心脏肿瘤的超声影像与手术病理对照分析

牛永红，王廉一，唐秀杰，崔 建，王春波

（清华大学第一附属医院心脏中心，北京 100016）

心脏肿瘤是一种少见的肿瘤性疾病，占外科开胸手术的0.3%～0.85%[1]，分为良性和恶性[2]，临床表现缺乏特异性，初期可无明显症状，随着病情进展可出现呼吸困难、疼痛、晕厥、心律失常及心力衰竭等表现[3]，由于发病率较低，故常被漏诊和误诊，早期诊断和早期治疗可大大提高患者的生存率和生存质量。超声心动图作为无创便捷、费用相对低廉的一种检测手段可以发现病变，并准确描述病变的位置、大小、形状、活动性及其与邻近组织结构的关系，评价血流动力学改变，为临床诊断和治疗提供可靠依据[4]。本文回顾性分析在我院经超声心动图检查发现的63 例疑似心脏肿瘤患者的声像图特征，结合病因、病史，与手术病理检查结果及临床随访结果相对比，以提高本病的超声诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性对比并分析2003 年1 月—2019 年10月我院心脏中心收治的经彩色多普勒超声心动图检查发现的疑似心脏肿瘤患者63 例，男27 例（43%），女36 例（57%），年龄4 月～83 岁，平均35.5 岁，主要症状有胸闷、胸痛、心悸、发热、晕厥等，主要体征为心前区杂音，心电图表现为ST-T 段改变、心律失常、低电压等。本研究为回顾性研究，不涉及伦理学问题。

1.2 仪器与方法

采用Philips 公司IE33 及GE 公司Vivid E9 彩色多普勒超声仪，频率为1.7～3.4 MHz。患者采取左侧卧位，常规采集左室长轴切面、大血管短轴切面、左室短轴切面、心尖四腔切面、剑下四腔心或双房切面等切面，多个切面仔细观察占位性病变的位置、形状、大小、边界、活动性及与周围组织毗邻关系，是否合并心包积液，并结合彩色多普勒及频谱多普勒评估所引起的血流动力学改变情况。超声心动图检查均由本院经验丰富的高年资超声医生完成。所有病人均行手术活检明确病理诊断。

1.3 统计学方法

采用SPSS 20.0 统计学软件进行统计学分析，计量资料用表示，组间差异、组内差异采用t 检验，计数资料比较采用χ2检验，P＜0.05 为差异有统计学意义。心脏彩超结果与手术病理和临床随访结果进行对照分析，计算心脏彩超初步判断肿瘤良恶性的准确率。

2 结果

本组病例均在我院接受心脏外科手术并送病理检查证实，病理结果显示：①原发性心脏肿瘤62 例，其中良性肿瘤49 例（黏液瘤28 例，横纹肌瘤6 例，纤维瘤及二尖瓣血性囊肿各4 例，心包囊肿2 例，血管瘤、间皮囊肿、囊性淋巴管瘤、乳头状弹性纤维瘤、囊性成熟性畸胎瘤各1 例）；恶性肿瘤13 例（纤维肉瘤3 例，血管肉瘤2 例，横纹肌肉瘤、乳头状血管内皮瘤、心肌间叶肉瘤、间皮肉瘤、未分化肉瘤、黏液瘤恶变各1 例，转移瘤2 例）；②血栓1 例，所占比例具有统计学意义（P<0.05），超声诊断良性占位黏液瘤可能28 例，与手术病理结果符合率为100%；23 例超声不能判断肿瘤病理类型（20 例考虑良性，3 例考虑恶性），手术病理结果证实21 例为良性，1 例为恶性，1 例为血栓；12 例超声诊断恶性肿瘤，与手术病理定性完全相符，具体结果见表1。

表1 疑似心脏肿瘤病变的超声心动图检查与手术病理对照结果

3 讨论

心脏肿瘤是一种较为少见的肿瘤性疾病，各个年龄段均可发病，其中良性肿瘤占75%，恶性肿瘤占25%[5]。良性肿瘤包括心脏黏液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等，其中以黏液瘤最为多见，恶性肿瘤包括各种肉瘤、淋巴瘤等[6]。心脏肿瘤的临床表现缺乏特异性，如果能得到早期诊断，大多数心脏良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈，而恶性肿瘤的预后差，因此早发现、早诊断、早治疗是改善预后的关键因素。超声心动图作为无创便捷的一种检测手段可以发现病变，为临床诊断和治疗提供可靠依据。本文回顾性分析在我院经超声心动图检查发现的63 例疑似心脏肿瘤患者的声像图特征，结合病因、病史，与手术病理检查结果及临床随访结果相对比，以提高本病的超声诊断准确率。

本组研究经彩色多普勒超声心动图共检测出63 例疑似心脏肿瘤患者，均接受心脏外科手术并送病理检查，最终病理结果显示良性肿瘤49 例（78%），恶性肿瘤13 例（21%）、血栓1 例（1%）。良性肿瘤中以黏液瘤居多，女性发病率高于男性，大部分发生于左心房，其次为右心房[7]，本研究发现的黏液瘤与文献报道的发病率及性别分布基本相同，共28例（占57%），其中女性占82.14%，超声诊断与手术病理结果符合率高，表现为圆形或椭圆形，大小不一，最大黏液瘤约50 mm×85 mm，表面光滑，边界整齐，有完整包膜，瘤体内部可见低回声区，主要附着于房间隔卵圆窝处，大多数有蒂，随心脏舒张期部分瘤体脱入二尖瓣口，造成不同程度瓣口狭窄，彩色多普勒显示二尖瓣口五彩镶嵌射流信号（图1），26 例瘤体位于左房（6 例引起二尖瓣梗阻），2 例瘤体位于右房（1 例引起三尖瓣梗阻）。1 例18 岁女性左房黏液瘤患者术后复发2 次，出现多个肿瘤及异位复发（复发后瘤体位于右房）的表现（图2）。文献报道易复发的黏液瘤以家族性黏液瘤（又称黏液瘤综合征）居多，复发率高达17%～50%，其特点为发病年龄多小于40 岁，有家族史，呈非典型或多中心性生长，具有高度复发的趋向，多合并皮肤色素沉着和内分泌亢进具体表现（如库欣综合征等）[8]，提示类似病例在采集病史及查体时应注意有无多系统表现，对年轻患者，尤其是有家族史者，应注意有无复发倾向。

图1 左房黏液瘤超声表现：表面光滑，边界整齐，有完整包膜，瘤体内部可见均匀低回声区，有蒂，随心脏舒张期部分瘤体脱入二尖瓣口，造成二尖瓣瓣口狭窄。图2 左房黏液瘤患者术后复发超声表现：术后复发2 次，出现多个肿瘤及异位复发，复发后瘤体位于右房。图3 右房血管肉瘤超声表现：瘤体边界不清，内部回声不均匀，基底宽，无蒂，活动度差。图4 二尖瓣血性囊肿超声表现呈“灯泡状”，有完整包膜，内部为无回声液性暗区，随瓣膜上下摆动。Figure 1.The ultrasonographic imaging of left atrial myxoma.The tumor hadasmooth surface,clear border,complete capsule,uniformly hypoechoic region inside,anda pedicle.Part of the tumor dislodged into the mitral orifice during diastole,resulting in mitral stenosis.Figure 2.The ultrasonographic imaging of the patient with left atrial myxoma recurred 2 times after operation,with multiple tumors and ectopic recurrence.The tumor body was located in the right atrium after recurrence.Figure 3.The ultrasonographic imaging of angiosarcoma of right atrium.The tumor had an unclear border,wide base,no pedicle,low mobility,nonuniform echo inside.Figure 4.The ultrasonographic imaging of mitral valve blood cyst.The cyst with the shape of “light bulb”,complete capsule,an echoic liquid region inside,swung with the valve.

横纹肌瘤为仅次于黏液瘤的第二位常见的良性心脏肿瘤，儿童最常见，在新生儿和婴幼儿更多见，大约80%的心脏横纹肌瘤和结节性硬化症有关[9]。本组研究共检测出6 例横纹肌瘤，年龄0.3～4 岁，发生位置无明显特异性，散在分布，3 例位于左室侧后壁，1 位于房间隔下部并累及二尖瓣装置，1 例位于上腔静脉根部造成上腔静脉梗阻，1 例位于左室流出道，多向肌壁间生长，累及心室壁及瓣膜，瘤体大小不等，边界清晰，回声较强，无包膜。

纤维瘤是仅次于横纹肌瘤在儿童多发的良性心脏肿瘤，常单发，呈圆形、白色漩涡状，好发于室间隔和心室游离壁，边界清楚[10]。本研究共检测出4 例纤维瘤，年龄3～11 岁，超声表现为高回声团块，边界清晰，存在钙化，以单发为主，均位于左室下后壁。

恶性肿瘤病程进展迅速，多伴有乏力、消瘦等全身症状，多位于心室腔或侵犯心肌等组织导致节段性收缩功能异常，浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱，易侵犯心包引起心包积液和心包填塞。超声表现为瘤体表面多不光滑，内部回声不均匀，基底宽，无蒂，活动度差，多位于不典型部位（如瓣膜、右室流出道等），右心系统发病比例多于左心系统（图3）。Travis 报道心脏原发性恶性肿瘤仅占10%，主要为肉瘤，其中40%为血管肉瘤，未分化多形性肉瘤、骨肉瘤各占约10%，平滑肌肉瘤＜20%，横纹肌肉瘤少见，而淋巴瘤仅占1%[11]，本研究中原发性恶性肿瘤的发病率为17.46%，恶性病变呈男性优势，占72.73%，13 例恶性肿瘤8 例合并心包积液，2 例转移癌分别来自胃和纵隔，8 例恶性肿瘤累及右心系统，且3 例肿瘤组织遍及肺动脉，2 例引起明显肺栓塞症状，黏液瘤多次复发且恶变1 例。

本组心脏占位性病变中共发现4 例二尖瓣血性囊肿患者（男女各2 例），年龄7～63 岁，合并症为1例房性心动过速、1 例室上性心动过速、1 例感染性心内膜炎、1 例部分性心内膜垫缺损术后左心室流出道梗阻，超声心动图表现为位于二尖瓣上的囊性肿物，3 例附着于二尖瓣前叶，1 例位于二尖瓣前叶腱索（直径9～30 mm），呈“灯泡状”，有完整包膜，内部为无回声液性暗区，随瓣膜上下摆动，二尖瓣功能：2 例正常、1 例中度狭窄并中度关闭不全、1 例中度关闭不全，超声诊断为“二尖瓣血性囊肿”（图4），均经手术病理确诊，对于二尖瓣血性囊肿，超声心动图可明确诊断，手术治疗效果确切，预后良好[12]。

结合病史、症状、体征及占位病变的位置、形态、大小、活动度及是否合并心包积液等情况，尤其是根据风湿性心脏病二尖瓣狭窄多伴左心房血栓、扩张型心肌病多伴左心室血栓、心肌梗死多伴梗死部位室壁瘤位置的附壁血栓、感染性心内膜炎多伴瓣膜赘生物等特点，超声可对大多数血栓、赘生物及肿瘤做一初步判断，但在一些特殊情况下，鉴别比较困难，如射血分数正常，存在易栓倾向（高凝、抗磷脂抗体综合征等）。本研究中1 例8 岁男孩，超声见右室内中强回声不规则团块，大小约2.0 cm×1.0 cm，伴少量心包积液，考虑肿瘤可能性大，但术中见一结节状物，直径约1.3 cm，表面略呈暗褐色，尚光滑，病理检查为新鲜血栓。回顾其在发病前曾有肺部感染的病史，考虑病因为炎症使血液呈高凝状态致心腔内血栓形成[13]。

本研究发现超声影像可对心脏占位性病变的性质（如血栓、赘生物、肿瘤等）做一初步判断，可基本判断肿瘤的良恶性，但对精确病理类型的判断仍缺乏特异性超声表现，最终诊断仍依赖于病理诊断。