髓内钉治疗胫腓骨骨纤维结构不良失败1例

李 根，潘德悦

(大连医科大学附属第二医院 创伤骨科，辽宁 大连 116027)

1 临床资料

患者,男，25岁，2019年3月12日以“摔伤致右小腿疼痛伴活动受限3 h”为主诉就诊于大连医科大学附属第二医院创伤骨科。入院查体：右下肢皮肤完好无破溃，右小腿肿胀，局部压痛，纵向叩痛，右膝、右踝关节活动受限，右足趾活动正常，右小腿及右足皮温皮色正常，皮肤感觉无障碍，右足背动脉可触及。患者既往明确诊断为“骨纤维结构不良”，并分次行右股骨、右距骨病灶刮除植骨治疗。

下肢X线检查示：右胫骨中下1/3骨折，腓骨上段、中下1/3骨折，骨皮质变薄，厚薄不一，髓腔内有磨砂样改变(图1)。

A：右膝正位X线示胫腓骨多处骨折(黄色箭头处)；B：右膝侧位X线示胫腓骨多处骨折(黄色箭头处)图1 术前X线Fig 1 Preoperative X-ray

综合患者病史、体格检查及辅助检查，诊断为：右胫腓骨病理性骨折；骨纤维结构不良。术前考虑患者骨质疏松严重，骨皮质薄弱，髓腔被瘤样组织填塞，拟行胫骨髓内钉、腓骨弹性髓内钉固定，以减少创伤，增加骨折稳定性。术中先取右腓骨头近端外侧纵形切口，暴露腓骨头，透视下开孔，置入弹性髓内钉困难，予以克氏针开髓后通过上段骨折线，置入弹性髓内钉固定，但无法固定中下段骨折。再于屈膝位取右髌下正中纵行切口，劈开髌韧带，暴露胫骨平台前缘，置入导针，C臂透视见正侧位位置满意，开孔，置入“金手指”困难，印证了胫骨髓腔封闭，髓内钉无法通过髓腔，遂改行钢板固定。取右踝内侧弧形切口长4 cm，切开皮肤皮下，保护大隐静脉，经皮下沿胫骨嵴内侧置入1枚解剖型钢板，C臂透视下复位右胫骨骨折，远近端分别锁定螺钉固定，锁钉钻孔时见胫骨髓腔内为编织骨组织。术后右下肢石膏外固定，予补液、抗炎对症治疗，予利伐沙班预防血栓。术后患者精神可、食欲佳，诉右下肢切口部位轻微疼痛，其余无特殊。术后第2日复查右下肢正侧位X线：显示骨折端复位良好、内固定位置满意(图2)。术后病理结果示:纤维成分由温和的梭形细胞构成，其中可见不规则的弯曲编织骨骨小梁构成伴钙化，倾向骨纤维结构不良(图3)。

患者于2019年3月30日出院，术后石膏固定6周，去石膏后逐步活动踝关节，10～12周后扶拐下地逐步负重活动。随访时间12个月，期间无再发骨折，无其他并发症。术后1.5个月随访行患肢X线检查结果提示：骨折对位对线可，骨折处骨痂形成， 术后3个月随访行患肢X线结果提示:骨折线模糊，连续骨痂形成，术后6个月随访行患肢X线结果提示:骨折线模糊，骨折基本愈合(图4)。术后12个月患肢无疼痛，活动恢复正常，已完全负重。

术后X线示骨折端复位良好、内固定位置满意图2 术后第2日复查X线结果Fig 2 Postoperative X-ray

图3 术后病理示纤维成分由温和的梭形细胞构成，可见不规则的弯曲编织骨，倾向骨纤维结构不良(HE×100) Fig 3 Pathologic findings: postoperative pathological examination revealed fibrous component composed of bland spindle cells and irregular curved woven bone trabeculae, consistent with osteofibrous dysplasia (HE×100)

2 讨 论

骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症[1]，是骨的瘤样病变，病因主要与鸟苷酸结合蛋白活性刺激肽(guanine nucleotide-binding protein alpha-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变有关[2-3]。发病率为10～30/100万[4]，发病人群以儿童及青少年居多，无性别差异，不易恶变[5]。该病特点为正常骨组织及骨髓被大量增生的纤维组织及不成熟编织骨所取代。病变导致骨质破坏，骨骼的坚固性降低，病变可为单发或多发，主要好发于颅面骨、长骨、肋骨及骨盆等[6]。其临床表现主要为疼痛、骨骼畸形，严重者出现病理性骨折[7]。无症状患者可观察随访、定期摄片，如果为多发性骨纤维结构不良患者，需行内分泌相关检查，早期诊断及治疗[8-9]。大多数骨纤维结构不良X线表现比较典型，可以较直观地作出诊断[10]。治疗方式包括药物和手术治疗，药物主要为双膦酸盐类，是一种抑制破骨细胞活动的骨吸收抑制剂[11]，手术治疗主要是通过手术方式纠正畸形、预防及治疗疲劳性及病理性骨折。针对病理性骨折，要求按照骨折处理原则处理，是否需要行刮除植骨目前尚存争议[12-13]。本例患者病变面积较大，多处病变，无法有效刮除植骨。针对该病理性骨折的内固定治疗，钢板及髓内钉治疗文献上均有提及[2，13-15]，临床效果都很满意，股骨骨折的髓内钉治疗更有优势[15-16]，但两者都存在一定的复发和再骨折发生[17]。骨纤维结构不良临床并不少见但鲜有文献报道骨纤维结构不良行髓内钉失败病例。

术后6个月复查X线提示：骨折线模糊，骨折基本愈合图4 术后6个月复查X线结果Fig 4 Postoperative X-ray at 6 month follow-up

本例患者行髓内钉固定失败，考虑原因是病变处软组织进展为骨组织，致髓腔内骨性封闭。本病例给我们经验教训如下：(1)要重视术前检查，术前X线、CT均未见髓腔，应予以足够重视。(2)因患者临床表现形式多样，存在个体差异，需根据患者具体情况制定完善的手术方案，同时做好应急预案，术中及时调整，以减少手术麻醉时间及患者的潜在风险。本例患者虽然术中临时更换手术方案，但术后效果满意，未出现并发症。