骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化7例骨髓活检分析

王守义

(通渭县人民医院 普通内科，甘肃 定西 743300)

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种具有克隆性质的造血性疾病。病人具有明显的血象指征、肝脾肿大现象、骨髓涂片巨核细胞数量减少或增加等临床表现[1]。骨髓活检是用于血液病的诊断，使用涂片进行检验，分析观察其骨髓中的细胞形态，使用组织切片补充骨髓涂片中的不足，两者相辅相成，不但能清楚地了解骨髓细胞的成分及细胞的分布状况，还能了解骨髓增生程度、纤维的变化，方便医生进行病理诊断。

1 资料

随机选取甘肃省通渭县人民医院1997—2019年收治的7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化骨髓活检患者，其中男性4例，年龄31～69岁，平均年龄(49.54±2.21)岁，女性3例，年龄32～68岁，平均年龄(50.11±2.23)岁。其中，难治性贫血患者3例，难治性贫血伴有幼红细胞患者2例，难治性贫血伴有肝脾肿大患者2例。

2 方法

2.1 取材和处理

患者在初诊时检查分三步进行，一是外周血检查，二是骨髓穿刺涂片，三是骨髓活检。使用切片组织进一步完善活检中的不足，采用图片细胞学检查中的瑞特---姬姆萨染色，同时用积分法判断骨髓纤维化程度,以个体统计方式记录并观察7例患者活检检查后的一系列临床表现。

2.2 观察内容

(1)血象：7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化患者治疗后均有血小板减少及血红蛋白显著减少的症状，其中6例患者白细胞减少，5例患者血中出现巨幼红细胞，红细胞形态良好；(2)肝脾状况：6例患者无肝脾增大，1例患者肝脾在透视镜的照射下明显增大，淋巴结无肿大；(3)6例患者的骨髓涂片巨核细胞数量减少，1例增多。具体内容见表1。

表1 7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化骨髓活检资料Tab.1 Data of 7 cases under bone marrow biopsy with myelodysplastic syndrome combined with myelofibrosis

3 骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化临床表现

骨髓增生异常综合征是一类骨髓造血干细胞中细胞系统发生病理性变化的疾病，其主要特点为骨髓内系统细胞分化和骨髓发育异常，具体表现在难治性血细胞减少，无效造血，伴随造血功能衰竭向急性髓系白血病方面转化等[2]。原发性骨髓纤维化的主要临床病理特点是骨质组织增生及骨髓出现弥漫性纤维化，同时伴有骨髓外造血原因不明等，且在整体病理特征中的特点显著。主要临床表现为病情发展缓慢，脾脏显著增大，骨髓外周血出现巨幼红细胞，细胞中血小板与血红蛋白显著减少，红细胞形态良好。骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化的主要临床表现为患者发病急，有出血、贫血、骨髓感染等明显症状，且肝脾无肿大。外周血中全血细胞明显减少，原始细胞与不成熟粒细胞不常出现，有明显的纤维化症状。同时，巨核细胞数量增多，且形态明显可观。患者总体病情风险性较大，后期并发症指数较多，死亡率较高。

4 总结

对7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化病例的分析。该病主要是人体骨髓中血液发生病变的一类疾病，医学鉴别方式为活检涂片与切片组织相结合，鉴别内容是外周血细胞、骨髓细胞、骨髓活检幼稚细胞、胶原纤维、网状纤维等。在骨髓活检骨髓穿刺涂片与切片组织相结合检查后，患者的血象、肝脾肿大状况、巨核细胞增生数量皆有变化。血象是观察患者骨髓是否发生病变最基础的临床症状，肝脾肿大状况是证实骨髓外造血发生变化的临床表现，原因在于肝脾的髓外造血与骨髓外周造血都是属于代偿性造血，并且都是为了弥补骨髓腔被纤维组织所占据造成的骨髓造血功能障碍。巨核细胞增生影响骨髓纤维化的形成，可与人体内血小板发生作用，产生一种促纤维母细胞有丝分裂的生长因子和另一种抑制胶原酶的第Ⅳ因子。通过对7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化病例的分析，证明了活检对骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化病例检测的必要性，并且是国家医疗卫生及相关医疗研究院所认同的检验骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化的方式[3]。

7例骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化患者在接受活检后的血象、肝脾肿大状况、骨髓涂片巨核细胞皆有鲜明的个例对比，通过表格分析并结合相关文献，清楚地了解到7例患者体征的病理形态，及时发现普通医疗仪器难以发现的病理信息，给医生的临床诊断带来更准确的参考，缩短了骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化的治疗时间与难度，其结果对于指导医生治疗具有积极意义。