肾窦孤立性纤维瘤误诊为肾盂癌一例

刘雪悟 唐雷 翟昭华

病例资料患者，女，45 岁，体检发现左肾肿物2 d 入院。临床查体、血常规及生化检查均呈阴性。尿常规检查示：隐血（+++），红细胞计数1919/μl。（尿液）液基涂片查见少量上皮样细胞，未见明显异型。膀胱镜示：双侧输尿管开口清晰，喷尿清亮，膀胱内未见明显新生物。

超声检查示左侧肾门及集合部可见大小约4.7 cm×2.7 cm 的等回声团，形态规则，边界清晰，彩色多普勒血流显像其内未探及明显血流信号，考虑肾肿瘤（图1a）。CT 平扫见左侧肾窦一团块状等密度实性肿块（图1b），最大层面约3.8 cm×2.4 cm，病变内未见坏死及囊变，未见明确脂肪密度，平扫CT 值约24～38 HU，增强扫描皮质期肿块不均匀明显强化（图1c），髓质期病灶部分强化程度增加，部分减退（图1d），排泄期强化程度稍减退（图1e）。CT 诊断：左侧肾盂软组织团块状影，考虑肾盂癌。

手术与病理：行左侧肾盂肿瘤根治性切除术，术中见左侧肾盂一大小约3.0 cm×4.0 cm 灰白色肿块，质地硬，与周围组织分界较清。术后病理：剖解肾脏一个，切面见一大小4 cm×2.5 cm×2 cm 的灰白肿块，肿块切面实性，质较硬，与周围组织分界较清，输尿管长26 cm，管径0.5 cm，输尿管远端少量膀胱壁组织，肾周少量脂肪组织内未扪及质硬结节。病理诊断：（左肾）孤立性纤维瘤（图1f）。免疫组化：CD34（+），CD99（+），Ki-67（+，5%），STAT6（+），S-100（-），MelanA（-），HMB45（-），SMA（-）。

讨论 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种起源于间质细胞的梭形细胞肿瘤，仅占所有软组织肿瘤的2%［1］，可见于全身各个系统，胸、腹膜腔与间皮有关的部位多见，偶尔可发生于甲状腺、纵隔、子宫颈等［2,3］，原发于肾窦者罕见［4］。该病患 者平均 年龄为52.8 岁［5］，男 女发病率无明显差异。临床表现不具特异性，早期患者常无症状［6］，常在体检时偶然发现；肿块较大时，可出现腰痛、肉眼血尿及腹部肿块。

肾窦SFT 的影像学表现缺乏特异性。超声上，肾窦SFT 通常表现为低回声或不均匀回声的肿块。肾窦SFT 在CT 上通常表现为低密度类圆形肿块，较大者可呈分叶状，边界较清晰，可形成包膜，一般不伴有囊变、出血、坏死。增强后肿瘤较小时强化均匀，较大者早期可见不均匀明显强化，呈典型的“地图样”改变，延迟扫描可见持续性的强化，强化程度可稍减退。SFT 在MRI 上的信号与肿块的组织成分密切相关，病灶胶原纤维丰富、瘤细胞较少时T2WI 呈低信号，肿瘤细胞密集、血管丰富、少量胶原纤维以及黏液变性、囊 性变时T2WI 呈 高 信号或混杂信 号［7-10］。Kim 等［11］研究认为T2WI 等高信号影中见条片状、结节状低信号影是肾窦SFT 的典型MRI 表现，代表致密的胶原纤维，提示纤维源性肿瘤。

本病需要与肾盂癌、肾透明细胞癌、乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤等相鉴别。因本病发病部位与肾盂癌极其相似，很容易被误诊为肾盂癌，但通常肾盂癌临床表现较典型，早期即可出现肉眼血尿，膀胱镜检查可见输尿管口喷血，尿脱落细胞内可见癌细胞，并且在影像上可见肿瘤形态不规则，表面凹凸不平，可致肾积水，增强CT 通常呈轻中度强化，而肾窦SFT 临床表现常为阴性，形态较规则，并且是富血供肿瘤，强化比较明显，据此可加以鉴别。肾透明细胞癌可见肾实质内肿块，常造成局部肾轮廓外突，密度不均，常见钙化、坏死、囊变，增强CT 呈“快进快出”表现，可伴有肾静脉内癌栓和淋巴结转移。乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤一般起源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。其特征表现为膨胀或外生性生长，对肾盂肾盏压迫、推移，不破坏肾盂肾盏；增强扫描呈均匀强化、延迟强化。肾窦SFT 确诊依赖病理及免疫组化检查。镜下观察肿瘤是无异型性的梭形细胞，在黏液变性区及致密胶原纤维中均存在，且肿瘤内存在丰富的分支状薄壁血管［12］。CD34及CD99 在SFT 中广泛表达，其中CD34 是诊断SFT 的必要条件［13］。

本病例患者45 岁，体检时偶然发现左肾窦区病灶，起病隐匿，与肾窦SFT 多数经偶然发现的临床特点一致。尿常规结果提示患者尿隐血，增强CT 扫描结果与肾盂癌有相似之处，结合发病部位及发病率分析后，被误诊为肾盂癌。因此，当发现肾窦区肿块，尿隐血的患者，若肿块边界清晰，密度均匀，增强扫描血供丰富、明显强化，延迟强化趋向均匀，并且临床表现及其他相关检查为阴性时，应考虑到肾窦SFT 的可能。对于难以诊断的病例，应当术前肿物活检。

图1 肾窦SFT。a)超声示左侧肾门及集合部见等回声团，形态规则，边界清晰，周边可见星点状血流信号；b)CT 平扫，轴位，左肾窦团块状软组织密度肿块，边界较清，密度较均匀；c)CT 增强扫描，皮质期，轴位，肿块不均匀强化；d)髓质期轴位示肿块强化程度升高，并见部分病灶强化程度减低；e)排泄期轴位示肿块强化程度减低；f)HE 染色×200，病理图示肿瘤由成片梭形细胞组成

目前肾窦SFT 的治疗首选肾根治性切除术。患者术前应尽可能完善增强CT、MRI 等影像学检查。由于与肾盂癌、肾癌相比，该肿瘤恶性程度低，笔者认为肿瘤剜除术对于有保留肾脏意愿的患者是可行的［14］。如情况允许，可对符合典型肾窦SFT 影像学表现且术中发现肿瘤边界清楚，与周围组织无粘连的病例行肿瘤剜除术，并做快速冷冻病理组织学检查确诊。该肿瘤虽然是低度恶性，但也有少数文献报道其局部复发，因此，患者手术后需长期随访，以观察是否存在局部复发与远处转移［5］。