出现胸腔积液。Figure 2a,2b.There were two tumors in the right lower lung,and the homogeneous and persistent enhancement was found in enhanced CT images.Figure 2c,2d.Two months later,the lesions increased and enlarged significantly,accompanied by liquefactive necrosis and pleural effusion.

图3 右上胸腔数个瘤体，内伴散在坏死灶，右肺尖病灶侵犯胸壁。图4 右侧胸腔巨大肿瘤，内伴液化坏死，瘤体边缘局部连续性中断（白箭头），右侧胸腔积液（CT 值27 HU）。Figure 3.There were several tumors in the right upper thoracic cavity,which were accompanied by scattered necrosis area.The lesions in the right apex pulmonis invaded the chest wall.Figure 4.A huge tumor with liquefaction necrosis was been found in right chest,local continuity interruption at the edge of the tumor margin(white arrow),and pleural effusion was showed on the right side(CT values was 27 HU).

10 个病灶呈圆形或椭圆形改变，其中8 个边界清，2 个与胸膜紧贴，邻近胸膜增厚伴强化；2 个病灶形态不规则，其中1 个病灶位于右肺尖，与胸壁分界不清，1 个位于右肺底，与右膈肌分界不清。7 个病灶密度不均，内伴坏死区，病灶大小均值约70.3 mm，另5 个病灶密度均匀，内未见液化坏死，病灶大小均值约30.8 mm，两组数据进行t 检验分析后P=0.005＜0.05，有显著差异。所有病灶内均未见钙化灶。平扫病灶实性部分平均CT 值约46.8 HU，动脉期及静脉期平均CT 值分别约70.7 HU 及93.4 HU。有5 个病灶内见明显的血管征象。4 例患者伴有胸水，2 例胸水CT 值偏高（分别约27 HU、35 HU），其中1 例同时显示病灶边缘连续性中断。1 例患者伴右肺门旁及食管旁淋巴结增大。

2.3 病理结果

病理学证实均为单相型PPSS，镜下示肿瘤细胞梭形细胞为主，细胞编织样排列，细胞质红染，免疫组化示6 例Vim 和EMA 阳性，5 例Bcl-2 阳性，CK与CD99 各3 例阳性。

3 讨论

滑膜肉瘤约占四肢软组织肉瘤的8%～10%，组织发生学仍然不明，可能起源于向上皮和间叶双向分化的原始间充质干细胞，因此除了常见的四肢关节周围，也可以发生在头颈、腹壁、肾脏胸膜及肺等关节外部位，外周型PPSS 就是其中之一，约占胸部恶性肿瘤的0.5%[1]。常规的滑膜肉瘤好发于青春期和青年期，男性多于女性[2]，而关于外周型PPSS 周世杰等[2-4]普遍认为男性常见，但发病年龄较常规四肢部位患者年龄大[5]，本组病例只有1 例男性，年龄47.2 岁，应该与样本量偏小有关。组织学外周型PPSS 分为双/单向型梭形细胞型、单向上皮细胞型、未分化圆细胞型等[4]亚型，其中单向型最常见，本组6 例均为单相型。外周型PPSS 发病左、右胸无明显差异，与吸烟无明确相关性[6]。临床症状一般无特异性，咳嗽、咯血最常见，其次是胸痛，而胸部疾病常见的发热及咳痰等症状不常见。

外周型PPSS 表现一般可分为中央型和外周型，影像学呈局限性团块样改变，中央型少见，主要位于肺门及叶支气管，甚至少数病例可以位于纵膈内；外周型多见，多位于肺周边，常表现为单发软组织病灶，病灶大小不一，少数文献[7-9]报道也表现为多发病灶，但本组6 例外周型患者有4 例为多发病灶，4 例共计10 个病灶，都位于同一侧胸腔，4 例多发病灶患者均可见一较大病灶侵犯胸膜或胸壁征象，由此可见部分外周型PPSS 也可表现为多发病灶，既可为肺内多发病灶，也可为肺与胸膜病灶同时出现，不除外为肿瘤肺内或胸膜多发转移。另外张伟等[10]、孙启峰等[11]报告3 例外周型PPSS 不呈团块样改变，呈铸形、指状改变，沿血管支气管束蔓延生长，该型表现极罕见，本组病例未包括该类型病例，需待今后进一步积累观察。

外周型PPSS CT 表现为肺外周边界清楚软组织肿块，如侵犯胸膜或胸壁则边界模糊，密度不均，内伴散在液化坏死，可伴钙化，大部分学者都认为出现坏死囊变的概率高及范围大，甚至出现几乎完全囊性病变[9，12]，本组6 例患者12 个病灶7 个内部出现坏死，其大小均值约70.3 mm，而剩余5 个病灶密度均匀，病灶大小均值约30.8 mm，两组数据进行t检验分析后P=0.005＜0.05，有显著差异，其中一病例在初诊时病灶直径约41 mm，无明显坏死灶，2 月后来源复查病灶明显增大至75 mm，内出现明显液化坏死，所以作者认为病灶的囊变率与肿瘤大小关系密切，肿瘤越大越容易出现坏死，与部分学者观点相仿[9，13]。外周型PPSS 的钙化率学者观点不一，四肢部位滑膜肉瘤钙化率达30%～40%[14]，Kim 等[7]曾报道一组胸部病例钙化达一半以上，但关玉宝等[15]曾报道发文截止日报道外周型PPSS 出现钙化的仅见1例，最近几年虽相继有钙化病例报道[9，16]，但都属于个例，但本组12 个病灶均未出现钙化。CT 增强扫描外周型PPSS 病灶中央坏死部分无异常强化，实性部分持续强化改变，MRI 在显示肿瘤内部成分上较CT 有明显优势，T2WI 可以显示瘤内灰、黑和白三种信号分别代表了肿瘤、出血和坏死[5]，动脉期病灶内可以明显的供血血管，Kim 等[7]报道提示瘤内血管显示率达92.9%，本组病例显示5 个病灶，但其中4 个病灶做了薄层和多期扫描，而未显示的7 个病灶均未进行薄层重建，所以在怀疑外周型PPSS 的病例应强调CT 薄层多期扫描与重建的重要性。肿瘤除了可以合并胸膜外脂肪或胸壁侵犯，还有向胸膜腔破裂的倾向，导致胸腔积血或胸腔积液[7]，断裂部位有时可见。外周型PPSS 引起淋巴结转移的概率低，本组仅1 例引起右肺门及隆突下淋巴结增大。

鉴别诊断：①肺或胸膜来源其他原发性肉瘤，如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤及平滑肌肉瘤等，因为同属间叶性恶性肿瘤，影像表现具有较多共性，仅从形态和强化特点难以鉴定，但从众多文献报道总体来看，外周型PPSS 的局部侵袭性和破坏性较其他肉瘤相对较轻[10]；②肺癌，最常见的肺恶性肿瘤，典型周围型常伴分叶征、毛刺征、胸膜凹陷征等，而且肺癌更易出现肺门及纵隔淋巴结转移，较易鉴别；③胸膜孤立性纤维瘤，与外周型PPSS 有一定相似性，但强化有一定特征，动脉期见迂曲强化血管影，静脉期呈“地图样”不均匀强化，另见T2WI 以低信号为主利于鉴别。④胸膜间皮瘤，典型的间皮瘤表现胸膜不规则增厚，基本可以判断胸膜来源，多有石棉接触史，胸水发生率高。

总之，外周型PPSS 是一种发生在年轻人的胸部少见的恶性肿瘤，CT 虽表现不具备绝对的特异性，但如果发现一巨大肺外带边界清楚的肿瘤，内部有囊变坏死、肿瘤血管、胸腔积液，甚至肿瘤破裂伴胸腔积血则有一定的提示意义，至少需考虑对外周型PPSS 的鉴别诊断，另外外周型PPSS 也有多灶性的特点，应引起临床重视。