Wallenberg综合征的临床差异及相关因素

高 文

Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合征，是指由于小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery，PICA)或(和)椎动脉病变所导致的一系列临床综合征。早在1895年首先由Wallenberg[1]报道。1901年Wallenberg[1]报道了第二例病例，并且尸检证明是由小脑后下动脉起始段血栓形成所致。小脑后下动脉在临床上为血栓形成或栓塞好发部位之一，小脑后下动脉血栓形成或栓塞主要表现为延髓背外侧部位缺血坏死。典型的Wallenberg综合征临床表现归纳为：(1)眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)；(2)交叉性感觉障碍，病侧面部与对侧半身痛温觉障碍(三叉神经脊束核与对侧交叉的脊髓丘脑束)；(3)病侧肢体和躯干小脑性共济失调(绳状体或小脑)；(4)病侧不完全Horner征(脑干网状结构中交感神经下行纤维)；(5)病侧软腭麻痹、构音及吞咽困难、咽反射减弱或消失(疑核)[2]。临床上真正能完全具有五项临床症状与体征的患者少见，本研究将探索Wallenberg综合征临床表现多样的特点，以及年龄、危险因素及病变血管与Wallenberg综合征的临床表现多样的关系。

1 资料与方法

1 研究方法

1.1 采用临床资料回顾性分析法 收集柳州市人民医院神经内科2009年1月-2013年6月住院诊断Wallenberg综合征的患者，选择符合入选标准且病历资料完整的患者进行分析研究。

1.2 临床资料收集 (1)基本资料：包括：姓名，性别，年龄等。(2)危险因素：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、心律失常、吸烟。(3)临床症状及体征：感觉功能障碍、构音障碍、眩晕或头晕、霍纳综合征、小脑性共济失调、咽反射减弱或消失、恶心/呕吐、吞咽困难、眼球震颤。(4)影像学资料：患者磁共振平扫、磁共振血管成形、CT血管成像及DSA检查资料。

1.3 临床症状评分 根据临床症状及体征评分表(见表1)，对每位患者进行临床症状及体征评分，并通过分值高低反应患者临床症状的典型程度。

表1 Wallenberg综合征患者临床症状、体征评分表

1.4 分组 按年龄、危险因素、病变血管进行分组。分别分为：高血压及血压正常组，糖尿病及血糖正常组，高脂血症组及血脂正常组，吸烟及不吸烟组，单纯小脑后下动脉病变组及椎动脉和椎动脉联合小脑后下动脉病变组。

1.5 统计学方法 采用SPSS 17.0软件进行统计学分析，相关性研究采用Pearson相关性分析，计数资料采用χ2检验，取P﹤0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 临床症状分析 41例Wallenberg综合征患者中，眩晕与头晕的例数为35例(85.37%)是该病最主要的临床症状及体征，其他依次为：构音障碍34例(82.93%)，小脑性共济失调32例(78.05%)，感觉障碍30例(73.17%)，咽反射减弱或消失28例(68.29%)，吞咽困难28例(68.29%)，恶心或呕吐27(65.85%)，霍纳综合征15例(36.59%)，眼球震颤13例(31.71%)(见表2)。

表2 症状、体征列表

2.2 年龄与Wallenberg综合征的症状差异 对每位Wallenberg综合征患者进行临床症状评分，并分析年龄与临床症状评分的关系(见图1)，用Pearson相关性分析发现，年龄与临床症状评分呈负相关(Pearson相关性-0.46，P值：0.002)。

图1 年龄与临床症状、体征评分的分布图

2.3 危险因素与临床症状的关系 按危险因素进行分组，分为高血压组及血压正常组，糖尿病组及血糖正常组，高脂血症组及血脂正常组，吸烟组及不吸烟组。分别对比两组在临床表现的差异，结果显示无统计学意义，高血压组与血压正常组、糖尿病组与血糖正常组、高脂血症与血脂正常组及吸烟组与不吸烟组患者的Wallenberg综合征患者临床症状及体征无差异(见表3～表6)。

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表3 高血压与临床症状、体征的关系

2.4 病变血管与临床症状的关系 分析41例患者的影像资料，其中单纯小脑后下动脉病变的有17例，椎动脉及椎动脉联合小脑后下动脉病变的有24例。按病变血管进行分组，分析两组患者在临床症状、体征方面的差异，统计发现两组患者在构音障碍(P=0.029)、恶心/呕吐(P=0.033)及吞咽困难(P=0.002)方面存在差异(见表7)，结果显示有统计学意义。

表4 糖尿病与临床症状、体征的关系

表5 高脂血症与临床症状、体征的关系

表6 吸烟与临床症状、体征的关系

表7 病变血管与临床症状、体征的关系

3 讨 论

Wallenberg综合征是缺血性卒中的一种特殊类型。本研究发现，Wallenberg综合征常见的临床症状、体征以眩晕与头晕最多见，其次分别为构音障碍，小脑性共济失调，感觉障碍，咽反射减弱或消失，吞咽困难，恶心或呕吐，霍纳综合征，眼球震颤。Kameda[3]总结167例Wallenberg综合征患者的临床资料，分析得出该综合征的主要症状和体征：感觉功能障碍(89%)、构音障碍(75%)、眩晕或头晕(73%)、霍纳氏综合征(72%)、小脑性共济失调(69%)，咽反射减弱或消失(64%)，恶心或呕吐(58%)，吞咽困难(57%)；可见Wallenberg综合征并不典型，真正能完全具有五大主要表现的并不多。Wallenberg综合征临床表现多样的原因可能与小脑后下动脉的变异、小脑后下动脉供血区的变异及梗死部位及范围等因素有关。研究发现小脑后下动脉变异非常常见：PICA 由同侧椎动脉的颅内段发出，约占70%～90%[4]，起源于椎动脉硬膜外段约 5%～18%，少见情况下可在很低平面如C1-2水平发源；0.2%的椎动脉直接终于同侧小脑后下动脉；可起自基底动脉，也可与同侧小脑前下动脉或对侧PICA共干发出。重复PICA见于2%的解剖标本中，此时PICA常有两个或两个以上的起源血管而不是单个血管干[5]，据统计有6.8%～29.80%PICA 缺如[6]，表现为单侧孤立的小脑后下动脉。PICA供血范围的变异：延髓支分布区域的大小范围有很大变异，可概括为4 种类型：(1) 包括延髓背外侧全部结构；(2)与(1)相似，但只包括绳状体之一小部分，且不包括迷走神经运动背核；(3) 与(1) 相似，但不包括绳状体及迷走神经运动背核；(4) 与(1) 相似，但不包括绳状体、迷走神经运动背核、疑核、三叉神经脊束及核。这些都是导致Wallenberg综合征复杂的原因。本研究中发现Wallenberg综合征的临床症状评分与年龄呈负相关，中青年患者的临床表现更加完全，而老年患者临床症状相对较轻。可能跟发病机制及侧支循环代偿有关：Wallenberg常见的病因是动脉粥样硬化，常见病变分四种：大血管病变(50%)，动脉夹层(15%)，小血管病变(13%)，心源性栓塞(5%)[7]。动脉粥样硬化的患者多见于老年患者，病变进展缓慢，潜在的侧支循环建立比较充分，脑细胞耐受缺血、缺氧能力强，从而在动脉闭塞时临床症状相对较轻。而中青年患者多以动脉夹层等少见原因，且多表现为大动脉病变，起病急，闭塞及缺血较完全，侧支循环建立不充分，梗死范围较大，梗死后水肿等情况严重，从而导致临床症状比较完全。相关研究也发现[3]wallenberg患者中男性明显多于女性，男女比例达2.7∶1，高血压病是Wallenberg综合征主要的危险因素[8]，其他的危险因素还包括：年龄、性别、高胆固醇血症、糖尿病、心律失常和缺血性心脏病等[3]。本研究发现，高血压、糖尿病，高脂血症及吸烟与患者临床症状、体征差异无明显相关性，国内外无相关报道。针对Wallenberg综合征的病变血管与临床症状、体征的研究尚未见报道，部分关于病变血管与梗死部位的研究发现：单纯小脑后下动脉闭塞最常见小、薄病灶，位于延髓背外侧的上外侧部或延髓背外侧中、下部的背侧；椎动脉远端短节段病变常出现小的延髓背外侧的下部，或(和)延髓背外侧中、上部中等大小的成角带状病灶有关；椎动脉长段病变即可出现大片状病变，又可以出现小片状病变[9]。针对梗死部位与临床症状、体征的研究发现：延髓背外侧上部的病变，引起更多严重的吞咽困难、声音嘶哑、和面瘫，而延髓背外侧下部病变更加容易引起眩晕，眼球震颤，共济失调。恶心、呕吐和霍纳综合征跟病变部位无明显关系[10]。本研究中发现，椎动脉及椎动脉联合小脑后下动脉病变组患者更加容易出现构音障碍，吞咽困难及恶心/呕吐。可能跟椎动脉及椎动脉联合小脑后下动脉所致的Wallenberg综合征延髓缺血坏死范围大，侧支循环代偿差及继发水肿较严重有关。

短篇与个案报告