婴儿纤维性错构瘤1例报告

吴 贤，陈 霞

(贵州医科大学，贵州 贵阳 550001)

1 病历摘要

病例男，年龄9个月，因发现左胸壁包块4个月入院。4个多月前，家属无意中发现患儿左乳房上部有一包块，花生米大小，无明显红肿、疼痛等不适。就诊其他医院考虑胸壁包块，期间未见好转，现包块进行性增大。查体结果：心肺未见异常，皮肤黏膜(-)，浅表淋巴结无肿大。肝脾肋下未触及。左侧胸壁可扪及一大小约3 cm×4 cm包块，无红肿，轻压痛，触诊包块边界欠清，质韧，活动度差，无波动感。实验室检查：血常规、肝肾功能等均正常。超声检查结果示左侧胸壁皮下见约56 mm×9 mm×51 mm稍高回声团块，形态欠规则，边界尚清，回声欠均质。CDFI：未见明显血流信息(见图1)。诊断：左侧胸壁皮下稍高回声团块，脂肪瘤？其他良性病变不除外，请结合临床。

图1 超声示左侧胸壁皮下稍高回声团块，形态欠规则，边界尚清，回声欠均质，CDFI：未见明显血流信息

病理诊断：在全身麻醉下行左胸壁包块切除术加任意皮瓣成形术，术中所见：包块位于皮下，与皮肤有明显粘连，边界欠清，质地偏硬，深约1 cm，达肌膜层， 肌肉未受影响，切至正常组织处，将包块完整切除送常规病理检查，大小约4 cm×3 cm×1 cm。病理诊断(左胸壁)符合婴儿纤维性错构瘤(见图2)。

图2 病理镜下示送检组织由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞组成

2 讨论

婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy，FHI) 是一种罕见的婴幼儿表浅软组织良性肿瘤，约占所有良性软组织肿瘤的0.02%。该病多见于2岁以内婴儿，男婴多见，单发多见[1-3]，好发于腋窝、上臂、大腿腹股沟区及阴毛区、肩背部和前臂，偶可发生于手足[4]。临床上多数无症状，为家长无意中触及包块而就诊，表现为真皮或皮下肿块，多无压痛，活动度可或差，可突然活动性增大。包块处皮肤色泽多正常，少部分可见色素沉着[1-3]。

张静等通过回顾8例经术后病理确诊的FHI，总结其超声表现如下：皮下稍强回声团块，边界多不清晰，无包膜，呈侵袭性生长，多与皮肤层关系密切，CDFI血流信号无特异性，无骨质破坏、转移等恶性征象[7]。

本病可采取超声、CT及MRI检查，最理想的检查方法为MRI，可显示包块组成成分，但是由于多数发病为2岁以下儿童，无法进行配合，需给予镇静剂；CT检查辐射量大；超声检查无辐射，由家长人工制动即可进行检查，并可对肿块进行超声引导下穿刺活检。

FHI需与以下几类常见疾病进行鉴别诊断：①脂肪瘤：多发生于皮下脂肪层，不累及皮肤层，多表现为形态较规则的团块，与皮肤平行生长，内见条状稍强回声，边界较清晰，多数可见包膜，受压后可变形。②血管瘤：发生于皮下的血管瘤可出现皮肤色素沉着，扪及波动感，超声上肿瘤内可探及丰富的彩色血流信号，而FHI多数没有皮肤色素沉积。③畸胎瘤：属于生殖源性肿瘤，瘤体内富含毛发、皮肤、牙齿及骨骼等，超声见混合回声团块，呈面团征、发团征、脂液分层、星花征等。

FHI缺乏特异的临床表现及影像学表现，确诊依赖病理细胞学检查。但是若发现婴儿皮下单发性肿块，超声检查示回声增高，边界不清，形态不规则，应考虑该病的可能。FHI预后良好，一般切除即可治愈。