前臂小汗腺螺旋腺瘤一例

陈玉林 杨汝斌 戴韵佳 黄 玲

1大理大学临床医学院，云南大理，671000；2大理大学第一附属医院皮肤科，云南大理，671000；3昆明医科大学第二附属医院皮肤科，云南昆明，670000

临床资料患者，男，44岁。因“左前臂结节4年”就诊。患者4年前无明显诱因于左前臂出现芝麻大淡黄色结节，无明显自觉症状，未特殊诊治；近年来皮疹逐渐增大至0.5 cm×1.2 cm，皮疹触痛，呈针刺样疼痛。于2019年5月27日至我院就诊。既往史、个人史、家族史无特殊。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：左前臂可见0.5 cm×1.2 cm淡黄色结节，质韧，活动欠佳，触痛明显(图1)。处理：手术扩大切除患者皮损，皮损为淡黄色质韧结节(图2)，术后行病理检查，密切随访。

皮肤组织病理检查：表皮基本正常，真皮内可见肿瘤细胞团；肿瘤细胞团可见两种细胞，外层细胞核小深染，胞浆少，内层细胞大，包浆嗜酸性淡染，瘤体内可见导管状分化的结构(图3)。

诊断：小汗腺螺旋腺瘤。

讨论小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma, ES)为罕见的良性皮肤附属器肿瘤，该病首先由Kersting和Helwig在1956年描述[1]。既往认为螺旋腺瘤是小汗腺来源的肿瘤，目前有观点认为螺旋腺瘤为顶泌汗腺的病变[2,3]。小汗腺螺旋瘤通常较为罕见，且是良性的，其恶变率非常低，Dabska等[4]在1972年第一次描述恶性螺旋腺瘤，这种向恶性肿瘤的转化是自行发展的，转移率为50%，可导致死亡。

小汗腺螺旋腺瘤常见于15～35岁患者[5]，男女发病率大致相同。大部分小汗腺螺旋腺瘤的皮损为孤立的痛性结节，呈肤色或淡蓝色，易与单发性平滑肌瘤、神经瘤、血管球瘤混淆，皮损偶可多发，可线样或带状疱疹样分布[6,7]。皮损主要发生在头部、颈部和躯干部。临床特点是有自觉痛或压痛，疼痛通常是自发性，可由衣服的压迫引起。疼痛明显者为阵发性锐利撕裂痛，多发性小汗腺螺旋腺瘤有家族史，为常染色体显性遗传[8]。因其临床表现多为单发痛性结节，多易与单发性平滑肌瘤、神经瘤、血管球瘤相混淆，类似皮损需行病理检查[9]。

ES病理表现:低倍镜下肿瘤为多结节状结构，肿瘤多位于真皮内，相对大的可扩展到皮下组织，边界清，无包膜。结节由无明显分化的基底样细胞构成，肿瘤有两种细胞，外围细胞较小，嗜碱性而深染；而在中心部分，细胞较大，细胞质嗜酸性淡染。瘤体内常见导管状分化的结构[9,10]。

近期报道指出超声诊断在小汗腺螺旋腺瘤中的作用，提示病变位于真皮至皮下深层，超声表现有明确的低回声、多血管和缺乏囊性部分；尽管超声检查有一定辅助诊断价值，但单纯依靠超声确诊小汗腺螺旋瘤仍然很困难，而组织病理学检查则是重要的诊断依据[11]。应考虑鉴别诊断，包括血管肌瘤、血管瘤、血管球瘤和其他形式的附件肿瘤，如圆柱瘤[11,12]。

图1 左前臂可见0.5 cm×1.2 cm淡黄色结节 图2 皮损为淡黄色质韧结节 图3 3a:低倍镜下可见表皮基本正常，真皮内可见肿瘤细胞团(HE，×40);3b、3c、3d:肿瘤细胞团可见两种细胞，外层细胞核小深染，胞浆少，内层细胞大包浆嗜酸性淡染，瘤体内可见导管状分化的结构(HE，×100；×200；×400)

单发肿瘤首选手术完整切除[13]，有单个皮疹手术切除后复发并增多甚至恶变的报道[14]。多发性皮疹国外有放射性治疗和二氧化碳激光治疗的相关报道[15]。本例患者目前仍在随访中。