1例不典型胃肠道间质瘤的B超表现

徐清华，郑丽媛，刘立国，张 波

（1.中日友好医院 超声医学科；2.病理科；3.普通外科，北京 100029）

患者男性，79 岁，1 个多月前无明显诱因发现左上腹肿物，伴食欲不佳，进食后腹胀反酸烧心，弯腰时加重。体格检查：左上腹触及一包块，大小10cm×8cm，质韧，活动度不佳，肿瘤标志物CA72-4：32.8U/ml（参考范围＜6.9U/ml），AFP：9.04ng/ml （参考范围≤7.00ng/ml），CEA、CA125、CA-199、CA-153 均在参考范围内。超声示左上腹囊实性占位，大小12cm×10cm×7cm，边界清晰，形态规则，可见包膜，内以囊性成分为主，实性部分可见动静脉血流信号。PSV13.8cm/s，RI：0.42，与胰腺尾部关系密切，超声提示左上腹囊实性包块，胰腺来源可能（图1、2，见封三）。电子胃镜示胃黏膜下隆起，考虑外压性改变。增强CT 结果示左上腹囊实性肿瘤，脾动脉及胃右动脉分支供血，与胃大弯分界不清，神经源性肿瘤可能。MRI 结果示，胃大弯侧肿物内部坏死、出血明显，来源于胃的GIST 可能性大。

治疗方法：手术切除+术后伊马替尼400mg/d。术中所见：左上腹腔可探及一巨大囊实性肿物，径约15cm，与周围组织粘连，肿物来源于胃壁大弯侧。大体标本示黏膜下见一囊实性肿物 （图3, 见封三），肿物大小12cm×10cm×8cm，肿物外表面光滑，切面囊实性，实性区切面灰白，质地糟脆，质软-中。手术病理结果（图4，见封三）：胃肠道间质瘤，核分裂象15～20 个/50HPF，高度危险性，位于胃壁肌层。免疫组化结果：SDHB（+），CD117（+），CD34（+），DOG-1（+），Desmin （-），PDGRa （+），S-100 多克隆 （-），α-SMA（-），Ki67（MIB-1）（约10%）。

讨论胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumor，GIST）是指胃肠道间叶细胞（平滑肌细胞及史万细胞除外）来源的肿瘤，是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，可能与Cajal 间叶细胞的前体形变有关。以胃为主要发病位置，其次为小肠、结肠[1]，常见于中老年人，多单发，多数患者无明显的临床症状[2]，肿瘤的生物学行为可从良性至恶性，很少发生淋巴结转移[3，4]。GIST 的病理确诊依靠形态学及免疫组化，形态学分为纺锤形细胞型 （70%），上皮样细胞型（20%），混合型（10%），95%的GIST 免疫组化CD117 和/或DOG-1 阳性，70%的CD34 阳性[4]。对于局限性GIST 首选手术切除，不能切除的或切除风险较大者宜术前分子靶向药物治疗，并且需依据危险度分级及基因分型确定是否进行术后辅助治疗及辅助治疗的剂量和时限[3]。

本例GIST 声像图表现为囊实性肿块，囊性为主，囊性部分与肿瘤的黏液变、坏死出血有关[2]，实性部分可探及低速低阻力血流信号，RI：0.42，常规超声提示胰腺来源肿瘤，曾有报道GIST 误诊的病例，GIST 被误诊为肝脏肿瘤、胰腺肿瘤及卵巢来源肿瘤[5，6]。

分析本例GIST 误诊为胰腺来源肿瘤的原因如下：（1）解剖位置毗邻，胰腺囊腺瘤多发生于胰腺体部、尾部，与本例胃壁肌层的GIST 解剖位置毗邻，容易误判；（2）文献报道GIST 声像图表现为实性低回声，回声不均匀或均匀，少见囊实性表现[2，7]，本例为囊实性肿物，与胰腺囊实性肿物二者声像图表现相似，均表现为边界清楚，有包膜，囊性为主，附壁有等回声结节，可有血流信号或者没有血流信号；（3）本例GIST 瘤体较大，并且术中发现瘤体与周围组织粘连，因此不易通过瘤体的呼吸动度及“越峰征”判断瘤体与胰腺实质的关系。

图1 B超示囊实性肿块，12.3cm×10.1cm，囊性为主，边界清晰，形态规则。图2 实性部分可探及血流信号，低速低阻，PSV 13.8cm/s，RI 0.42。图3 肿物实物切面呈囊实性，实性区（*）切面灰白，质地糟脆，质软-中，囊性部分内有清亮液体。图4 病理（HE×100）示肿瘤细胞呈短梭形，胞浆较丰富，细胞核轻度异型性，可见明显核分裂象。

胰腺来源肿瘤瘤体较大时多会推挤周边的脾动脉及胃，而发生于小肠的GIST 周围有肠管环绕，发生于胃的GIST 对胃的推挤不明显，高频探头可显示瘤体与胃壁的层次结构关系，因此可通过胃肠道肠壁结构的层次显示对肿瘤进行定位[2]。因此，上腹部探及囊实性占位时，要注意肿物与胃肠道各层结构间的关系，考虑到GIST 的可能。