MRI血流成像技术及常春藤征在MRI诊断烟雾病中的应用价值

张立云,沈丽荣,李汝锐

(1.佛山市南海区罗村医院放射科；2.广东省中西医结合医院医学影像科；3.南方医科大学附属南海医院医学影像科，广东 佛山 528200)

烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,铃木(Suzuki)于1969年首先提出并将其命名为Moyamoya病(MMD)[1]。早年DSA作为该病诊断的金标准，但由于费用贵、辐射剂量大、有创等缺点限制了它的发展。MRI多序列扫描，不仅能显示脑实质内的改变，对于颅底血管的显示也有很高价值，结合MRI血流成像技术无创显示脑部血管的优势，使得MMD的诊断有了很大的提高，同时T2-FLAIR( fluid attenuated inversion recovery，FLAIR)常春藤征(柔脑膜高信号征)对于病变的提示也有很大意义。本文回顾性分析MMD的常规MRI平扫及MRI血流成像技术影像表现，提高对T2-FLAIR序列常春藤征(柔脑膜高信号征)的认识，现报告如下。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2010年5月至2020年5月间60例临床确诊为烟雾病患者的临床及MRI影像资料。60例患者，其中女性31例，男性29例，年龄4～63岁。临床表现为头痛、呕吐、神经障碍，视力异常23例；出现意识障碍、脑膜刺激征或偏瘫27例；癫痫发作3例；其中7例为偶然发现。临床症状主要以脑缺血或脑出血表现为主，青少年以脑缺血为主,成人则脑出血为主,症状常反复发作。纳入标准:(1)符合2012年版MMD诊治指南的诊断标准[2]；(2)典型影像学特点，MRI血流成像技术图像上可见“烟雾状”血管；(3)原因不确定，无引起脑血管病变的基础性疾病。排除标准:(1)动脉粥样硬化、主动脉夹层、结节性周围动脉炎、自身免疫学疾病(系统性红斑狼疮)、钩端螺旋体脑炎、头颅外伤等；(2)不能有效完成MRI检查或伪影明显而影响图像质量或诊断的。

1.2 检查方法所有患者均行MRI平扫及MRI血流成像技术检查。采用：SIEMNES Avanto 1.5T磁共振及Essenza 1.5 T磁共振，标准正交头部线圈，扫描序列为：TIWI、T2WI、T2-FLAIR轴位和/或矢状位扫描及3D-TOF法MRI血流成像技术扫描。扫描参数：检查采用无间隔，层厚2.0mm，视野240mm×240mm，矩阵384×256，TE3.5ms，小角度TA20°，梯度回波。在MRI机工作站及PACS工作站上进行图像后处理。

1.3 观察指标图像资料由2位及以上诊断医师用双盲法进行分析；(1) MRI平扫显示脑实质病变，脑梗塞或软化灶；脑(室)内及蛛网膜下腔出血情况；(2)T2-FLAIR序列图像显示高信号——常春藤征；(3)MRI血流成像技术图像的特征，单/双侧颈内动脉期远端、大脑中动脉、大脑前动脉近端狭窄和/或闭塞，出现异常的侧支血管网情况；并对所有图像特点进行分析、总结。

1.4 统计方法本组研究中所有数据采用微软excel表格形式进行记录并整理，数据材料应用%来表示。

2 结果

2.1 MRI平扫图像表现MRI平扫影像显示18例(30.0%)为脑出血：基底节区及丘脑出血9例；6例为蛛网膜下腔出血；1例左侧海马区脑出血；2例侧脑室内出血；MRI平扫图像表现为T1WI、T2WI不均匀短TI、长T2混杂信号影。34例(56.7%)表现为脑梗塞：以单和/或双侧基底节区、丘脑、额叶、枕叶及顶叶梗塞为主，表现为斑片状或局限性T1WI低信号，T2WI高信号影，大小不一、 新旧病灶并存(如图1)；8例(13.3%)脑实质内未见确切异常病灶。本组中44例(73.3%)患者在MRI T2-FLAIR出现了常春藤征(柔脑膜高信号征)，表现为在T2-FLAIR序列上额顶叶脑沟内见连续或者不连续的高信号影(如图2)。

图2 双侧颈内动脉虹吸部重度狭窄，双侧大脑中、前动脉未显影，见多发侧支血管网(烟雾状)

2.2 MRI血流成像技术图像表现本组60例(100%)均可见异常的侧支血管网形成。37例(61.7%)表现为单/或双侧颈内动脉虹吸部、大脑中动脉、大脑前动脉闭塞或狭窄；9例(15%)颅内多发动脉不同程度狭窄；单/双侧大脑中动脉闭塞、单/双侧前交通动脉及左/右侧大脑中、后动脉起始段狭窄例10例(16.7%)，双侧颈内动脉及基底动脉末端Willis闭塞4例(6.6%)；均表现为相应动脉管壁不光整、毛糙，其中8例狭窄段后动脉呈不均匀串珠状扩张(如图3、图4)。

图3 图2A T2-FLAIR 双侧外侧裂、颞顶叶脑沟内见连续

3 讨论

烟雾病又称颅底异常血管网症，是由多种病因引起的颅底大动脉严重狭窄和/或闭塞，而由此诱发脑底部形成代偿性血管网，是以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉近侧段进行性狭窄或闭塞伴脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特征的血管性疾病，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”[1]。其病理改变主要表现为受累动脉纤维组织增生而致内膜增厚，内弹力膜部分或全部缺如，管腔狭窄、闭塞。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，形成侧支循环，起到代偿作用。MMD病因不明确，近年来研究认为烟雾病可能多属于基因遗传性疾病，并且与感染、免疫、放射线、内分泌和转化生长因子-β1、碱性成纤维细胞生长因子等有密切关系。MMD主要发生在儿童与青年人，有2个高峰发病年龄，10岁以下及40岁以上[3]，因此临床上分为儿童型和成人型2种[4]。临床多表现为反复发作的脑缺血、梗死以及脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血。临床依照病变范围将MMD分为3型[5]，依照MMD病变的进程可分为6期[6]，影像检查对于MMD的显示及临床治疗都有着至关重要的作用。而脑部数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)，早年被认为是诊断MMD的金标准，但因其有创伤、辐射量较大，不能显示脑实质出血、梗塞等表现，导致其应用随着影像技术的发展受到了限制。MRI具有较高的软组织分辨率，能清晰显示脑实质各种继发性改变，如出血、梗塞、脑萎缩及发育不良等情况，但对血管的显示需要结合MRI血流成像技术图像。MRI血流成像技术是最早应用于烟雾病血管评估的无创血管成像方法[7]，其安全、经济、便捷、无创、无辐射、可多次重复检查，已广泛用于烟雾病的筛查、诊断、术后随访[8]。MRI血流成像技术可以直接显示颈内动脉末端、大脑中动脉和/或大脑前动脉的狭窄和/或/闭塞等具体情况，并可以显示异常的血管网，显示MMD各种不同侧支循环开放的形式[9]。日本学者还将MRI及MRI血流成像图像技术联合应用纳入MMD的诊断中，并增加了以MRI血流成像技术图像表现对MMD进行评估分期的新方法。MRI血流成像技术由日本卫生福利部于2012年更新的烟雾病诊断指南中指出，如果应用MRI血流成像技术诊断烟雾病，满足下列条件，可不需要行DSA进一步检查：(1)MRI血流成像技术图像中颈内动脉末端或大脑前动脉和大脑中动脉近端的狭窄或闭塞；(2)MRI血流成像技术图像上基底节区异常血管网形成；(3)在(1)和(2)项中累及双侧的病变[10]。而MRI常规平扫中T2-FLAIR序列有着其独特的价值，对于MMD的提示也具有十分重要的意义。T2-FLAIR是一种反转恢复序列(inversion recovery，IR)，脑脊液的高信号被抑制，从而对于软脑膜的显示明显优于T1WI及T2WI。而常春藤征即是指在T2-FLAIR序列上可见到沿着脑沟或蛛网膜下腔的连续或不连续的线状高信号，因其酷似“常春藤”攀缘于石头之上而得名。T2-FLAIR高信号反应了病理发生在蛛网膜、软脑膜、脑表面皮层及三者组成的解剖间隙和其中的软脑膜血管。比如，SAH破入蛛网膜下腔的血红蛋白及其衍生物，感染性脑膜炎的炎性渗出和沉积，癌性软脑炎的肿瘤细胞浸润，烟雾病和大血管急性闭塞患者反应了代偿的软脑膜侧支血流。但是MMD导致T2-FLAIR高信号的原因较为复杂，目前研究认为，可能是由于充盈的软脑膜血管的血液为逆行性慢流速的血液导致信号增高，也可能是由于柔脑膜增厚、充血导致。该征象的出现代表了颈内动脉系统供血失代偿，颈外动脉向颅内形成侧支循环，对于MMD的诊断有一特异性[10-11]。一般到了病程较晚期才会出现此征象。常春藤征多见于额顶叶，颞枕叶较少见，后颅窝罕见，儿童患者相对多见。本组44例(73.3%)出现了此征象，T2-FLAIR序列上在额顶叶和(或)蛛网膜下腔见到连续或不连续的高信号影，其中36例(81.8%)位于额顶叶，8例(18.2%)位于颞枕叶。此外T2-FLAIR常春藤征不仅具有诊断意义，对治疗也有重要的指导意义。比如急性大血管闭塞病人出现远端皮层FLAIR脑沟高信号，或许与良好的软脑膜侧枝循环相关。T2-FLAIR脑沟血管高信号遍布的范围和与DWI序列梗死灶体积和大小的不匹配或许提示此类病人对介入再灌注治疗有好的治疗反应及良好的预后。

MRIT2-FLAIR脑沟内出现高信号，需要与蛛网膜下腔出血(SAH)，钩端螺旋体动脉炎、感染性脑膜炎、癌症相关软脑膜转移、Sturge-Weber 综合征等鉴别。蛛网膜下腔出血病因很多，常见的是外伤及动脉瘤破裂，结合CT平扫可明确出血，结合CTA可明确有无动脉瘤。钩端螺旋体动脉炎与MMD在MRI影像上均可出现“烟雾样”血管，钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是外膜，继而侵及中膜和内膜，受累动脉有明确的炎症反应，感染史及钩端螺旋体血清凝集试验阳性结果有助于鉴别。感染性脑膜炎，病因较多，临床上多表现为头痛、发热、脑膜刺激征等，结合脑脊液检查及可明确诊断。癌症相关软脑膜转移多有原发肿瘤病史，增强脑膜明显强化，以此可做鉴别。Sturge-Weber综合征：多发生于儿童，病侧面部可见到血管瘤，MR平扫可发现皮质钙化、萎缩，同侧脉络丛扩张，以此可做鉴别。

综上所述，MMD在临床工作中的确诊常常被延误，在无脑实质病变的检查中容易被漏诊和误诊，主要是由于发现颅内出血、梗塞等病灶，或是无脑实质病变后，就不会进一步进行血管检查，导致延误诊断或漏诊。因此认识到MRI平扫的一些特殊表现及T2FAIR常春藤征对于提示MMD的诊断是十分重要的。MRI血流成像技术，同时行MRI常规TIWI、T2WI及T2-FLAIR序列进行扫描，即能显示脑部血管情况，又可同时显示脑实质病变情况，对烟雾病的诊断及其鉴别诊断起到了不可替代的作用，现已成为诊断烟雾病的首选方法。