肝小血管瘤自发性破裂1例报告

赵红雨， 梁 巍， 王勇飞， 杜志坚， 张梦阳， 韩景钊

1 河北医科大学 研究生学院， 石家庄 050000； 2 河北省人民医院 胃肠外科， 石家庄 050000

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，人群发病率为1.5%，男女比例为1.3∶1[1]，一般无需处理，血管瘤自发性破裂罕见，一旦突破肝被膜病死率极高，是手术的绝对适应证。破裂血管瘤直径通常>4 cm，有文献报道的最小直径为3 cm。河北省人民医院收治了1例位于肝表面直径为2.5 cm的小血管瘤自发性破裂伴休克患者，应用喷凝止血方法治疗，效果良好，现报道如下。

1 病例资料

患者男性，54岁，因“突发上腹痛7 h”于2019年9月18日收入河北省人民医院。患者7 h前无明显诱因突发上腹痛，为持续性钝痛，不向其他部位放射，与呼吸及体位无关，伴恶心、呕吐，呕吐物为少量带血丝样液体，无明显心慌气短，头晕头痛。就诊于当地医院，查腹腔超声提示“腹腔积液”，遂来本院。既往无雌、孕激素应用史，近期无外伤史，无其他病史。查体：体温36.7 ℃，脉搏93次/min，呼吸36次/min，血压85/53 mm Hg。腹平坦，腹软，上腹部压痛，轻度反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肝脏及脾脏肋下缘均未触及，Murphy征阴性，腹部叩诊鼓音，肝区无叩击痛，移动性浊音阴性。立即给予多巴胺静脉泵入维持血压，急查血常规：红细胞计数3.7×1012/L，血红蛋白 11.9 g/dl，红细胞压积0.344 L/L，白细胞计数 10.87×109/L，中性粒细胞百分比84.50%；肝功能未见异常。腹部增强CT示：盆腹腔积血及积液，胃周、左侧腹膜后区、右侧腹腔积液为著，肝实质密度减低，脂肪肝可能(图1)。于右下腹诊断性穿刺抽出少量不凝血，考虑腹腔内出血伴失血性休克。

在大量补液及应用升压药物后，患者血流动力学仍不稳定，腹腔穿刺抽出不凝血，考虑出血不能自行停止，存在手术指征。急诊行腹腔镜探查术。术中见：肝周、胃大弯、右侧结肠旁沟、脾窝、盆腔可见大量不凝血及血凝块，肝左叶S4段下表面可见多个大小约1～2.5 cm不规则紫黑色肿块，较大者直径约2.5 cm，局部破溃，可见活动性出血(图2)，考虑肝小血管瘤破裂出血，取少量肿物组织待病理检查，电凝棒局部喷凝止血，吸净腹腔内积血，量约950 ml，大量温盐水冲洗腹腔，仔细检查腹腔未见其他活动性出血。术后病理示：符合海绵状血管瘤(图3)。术后恢复顺利，5 d后出院。随访至今，目前一般情况良好。

表1 2000年-2019年成人肝血管瘤自发性破裂病例

2 讨论

成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，无明显恶变倾向，一般认为是由肝血管发育异常导致的血管畸形，包括海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤等类型，以肝海绵状血管瘤最常见。肝血管瘤增大与妊娠及雌、孕激素应用相关。根据肿瘤直径，我国将肝血管瘤分为小血管瘤(直径<5.0 cm)、大血管瘤(直径5.0～9.9 cm)和巨大血管瘤(直径≥10.0 cm)[1]。肝血管瘤一般不引起不适症状，常在体检时发现[2]，当瘤体较大且位于肝脏表面时可触及腹部包块，位置特殊时可压迫临近胃肠道、胆道、静脉引起肠梗阻、黄疸、静脉压迫等相应症状。肝血管瘤一般无需处理，仅在瘤体直径>5 cm且存在危险因素时采取预防性治疗措施[1]。

肝血管瘤自发性破裂极为少见，在PubMed上检索1970年-2014年关于肝血管瘤的文章，共报道肝血管瘤病例8469，其中自发性破裂 44例(0.52%)[3]，有报道的最小直径为3 cm。肝血管瘤一旦破裂的病死率为60%～75%[4]，出血突破肝被膜者容易出现休克症状，应立即处理。肝血管瘤自发性破裂危险因素是>4 cm且位于肝脏表面或是有向表面生长的倾向，如果患者应用雌、孕激素，破裂风险更高[5]，子宫内膜癌患者同样存在更高破裂风险[6]。本患者肿瘤虽位于肝脏表面，但瘤体较小(2.5 cm)，未应用雌、孕激素类物质，且无外伤史，非常罕见。破裂症状一般为剧烈腹痛、腹膜炎以及因失血而出现血流动力学不稳定现象。此患者术前出现休克表现，证明小血管瘤短时间内出血量也很可观。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为 61%、77%和 92%[1]。本患者行CT检查，肝脏未见明显包块，可能由于瘤体较小且位于肝脏表面，出血后瘤体进一步缩小呈扁平状。

肝血管瘤破裂治疗方式包括切除法、缝合法、填塞法等，1989年-2002年报道的肝血管瘤破裂病例，采用此三种方法比例分别为59.1%、22.7%、18.2%，治疗后病死率分别为23.1%、45%、75%，经肝动脉介入栓塞术(transhepatic arterial embolization, TAE)可以作为术前辅助治疗方法[4,7]。手术完整切除血管瘤为首选方案，但手术风险较高，Hao等[8]报道，手术切除后病死率为36.5%，TAE可以作为辅助治疗手段[9]。上述方法适合大部分病例，确诊后及时有效的处理可以提高治疗成功率，对于特定病例应个体化治疗，本例为小血管瘤，位于肝脏表面，而且呈扁平状，电凝棒局部喷凝止血简单有效。喷凝止血原理与射频消融相似：运用热量破坏血管内皮细胞，损伤血管，使局部形成血栓，起到止血、凝固瘤体的作用[10]。患者术后未出现相关并发症，表明喷凝止血方法对于此患者安全有效。

近年来，成人肝血管瘤自发性破裂病例时有报道，笔者通过检索PubMed数据库，统计了2000年-2019年相似病例共10篇文献[5,7-9,11-16](表1)。通过对比，发现近年来发生自发性破裂的均为肝巨大血管瘤，且存在肝血管瘤破裂后腹腔无明显积血情况，表明某些情况下肝血管瘤破裂并未突破肝被膜，肝被摸可以起到压迫止血作用，未造成大量失血，肝血管瘤一般为肝动脉供血[1]，一旦突破肝被膜，出血不易控制。本例虽为肝小血管瘤破裂，出血突破肝被膜，早期即出现休克症状。肝血管瘤破裂后血红蛋白为12.1 g/dl并伴休克，可能和失血后血液浓缩相关。对于自发性肝血管瘤破裂，手术切除或者介入后再行手术治疗仍为首选方案，视情况采取切除肿瘤、肝段切除和半肝切除的方法。

本病例总结经验教训：(1)本例患者血流动力学仍不稳定，腹腔穿刺出不凝血，有手术指征，术前在严密监测下试行介入治疗寻找出血灶并栓塞可能更为合理；(2)小血管瘤存在超声及CT检查为阴性的情况，需加做MRI明确诊断；(3)小血管瘤破裂概率小，但仍存在破裂可能；(4)肝脏表面小血管瘤破裂，喷凝止血处理是一种比较便捷、合理的手术方法；(5)对于本患者小血管瘤破裂原因需深入探究，继续随访是关键。

作者贡献声明：赵红雨负责资料分析，撰写论文；王勇飞、杜志坚、张梦阳、韩景钊参与收集数据；梁巍负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。