婴幼儿冠状动脉扩张原因的诊断策略

刘云，吴娟，袁瑞，栗河舟，程美英

(郑州大学第三附属医院 a.超声科；b.放射科，河南 郑州 450052)

冠状动脉扩张(coronary artery dilatation，CAD)是指心包脏层下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张[1]。小儿有其特定的疾病谱，引起CAD的原因不同，治疗方案差异较大。如不能及时明确诊断，将产生严重后果，甚至危及患儿生命。超声心动图观察到CAD，准确判断原因至关重要。既往对小儿冠状动脉病变的研究多集中于某1种疾病或某几种疾病[2-3]。本文拟通过回顾郑州大学第三附属医院近年来CAD患儿的超声心动图结果及临床资料，探讨小儿CAD原因的鉴别诊断策略。

1 资料与方法

1.1 研究对象选取2015年2月至2019 年2月郑州大学第三附属医院儿科收治的191例CAD患儿为研究对象。其中男104 例，女87例，男女比例为1.2∶1.0，年龄为2个月～7岁，平均(2.5±1.5)岁，随访时间为3～24个月，平均(11.3±3.3)个月。将纳入的患儿按照CAD原因分为先天组(29例)和后天组(162例)。先天组患儿主诉(或代主诉)分别为：19例听诊杂音，5例生长发育迟滞，2例青紫，2例肺炎，1例喂养困难。后天组患儿主诉(或代主诉)分别为：157例发热，3例皮肤红疹，2例腹泻。先天组平均年龄为(1.1±0.6)岁，后天组平均年龄为(2.7±1.5)岁(t=10.487，P=0.001)。本研究经郑州大学第三附属医院医学伦理委员会批准通过。所有接受检查的患儿，其家属均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

1.2.1仪器 采用GE VIVID E9彩色多普勒超声诊断仪，M5S探头；PHILIPS iE33彩色多普勒超声诊断仪，X5、S8探头，探头频率分别为1～5、2～8 MHz。

1.2.2检测方法 患儿处于睡眠或安静状态，取平卧或左侧卧位，常规在剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝探查心脏各标准切面，全面评估心脏结构及血流动力学改变。

发现CAD时，测量其舒张期内径，计算Z值。首先评估CAD的范围和形态，仅冠状动脉的某一部分扩张定义为节段性扩张，而从开口到末端均扩张定义为全程扩张。扩张冠状动脉的内径均匀一致定义为管状扩张，不一致分别定义为梭形、串珠样或瘤样扩张，若合并冠状动脉瘤，测量瘤体内径和长度，并观察瘤内有无血栓形成。了解患儿症状、体征和实验室检查结果等临床资料，判断是否符合川崎病标准。仔细寻找冠状动脉及其分支的起源、走行、血流方向，检测是否合并心包积液、房室瓣反流、心功能不全等。分析异常分流和反流的血流频谱。数据均至少测量3 次，取平均值。

1.2.3诊断标准 (1)冠状动脉Z值>2[4-5]；(2)某一节段的冠状动脉内径大于邻近的近端节段内径。符合上述标准诊断为CAD。当冠状动脉大于相邻节段内径的1.5倍时或Z值大于2.5时，诊断为冠状动脉瘤形成。川崎病的诊断标准参考文献[6-7]报道，冠状动脉瘘和冠状动脉起源异常均经CT和手术证实，主动脉瓣上狭窄和肺动脉闭锁经手术证实。

2 结果

2.1 CAD的病因同期18 984例婴幼儿行超声心动图检查，共检出191例CAD，检出率为1.01%，病因见表1。

表1 引起CAD的病因与构成比

2.2 CAD的特点组间比较，冠状动脉Z值差异无统计学意义(P>0.05)(表2)。CAD的范围和形态差异有统计学意义(均P<0.05)(表3，图1)。节段性扩张预测后天获得性原因(川崎病)的敏感性和特异性分别为97.53%、100%，管状扩张预测先天性原因的敏感性和特异性分别为96.55%、98.15%。冠状动脉瘘、冠状动脉起源异常、肺动脉闭锁和主动脉瓣上狭窄除CAD外，亦分别呈现其特征性的心内结构改变。

表2 先天组与后天组CAD程度的比较

表3 先天组与后天组CAD范围和形态的比较[n(%)]

A为右侧冠状动脉在右心室的瘘口(箭头)；B为右侧冠状动脉全程管状扩张(箭头)。

2.3 CAD的思路对191例CAD患儿的临床资料进行回顾性分析，归纳绘制出系统的诊断思路。见图2。

图2 CAD的诊断策略流程图

3 讨论

冠心病是成人常见的心脏病变，婴幼儿也会有冠状动脉所致的心脏问题。CAD是婴幼儿冠心病的一种表现形式，本研究结果显示检出率高达1.01%，婴幼儿行超声心动图检查时需重视双侧冠状动脉的观察。本研究中，先天组的患儿主诉(或代主诉)为听诊杂音，后天组的患儿主诉(或代主诉)为发热。因此，当患儿出现心脏听诊杂音和持续5 d及以上的发热时，应常规行超声心动图筛查冠状动脉是否扩张。

本研究显示，引起CAD的病因有先天发育异常，还有后天获得性疾病。84.82%(162/191)为后天获得性病变所致，且均为川崎病，是婴幼儿CAD的主要原因；15.18%(29/191)是先天性原因，主要有冠状动脉瘘、冠状动脉起源异常、主动脉瓣上重度狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁(冠状窦隙开放)。另有文献报道，EB病毒感染和心肌炎急性期也会出现类似川崎病的CAD[8-9]，心肌致密化不全、Noonan综合征患儿也可合并CAD[10-11]。后天获得性疾病以内科治疗为主，而先天发育异常以外科治疗为主，因此快速精准判断扩张原因至关重要。两组患儿CAD的Z值无显著差异，因此不能作为鉴别的要点。

本研究表明冠状动脉节段性扩张预测后天获得性原因(川崎病)具有较高的敏感性和特异性，冠状动脉管状扩张对预测先天性原因有较高的敏感性和特异性。通过观察CAD的形态和范围，精准、快速把扩张分成先天性原因和获得性原因两组，再结合实验室检查、临床症状和体征，对照川崎病的诊断标准，从全程扩张的病例中鉴别出2.47%(4/162)的川崎病患儿，找出所有后天获得性CAD的病因，简便，快捷。李小林等[12]研究证明冠状动脉造影时，CAD的形态和范围不同，其致病的危险因素也不同，与本研究的结果类似。

本研究中冠状动脉起源异常的8例患者均为左侧冠状动脉异常起源于肺动脉。出生后婴幼儿随着肺循环阻力下降，心肌的有效灌注取决于正常起源的右冠状动脉和异常起源的左侧冠状动脉之间形成的侧支循环。侧支循环的建立，使右侧冠状动脉血流量增加，引起右侧冠状动脉从开口到末端的扩张。大动脉短轴切面和彩色多普勒超声显像有助于左侧冠状动脉开口位置的观察和右侧CAD的评估。该病病死率较高[13]，早期诊断及治疗可明显改善预后。

冠状动脉起源异常、冠状动脉瘘、肺动脉闭锁和主动脉瓣上狭窄除CAD外，亦分别呈现其特征性的心内结构改变[14]。最后根据冠状动脉走行及合并的心内结构异常，在冠状动脉开口正常的病例中甄别冠状动脉瘘、主动脉瓣上狭窄和肺动脉闭锁引起的CAD。

本研究的不足之处是所收集的病例中，后天性原因均为川崎病，不能涵盖所有获得性CAD的特征，有待扩大样本量进一步研究。

综上所述，婴幼儿具有良好的透声窗，经胸超声心动图可清晰显示冠状动脉，尤其是当CAD时。当超声心动图发现婴幼儿CAD时，依据诊断策略流程，完整、系统地评估扩张的特点及心脏结构，结合实验室检查、患儿的症状和体征等临床资料，全面综合分析，可快速准确判断CAD的原因。