超声对儿童肺隔离症的诊断价值

刘清明，钭金法，叶菁菁，俞劲，徐彬，钱晶晶

1.浙江大学医学院附属儿童医院超声科，浙江杭州 310052；2.浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科，浙江杭州310052；*通讯作者 钭金法 toujinfa@zju.edu.cn

肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种少见的肺发育畸形，临床表现缺乏特异性，与其他呼吸道疾病鉴别较困难[1]，尤其当合并感染时，超声表现更容易与呼吸道其他疾病相混淆。目前关于超声对儿童PS的报道少见，本研究回顾分析经手术病理证实的4例PS患儿的超声特点，以提高其诊断效能。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2017年11月—2018年11月于浙江大学医学院附属儿童医院检查并经手术病理证实的4例儿童PS的临床及超声资料（表1），临床表现：1例出生后气促，1例反复发热、咳嗽，2例体检时发现肺部包块。2例产前胎儿超声提示肺部肿块，诊断为肺囊性病变；另2例中1例早产，产前肺部未见肿块；1例未行产前超声检查。

1.2 检查方法 采用GE Logiq 9彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率5～9 MHz。患儿取坐位或平卧位，充分暴露胸背部，扫查患儿胸背部及侧胸部；不能合作者检查前给予水合氯醛镇静，待进入深睡眠后进行扫查。观察胸腔内病变的部位、大小、内部回声、血供及来源，随呼吸的运动情况及与其邻近心脏和血管的关系。

2 结果

4例患儿中，3例术前均经超声诊断为PS，1例表现为低回声，2例为等回声；彩色多普勒血流显像（CDFI）示，1例血流供应来源于腹主动脉，2例来源于胸主动脉，并可探及高速高阻动脉血流频谱（图1C）。1例超声表现为囊实性回声（图2A），并可见1支动脉血管干入包块内（图2B、C），误诊为肺实变伴脓肿。本组4例患儿均位于左侧，超声表现及病理分型见表1。

图1 男，11个月16天，左侧PS（叶内型）。超声示左侧胸腔内低回声包块，内见散在无回声暗区（箭，A）；CDFI示体循环动脉分支（箭）入包块内（B）；CDFI探及体循环动脉分支动脉血流高速高阻频谱（箭，C）。AAO：主动脉；STO：胃

图2 女，3岁6个月，左侧PS（叶内型）伴感染。超声示左侧胸腔内囊实性包块（箭），内见粗细不等的格状偏强回声（A）；CDFI示伸入包块内的血管干（箭，B）；CDFI探及血管干的动脉血流频谱（箭，C）

表1 4例PS患儿的超声表现及病理结果

3 讨论

PS是一种少见的先天性肺发育畸形，占肺发育畸形的0.15%～6.4%[2]。1946年，“隔离肺”一词首次被提出[3]。PS的特点是肺内部分组织与正常肺组织主体分离，并由体循环代替肺循环向其供血，因体循环与肺循环的含氧量不同，导致该部分肺组织在胚胎期发育异常，最后成为无功能的肺组织。根据是否由独立的脏层胸膜包裹，PS可分为叶内型肺隔离症（intralobar pulmonary sequestration，IPS）和叶外型肺隔离症（extralobar pulmonary sequestration，EPS）。IPS与正常肺组织在同一胸膜内，与正常支气管可相通或不相通，发病率高，容易引起感染，常因发热、咳嗽等类似肺炎症状就诊发现。EPS是由单独胸膜包裹，不与支气管相通，较少发病。IPS发病率约占PS的75%，EPS占25%[4]。本组4例患儿中IPS、EPS各2例，可能与病例样本量少有关。既往研究报道IPS多发生在左肺下叶[5]，与本组患儿相符。

PS的典型超声特点为胸腔内出现三角形或叶片状的低回声或等回声包块，内部回声不均匀，彩色多普勒显示包块内可见异常血管供血来源于主动脉或其分支，频谱多普勒可探及高速高阻的动脉频谱，不易漏诊或误诊。当PS继发感染时可表现为囊实性包块，大小不等的囊腔内透声差，可出现点状回声，形态不规则，部分患者因长期反复感染可导致胸膜增厚，胸腔内无回声暗区，囊实性包块内可见1支或多支血管深入，追踪扫查供血血管最关键，PS血供均来源于主动脉及其分支。本组1例术前误诊为肺脓肿，原因是肺脓肿与PS伴感染均有感染的临床表现，二维超声表现亦与肺脓肿相似，仅凭此两点进行诊断，而未仔细跟踪血供来源。因此，当发生PS伴感染等异常情况时，超声需仔细检查，尤其要注意跟踪包块内的血供来源。

既往研究显示，PS的术前误诊率高达58.63%～87%[6]，与其他呼吸道疾病鉴别相对困难，超声容易与肺脓肿、Ⅲ型肺囊腺瘤样畸形、包裹性胸腔积液、肺胸膜母细胞瘤等肺内其他疾病相混淆。①肺脓肿表现为胸腔内肺实变组织（回声与增粗的肝脏相似）内出现液性暗区，该液性暗区透声差，可见点状回声漂浮，周围实变的肺组织内可见沿支气管走行的管样回声，内可见少许气体回声，彩色多普勒显示实变的肺组织内可见树枝状血流信号，由肺动脉供血；②Ⅲ型肺囊腺瘤样畸形表现为胸腔内大小不等的细小囊腔与肺组织相互融合，形成囊实性包块，当继发感染时超声表现与PS伴感染时类似，但前者由肺动脉供血，追踪扫查显示其供血血管来源可鉴别；③包裹性胸腔积液表现为胸腔内液性暗区，透声差，内部呈蜂窝状分隔，但彩色多普勒检查表现为其内部无明显血流信号；④肺胸膜母细胞瘤表现为胸腔内低回声或等回声包块，当肿瘤坏死时包块局部可表现为液性暗区，当浸润至胸膜时可见胸膜增厚，彩色多普勒包块内可见丰富血流信号，但此病灶内不能探及异常体循环动脉及分支供血，且频谱多普勒显示为高速低阻频谱。

既往研究显示PS长期反复感染可导致癌变[7]，因此及早发现、正确诊断和治疗尤为重要。以往诊断PS的“金标准”是选择性数字减影血管造影术，后逐渐被CT增强和CT血管造影术取代，但目前认为CT并非诊断PS唯一的影像学方法[8]。B超可实时动态地观察胸腔内病变的部位、内部回声、血供及与心脏和周围血管的关系，且操作简便、快捷、经济、无创，可反复随访复查病变的治疗进程，观察其变化，可作为一种重要的辅助检查用于PS的诊断。