早产儿自发性肠穿孔5例临床特征分析

李亮亮，李苗苗，王雯雯，卞春晖，姜 红，李向红

(青岛大学附属医院新生儿科，山东 青岛 266000)

新生儿自发性肠穿孔(spontaneous intestinal perforation，SIP)又称为新生儿单纯肠穿孔(isolated intestinal perforation)，是新生儿期无明显诱因的胃肠道单个穿孔，常发生在回肠末端。SIP是新生儿时期的常见胃肠道急症，发病率仅次于坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis，NEC)，曾被认为是NEC的一类良性病变，但现在趋于认为SIP是一种单独的疾病[1]。有关SIP的报道多集中在极低出生体重儿(extremely low birth weight，ELBW)[2]。国内文献对这种疾病报道较少，本文就青岛大学附属医院收治的5例SIP病例进行资料整理，现总结如下。

1病例基本资料与穿孔情况

1.1病例基本资料

收集2013年6月至2019年6月青岛大学附属医院收治的SIP早产儿，纳入标准：①孕周小于37周；②手术证实存在肠穿孔。排除标准：①合并消化道畸形；②足月儿；③手术证实为多发肠管坏死病变。共收集SIP病例5例。

2013年6月至2019年6月这6年间我院新生儿科共收治出生体重1 000～1 499g的极低出生体重儿(very low birth weight infant，VLBWI)435人，出生体重小于1 000g的超低出生体重儿(extreme low birth weight infant，ELBWI)183人。共有5例患儿发生SIP，男3例，女2例；出生体重为880～1 350g，平均体重为(1 030±183)g；其中4例为ELBWI，SIP发生率为2.2%(4/183)，1例为VLBWI，其发生率为0.2%(1/435)；胎龄为25～29周，平均胎龄为(27.1±1.7)周；分娩方式：2例为顺产，3例为剖宫产；1分钟Apgar评分4～10分；喂养方式：1例为母乳喂养，2例为配方奶，2例未开始喂养；肠穿孔发生时日龄2～12天，平均(7.4±3.6)天，见表1。

表1 5例患儿的基本情况

1.2穿孔情况

病例1生后7天显著腹胀，腹壁颜色呈蓝黑色，腹壁静脉显露，触诊软，肠鸣音消失，见图1。腹部立位片可见膈下大量游离气体，见图2。5例患儿均在全身麻醉下行剖腹探查术，术中发现3例患儿穿孔部位在回肠位置，距离回盲部约10、20、40cm处，穿孔直径分别为1、0.6、0.2cm；1例患儿在距离Treiz韧带15、20cm处出现2个穿孔，穿孔直径分别为0.4、0.8cm；1例患儿在距离Treiz韧带40cm处出现1个穿孔，穿孔直径为0.7cm。病例1穿孔部位在距离回盲部40cm回肠位置，为单一穿孔，直径约0.2cm，穿孔周围肠管紫黑色，其余肠段正常，见图3。给予全程缝合破裂处，浆肌层包埋缝合。另4例患儿行切除穿孔病变肠管进行肠管吻合术。5例患儿均给予生理盐水冲洗腹腔，留置引流管。术后给予辅助呼吸治疗，禁食减压，抗感染治疗，全静脉营养治疗，见表2。

注：病例1生后7天显著腹胀，腹壁颜色呈蓝黑色，腹壁静脉显露，触诊软，肠鸣音消失。

注：可见膈下大量游离气体，消化道穿孔。

注：术中可见距回盲部约40cm处回肠穿孔，直径大约0.2cm，穿孔局限在回肠一处，周围肠管紫黑色，其余肠段正常。

表2 5例SIP病例术中发现及手术方式

2预后结局

1例患儿肠修补术后出现反复腹胀，给予灌肠、推拿按摩等治疗后恢复良好；2例患儿并发脑室旁白质软化；1例患儿在术后6小时内并发肺出血并严重呼吸衰竭，抢救无效死亡；余1例患儿经一期手术均顺利康复出院，见表2。存活的4例早产儿随访时间大于6个月，生长发育良好，未发现肠狭窄、肠梗阻等症状。

3讨论

3.1 SIP病例的特点

SIP是新生儿期无明显诱因发生的胃肠道的局灶性穿孔，多为单个穿孔，常发生在回肠末端。SIP主要发生在VLBWI和ELBWI[3]。有研究表明，新生儿期SIP发生率为0.02%，早产儿发生率为7%[2]，其中VLBWI发生率为2%～3%[4]，Attridge等于2006年报道ELBWI发生率为3%～8%。SIP患儿出生体重中位数为812.9g[5]；在男婴中更为常见[5-6]。本组患儿孕周在25～29周，男女比例为3∶2，平均胎龄为(27.1±1.7)周，新生儿体重在880～1 350g之间，4例为ELBWI，发生率为2.2%，1例为VLBWI，发生率为0.2%，低于既往文献报道。

SIP临床上可分为早期SIP和晚期SIP两种类型[2]。早期SIP多发生在早产儿生后0～3天，患儿出生体重相对较大，发育较成熟，易出现气腹征，常不伴有危险因素。晚期SIP多发生在早产儿生后4～14天，患儿出生体重相对较小，发育较不成熟，腹腔常无气体。除了早产和极低出生体重外，目前关于其发病机制和潜在危险因素的证据仍存在争议[7]。早产儿皮质醇和吲哚美辛的使用、早产儿全身感染、孕母绒毛膜羊膜炎和抗生素使用、硫酸镁的使用、子痫前期、肌力、延迟喂养等是新生儿发生SIP的高危因素[8-9]。本组病例肠穿孔发生时的日龄为2～12天不等，平均(7.4±3.6)天，应该归于第二种类型，但本组部分病例无发生SIP的高危因素，对ELBWI的研究亦报道有50%的SIP患儿并无上述危险因素，说明这些危险因素并非形成SIP的必要因素，更可能扮演二次打击的角色，增加了因肌层发育先天不足导致本已脆弱的肠壁发生穿孔的风险[10]。穿孔部位常发生在回肠末端，也可发生在横结肠和降结肠等部位[11]。本组患儿中3例患儿病变部位在回肠末端，2例患儿肠穿孔位于空肠，与以上结论相符。术中发现，肠管病变范围比较局限，病变部位主要位于穿孔处及临近穿孔处的1～2cm段肠管。我们发现即使出现2个穿孔部位，但肠管大体形态并不如NEC节段性样病变，仍然局限。这些临床特征表明SIP病变有别于NEC。SIP曾被认为是NEC的一种特殊类型，现已逐渐认识到SIP是一种单独的、不同于NEC的临床疾病[12]。这提示我们在治疗SIP时不能照搬NEC的治疗方法。

3.2 SIP治疗方式的选择

国内对于消化道穿孔患儿一般采取急症手术的治疗方式，而Rao等[13]认为早产儿发生SIP时，当患儿出现代谢紊乱症状时，如血小板减少症、代谢性酸中毒、中性粒细胞减少、中性粒细胞核左移、低钠血症、败血症和低血压时，可选择开腹手术或者腹腔引流。回顾性研究了79例因SIP行手术的ELBWI，比较了腹腔引流或开腹手术后15例SIP患儿的结局，发现二者在治疗效果、存活率及住院时间方面并无差异[14]，类似研究亦发现单纯腹腔引流和开腹手术在短期(>30天)存活率上并无区别[15]。本组5例患儿均采用了开腹手术进行肠修补、肠管切除吻合术。4例患儿术后恢复良好，治愈出院。1例患儿因合并严重肺出血而导致死亡。

3.3预后

任何肠穿孔都可导致预后结局不良，但相对于NEC所并发的肠穿孔，SIP出现预后不良结局的危险性要低[7]。研究发现需要外科手术的NEC入院前的病死率和远期神经系统并发症为53.5%和82.3%，而SIP分别为39.1%和79.3%[16]。SIP的预后因素是低出生体重儿的并发症，如神经系统疾病(颅内出血)、呼吸窘迫(支气管肺发育不良)和心脏疾患(先天性心脏病)。有研究发现超过一半患有NEC或SIP的早产儿在剖腹手术中表现出脑血管自动调节机能受损的迹象[17]。本组患儿中，2例患儿出现了脑室旁白质软化，提示发生SIP后的早产儿神经系统损伤的相关并发症仍然较高。

综上，我们目前认为SIP在早产儿特别是ELBWI散发可见，体重越小发病率越高，是独立于NEC外的一种单独病变，病变肠管多局限在末端回肠，胎儿和孕母的一些高危因素可能会诱发SIP。对于腹腔污染轻、一般状况良好的患儿，可施行一期手术，早产儿SIP多数预后较NEC好，但要密切关注其神经系统并发症等，预防不良结局。