MRI and pathological findings of ectopic schwannomas in lateral ventricles侧脑室异位神经鞘瘤MRI及病理表现

刘显旺，邓 娟，李昇霖，薛彩强，周俊林

(兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

神经鞘瘤又称Schwann细胞瘤，起源于神经鞘膜细胞，好发于头颈部及四肢，而发生于脑实质或脑室者较少见[1-2]。中枢神经系统内神经纤维无Schwann细胞包裹，因此将发生于脑实质或脑室的神经鞘瘤称为异位神经鞘瘤(ectopic Schwannomas, ES)[3]。本研究回顾性分析2例经病理证实的侧脑室ES的MRI、临床及病理学资料，并结合文献进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月—2018年5月2例于兰州大学第二医院经手术病理证实的侧脑室ES，均为女性；病例1年龄29岁，间断性头痛8个月伴加重3天；病例2年龄51岁，间断性头痛伴头晕2年余，加重1个月。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Verio 3.0T超导MR仪行颅脑MR平扫及增强检查。参数：①颅GRE序列T1W，TR 250 ms，TE 2.48 ms，层厚5.0 mm，层间距1.0 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256；②TSE序列T2W，TR 4 000 ms，TE 96 ms，层厚5.0 mm，层间距1.0 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256；③SE序列DWI，TR 4 500 ms，TE 102 ms，层厚5.0 mm，层间隔1.0 mm，矩阵256×256，b=0、1 000 s/mm2；④增强T1W，经肘静脉以3.0 ml/s注射对比剂钆喷酸葡胺0.1 mmol/kg体质量后进行扫描，参数同上。

2 结果

病例1： MRI示右侧顶部及侧脑室后角约3.8 cm×3.4 cm×3.4 cm囊实性信号肿瘤，其实性部分T1WI呈等信号(图1A)、T2WI呈稍低信号(图1B)，T2-FLAIR呈稍高信号(图1C)，DWI及ADC呈稍高信号，囊性部分信号似脑脊液，内见分隔；增强后肿瘤实性部分呈不均匀明显强化，囊壁及分隔无明显强化(图1D)，周围脑组织T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号；诊断为脉络丛乳头状瘤。行右侧顶部及侧脑室后角肿瘤切除术，术中见灰白色肿瘤源于右侧侧脑室三角部，形态不规则，质地韧，其供血血管与脉络丛关系密切，肿瘤与周围脑组织分界欠清。病理：光镜下见瘤细胞呈梭形、栅栏状排列，胞浆丰富、红染，核轻度增大，未见明显核分裂象；免疫组织化学：S-100(+)、Vim(+)、EMA(-)、GFAP(-)、CK(-)，Ki-67(1%～2%+)。病理诊断：神经鞘瘤。

图1 病例1，右侧侧脑室ES A.轴位平扫T1WI； B.轴位平扫T2WI； C.轴位T2-FLAIR； D.冠状位增强T1WI

病例2：MRI示右侧侧脑室约3.5 cm×4.3 cm×2.9 cm囊实性信号肿瘤，实性部分T1WI呈等信号(图2A)、T2WI呈稍低信号(图2B)，内见多发囊状长T1长T2信号，DWI及ADC均呈稍高信号；增强后实性部分不均匀明显强化(图2C)，周围脑组织见片絮状稍长T1稍长T2信号；诊断：室管膜瘤。行右侧侧脑室肿瘤切除术，术中见类红色肿瘤位于右侧侧脑室内，形态不规则，质地脆弱，其供血血管较少。病理：光镜下见瘤细胞由2种成分组成，大部分为束状、编织状排列的梭形细胞，部分区域呈栅栏结构，核短梭形，局部可见疏松水肿区(图2D)；免疫组织化学：S-100(+++)、Vim(+++)、EMA(-)、GFAP(-)、CK(-)，Ki-67(<3%+)。病理诊断:神经鞘瘤。

图2 病例2，右侧侧脑室ES A.轴位平扫T1WI； B.轴位平扫T2WI； C.矢状位增强T1WI； D.病理图(HE,×100)

3 讨论

脑肿瘤中约8%为神经鞘瘤,其中听神经鞘瘤最多，而发生于脑实质或脑室者较少[2]。侧脑室ES临床十分罕见，于1965年首次报道[4]，目前文献中仅见25例。一般来说，脑神经只有穿过软脑膜后周围才会存在Schwann细胞,脑实质及脑室内无Schwann细胞分布，故将发生于其中的神经鞘瘤称为ES。目前对ES起源仍存在争议[3]，主要有3种学说，即由多间充质细胞转化而来、由中枢神经系统内异位神经嵴细胞发展而来或来源于相邻正常组织中的Schwann细胞[3,5]。脉络丛、脑血管及室管膜下均存在神经组织[6]，其轴突周围可有Schwann细胞分布,推测侧脑室ES可能来源于脉络丛或室管膜周围的Schwann细胞。

文献报道及本组2例共计27例侧脑室ES中，女性8例，男性19例；4例位于左侧侧脑室，23例位于右侧侧脑室，故推测ES可能好发于右侧侧脑室，男性更多见；本组2例女性患者，病灶均位于右侧侧脑室。ES好发于青少年，发病年龄8～68岁，本组2例发病年龄分别为29、51岁，与文献[5]相符。侧脑室ES大多为良性，无明显复发及转移，文献中仅1例术后出现桥脑角及小脑转移[5]。

本病临床表现无特异性，多表现为头晕、头痛，部分伴癫痫、偏瘫等；其主要病理特点为易发生囊变，可能系瘤内继发性出血或坏死所致。部分脑实质及脑室神经鞘可出现瘤周水肿，杜华芳等[1]认为可能与血管内皮因子表达有关,而FEIGIN等[7]将之归结于脑白质变性或瘤组织周围胶质细胞增生。免疫组织化学对诊断侧脑室ES十分重要，其S-100、Vimentin阳性表达较具特征性，而GFAP、EMA、CK等常为阴性[5]。光镜下瘤细胞常呈梭形、栅栏状排列，可见典型Antoni A区和Antoni B区。本组2例术后病理均见Antoni A区和Antoni B区，且免疫组织化学结果S-100及Vimentin表达均为阳性，与文献报道[5]相符。

结合相关文献，侧脑室ES的MRI表现具有一定特征。①囊变及囊实性改变为本病较具特征性的表现，囊变区常呈长T1长T2信号，而实性部分常为T1WI稍低信号、T2WI等信号，与光镜下Antoni A区和Antoni B区相对应；增强后实性成分明显强化，而囊性部分无强化。本组2例均呈囊实性改变。②瘤周水肿为良性神经鞘瘤的特征性表现[8]，本组2例均为良性病变，MRI见不同程度瘤周水肿。③侧脑室ES的钙化率可达30%[2],能在一定程度上为诊断ES提供依据，本组2例ES病灶均未见明显钙化，可能与病例数少相关。侧脑室ES需与发生于侧脑室的常见肿瘤如脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤等相鉴别。

综上所述，侧脑室ES的MRI表现具有一定特征，但最终确诊仍需靠病理检查。