超声心动图诊断Libman-Sacks 心内膜炎1 例

黄 毅，陈 昕，王晓冰，杨 军（中国医科大学附属第一医院心血管超声科，辽宁 沈阳 110001）

病例女，13 岁，以“发现颜面部皮疹 5 天，发热 1 天”入院。 查体：体温 37.5 ℃，脉搏 130 次/分，血压 113/85 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），颜面部可见密集红色皮疹，呈“蝶形”，周身可见散在红斑，双眼睑水肿，口唇皲裂伴溃疡，咽充血。

血常规：白细胞 3.97×109L-1，中性粒细胞分数：92%，血红蛋白 123 g/L，血小板 82×109L-1，血沉正常。 尿常规示：尿蛋白（++++）。

免疫学检查： 抗核抗体阳性， 滴度 1:320， 颗粒型；抗U1RNP 抗体（+）；抗 SSA 抗体（+++）；抗 Ro-52 抗体（+++）；抗心磷脂抗体89.1 U/mL。 血细菌培养阴性。

超声心动图检查（图1～4）：二尖瓣前后叶增厚，前后叶瓣尖左房面可见数个大小不等附加弱回声，基底较宽，无明显活动度及形变，较大者位于前叶中部，约6.6 mm×4.0 mm，关闭时瓣叶对合欠佳， 多普勒探及中度返流， 心脏射血分数：50%。 患者服用激素治疗，1 月后复查超声心动图示：二尖瓣瓣叶附加回声较前次检查减小，二尖瓣轻度返流，心脏射血分数：59%。 临床诊断为系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus，SLE）伴 Libman-Sacks 心内膜炎。

图1 左室长轴切面ZOOM 模式显示二尖瓣瓣叶左房面附加回声（箭示）。 图2 二尖瓣短轴切面显示前后叶均可见颗粒状附加回声（箭示）。 图3 左室长轴切面显示二尖瓣中度返流（箭示）。 图4 Live 3D 模式显示二尖瓣前后叶及后内联合附加回声，呈簇状排列（箭示）。

讨论Libman-Sacks 心内膜炎又称非细菌性疣状心内膜炎，是一种瓣膜表面的无菌性赘生物，常见于SLE 患者。发病机制是自身免疫球蛋白及补体沉积导致瓣膜增厚，且在瓣膜上形成纤维蛋白-血小板血栓致瓣膜纤维化、扭曲、瓣膜功能障碍。 SLE 患者形成Libman-Sacks 赘生物的危险因素包括：病程长，疾病处于活动期及抗磷脂抗体阳性。 它最常累及二尖瓣，其次是主动脉瓣，三尖瓣及肺动脉瓣较少见，腱索及心内膜表面亦可见。Libman-Sacks 赘生物在形态上呈疣状或颗粒状，呈簇状，主要位于瓣尖对合部，也可延伸到瓣体部和基底部一直可侵入到瓣叶的反面，多使整个瓣叶增厚[1]，结合3D 超声能全面评估赘生物分布范围及大小。 赘生物大小是栓塞事件、充血性心力衰竭的预测因子，且对于治疗评估很重要[2]。 大多数患者无明显症状，少数患者会有严重瓣膜返流或急性心衰，且常并发栓塞性脑血管疾病。 本病患者大多使用药物治疗，多数治疗后赘生物减小甚至消失，瓣膜返流减少；对于严重瓣膜病变、心功能不全患者需进行手术治疗，术前控制SLE 疾病活动至关重要。 本例患者有发热史，二尖瓣上多发附加回声，中性粒细胞比例高，容易误诊为感染性心内膜炎，但血培养阴性，结合患者免疫学检查，赘生物形态特点及治疗复查赘生物较前次减小，返流程度减少，心功能恢复等方面考虑为Libman-Sacks 心内膜炎。超声可以辅助临床诊断Libman-Sacks 心内膜炎，并随访观察赘生物动态变化。