儿童毛母质瘤超声表现及临床病理分析

梁元豪 郭红梅 李翠婷 朱荷香

毛母质瘤也被称之为钙化上皮瘤，其发生部位在机体皮肤组织真皮深部和皮下脂肪层之间，属于良性肿瘤疾病，并不具备较高的发病率[1]。大多数学者认为毛母质瘤的病变基于毛囊的毛基质细胞[2]。由于毛母质瘤的发病率不高，因此部分医师对于其认识不到位，使得临床上在对毛母质瘤进行诊断时效率参差不齐，具备较高误诊率[3]。以往临床上在对毛母质瘤实施术前诊断时，主要依靠物理检查结合患者的临床症状，诊断效果受到医师自身认知与经验的影响，因此诊断效果不佳，而随着超声影像技术应用率的不断提升，毛母质瘤的术前诊断效率得到明显提升[4]。本次研究就选取毛母质瘤患儿49例，回顾性分析其临床资料，探讨儿童毛母质瘤超声表现及临床病理特征，以期为儿童毛母质瘤的诊断准确率提升提供参考。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2017年1月—2019年6月我院收治的毛母质瘤患儿49例，回顾性分析其临床资料，其中男22例，女27例，年龄2～12岁，平均（4.1±1.8）岁，肿块直径为0.3～2.1 cm，平均（1.0±0.3）cm。触诊下发现35例肿块质地较硬，11例肿块质地中等，3例肿块质地较软；病史：肿块发现时间1～32个月，平均（16.3±2.7）个月，其中22例患者的肿块发现时间不超过3个月，21例患者的肿块发现时间为3～12个月，6例患者的肿块发现时间超过12个月。外观：43例患儿的肿块表面皮肤光滑，5例患儿皮肤存在轻微皮纹增粗，1例患儿皮肤由于感染而出现破溃。36例患儿具备正常表皮肤色，8例患儿表皮肤色为暗红色，5例患儿表皮颜色为蓝紫色，均高于皮面。症状：无痛性结节36例，结节压痛或触痛12例，感染合并表面破溃1例；肿块数目：双发3例，单发46例；肿块部位：30例患儿肿块存在于头面部，6例患儿肿块存在于颈项部，10例患儿肿块存在于上肢部位，3例患儿肿块存在于背部。

1.2 研究方法

全部患儿均接受彩色多普勒超声检查，检查仪器为日立、飞利浦彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为10～13 MHz。为患儿采用舒适体位，对病变部位进行充分暴露，采用耦合剂涂抹于探头上后，对肿块实施多方位、多切面扫查，对肿块位置进行确定，对肿块形状、大小、内部回声、液化情况、钙化情况、周边回声进行观察，通过探头进行加压，对肿块内部的结构变化情况进行观察，并施加侧压对肿块的活动度进行观察。应用彩色多普勒超声对肿块内部与周边血流情况进行观察。全部患儿均接受手术治疗，在手术治疗过程中取病变标本送检，2 mm厚连续石蜡切片，实施常规HE染色，在光镜下对切片进行观察，将超声检查结果与病理检查结果进行比较。

1.3 观察指标

观察本组患儿的超声检查声像图特征，并与病理表现开展相关性分析。

2 结果

2.1 彩色多普勒超声声像图特征分析

（1）位置：全部49例患儿的肿块均位于皮下，和后方脂肪组织并未相通，大部分患儿病变部位脂肪组织表面由于受到压迫均呈现为凹陷状；（2）形状：33例患儿的肿块形状为椭圆形或扁圆形，15例患者的肿块形状为类圆形，1例患儿的肿块形状为稍欠规则形；（3）内部回声：全部患儿的肿块内部回声均呈现为中等或略低回声，且回声表现大多不均匀，根据毛母质瘤是否发生钙化可分为实质有钙化型与实质无钙化型，实质有钙化型在真皮深部与皮下脂肪交界部位存在较低回声，具备清晰边界，内部不具备均匀回声，实质无钙化型在真皮深部与皮下脂肪交界部位存在低回声，具备清晰边界，内部具备均匀回声，不伴有强回声。（4）周边回声：46例患儿存在较为完整的包膜，当患儿的肿块出现体积较大钙化且形状为弧形时，由于声影造成遮挡，后界无法得到清楚探及（图1-1）。3例患儿肿块周边可发现存在低回声晕（图1-2）；（5）血流信号：42例患儿肿块内部未发现血流信号（图1-3），7例患儿肿块内部存在少许点状血流或条状血流（图1-4、1-5）， 2例患儿肿块周边可发现存在点条状血流（图1-6）。

图1-1 肿块出现体积较大弧形钙化，后界无法得到清楚探及；图1-2 肿块周边存在低回声晕；图1-3 肿块内部未发现血流信号

图1-4 肿块内部存在少许点状血流信号；图1-5 肿块内部存在少许条状血流信号；图1-6 肿块周边存在点条状血流

图2-1 影细胞 （200×）；图2-2 嗜碱性细胞（200×）；图2-3 影细胞以及嗜碱性细胞间的过渡细胞（200×）

2.2 病理表现分析

全部患儿在接受病理检查后均发现存在影细胞以及嗜碱性细胞（图2-1、图2-2），其中35例患儿检出介于影细胞以及嗜碱性细胞间的过渡细胞（图2-3）。对于病史不超过3个月的患儿，其主要为嗜碱性细胞，随着病程的延长，嗜碱性细胞数量不断减少，存在体积较大的弧形钙化的患儿，其肿块组织中的嗜碱性细胞数量显著减少。肿瘤间质的构成组织为纤维结缔组织，其中7例患儿肿块内可发现多核巨细胞反应，35例患儿可发现肿块内存在斑点状钙化（图2）。

2.3 病理进程与超声声像图特征相关性

本组患儿中41例超声声像图可发现肿瘤内部强回声，将患儿分为早期（病程不足3个月）、中期（病程3～12个月）与晚期（病程超过12个月），发现随着病程的延长，内部强回声逐渐增加，且回声体积不断加大。早期患儿以及中期患儿肿块内的强回声数量不断增加，发展至晚期后出现强回声融合，强回声斑块呈现为弧形，且体积较大，出现明显后方声影。

3 讨论

毛母质瘤属于真性肿瘤，发病率低，有学者通过开展电子显微镜以及生物化学研究发现，毛母质瘤向毛皮质分化，同时在细胞巢角蛋白内存在瓜氨酸，提示有毛发角蛋白形成[5]；同时有基因研究表明，有超过3/4的毛母质瘤出现8链蛋白错构，其为疾病发生的主要原因。毛母质瘤的易发人群为儿童及青少年，其相较之下女性发病率更高[6]。随着病情的发展，可称为毛母质癌，有资料报道称，毛母质瘤发展为恶性肿瘤的概率为2.6%左右。因此为改善疾病预后，就需要尽早诊治[7]。

超声属于临床上应用范围较广的影像学检查方法，其在毛母质瘤诊断中具备较高应用率。在对毛母质瘤实施超声诊断时，首先需对病灶进行准确定位，由于毛母质瘤所处的位置在机体真皮深部和皮下脂肪层之间，因此在开展超声诊断时，可有效缩小检测范围，同时肿块内部存在钙化强回声属于疾病诊断的有效依据[8]。毛母质瘤很容易出现钙化，本组患儿中35例患儿可发现肿块内存在斑点状钙化，所占比例为71.43%。毛母质瘤在机体存在毛发的任何区域均可发病，但主要发生于面颈部，本次研究所选取的研究对象中，也以面颈部为主。毛母质瘤细胞包括嗜碱性细胞与影细胞两种类型，随着肿瘤体积的不断加大，嗜碱性细胞数量会逐渐减少，而影细胞会成为主要细胞，影细胞具备和正常毛发角质细胞相似的形态，可在组织中长期存在[9]。本次研究中，早期患儿以及中期患儿肿块内的强回声数量不断增加，发展至晚期后出现强回声融合，强回声斑块呈现为弧形，且体积较大，出现明显后方声影。

本次研究中病灶强回声发生率高，与前人报道相符[10]。由此可认为内部强回声属于毛母质瘤的重要超声特征，其也与病理检查结果中影细胞数量的显著增加，呈现为团块分布，以及间质内存在钙盐沉积密切相关[11]。本次研究结果发现，随着病程的延长，内部强回声逐渐增加，且回声体积不断加大。而部分患儿肿块中不存在强回声可能是由于：发病时间较短，肿块内未出现钙盐沉积[12-13]；超声诊断仪分辨率较低，不足以检测出极为微小的团块状沉积物；肿块所处的位置较为表浅，受到近场声术干扰使细小钙化显示受到影响[14]；由于受到钙化或是骨化过程中存在的未知性质而导致影像无法显示[15]。本次研究选取的研究对象中，大部分患儿肿块内均不具备丰富血流信号，血流信号是否丰富并不存在规律性以及特异性表现[16]。

综上所述，毛母质瘤的超声表现受其发展阶段的影响，通过对不同阶段毛母质瘤所具备的超声声像图特点进行掌握，可使临床诊断效率提高，为疾病治疗提供参考。