实时三维超声对法洛四联症保留肺动脉瓣根治术前后右心功能的研究*

陈苏江 ，俞波 ，严济泳 ，明腾 ，邹勇

（江西省儿童医院，1.心脏超声室；2.心脏病中心，南昌 330006）

法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是常见的一种先天性心脏畸形，在所有小儿先心病中占到5%-6%，发病率在所有紫绀型先天性心脏病中为第一位。临床表现为喜蹲踞，身材矮小，全身紫绀，杵状指，心前区可及收缩期杂音和震颤。TOF主要表现为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚等。会导致患儿右心室心肌细胞肥大，心肌严重受影响，促使心肌僵硬化，心肌重构，间质纤维化，进而引起右心室功能障碍[1]。当前，临床治疗TOF主要采用跨肺动脉瓣补片根治术，该术式会引起术后重度肺动脉瓣反流(pulmonary regurgitation，PR)，而重度PR所致的一系列病理生理改变是引起TOF根治术后并发症及死亡率明显增加的一个重要原因[2]。因此，TOF根治术中保留肺动脉瓣功能十分重要，近年来，临床上越来越多的心脏外科医生提出保留肺动脉瓣与重建自体肺动脉瓣的根治术式，在接受肺动脉瓣轻微梗阻的前提下，通过保留肺动脉瓣及瓣环的完整性，减少因长期反流对右心室功能产生的不良影响，提高患者远期生存质量。本研究旨在通过应用RT-3DE技术分析TOF保留肺动脉瓣根治术前后右心功能的变化，探讨TOF患儿采用保留肺动脉瓣根治术治疗的临床效果，明确保留肺动脉瓣根治术的可行性，以期为临床治疗与预后观察、评估提供指导和参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取江西省儿童医院2018年1月-2019年10月收治的拟行保留肺动脉瓣根治术的30例TOF患儿纳入观察研究，均通过超声心动图、CT血管造影 （CT angiography，CTA）等检查确诊。其中，男患儿18例，女患儿12例；年龄6个月-3 岁，平均（1.28±0.65）岁；体重 5.73-10.35kg，平均（6.48±1.07）kg。

纳入标准：⑴确诊为TOF，超声心动图测得肺动脉瓣环Z值为-3--1；⑵年龄6月-3岁；⑶未合并须外科手术治疗的其他心脏畸形；⑷患儿家属对手术及研究知情并签署同意书。

排除标准：⑴无法行TOF根治术：肺动脉指数(Nakata指数)＜100，McGoon 指数＜1.1， 左室舒张末期容积＜30mL/m2；⑵需分期根治（右室流出道狭窄范围广、严重肺动脉发育不良、伴有多发肌部室间隔缺损以及大的冠状动脉横跨右室流出道）；⑶合并心内膜垫缺损、主动脉弓缩窄等复杂心脏大血管畸形。

医学伦理：本研究内容符合伦理要求，且得到医院伦理委员会批准，所有研究操作均符合《赫尔辛基宣言》要求。

1.2 研究方法 应用荷兰飞利浦公司生产的iE33型彩色多普勒超声心动图仪，S5-1、S8-3探头，频率分别为 1～5MHz、3～8MHz，X7-2 全容积探头，频率为2～7MHz。超声探头在二维和三维间切换。

在根治术前及术后的1周、3个月、6个月时行超声心动图检查（包括三维和常规二维）。协助患儿取左侧卧位，以便获取清晰、全面的图像，如患儿年龄小不能配合，则根据其体重水平给予0.5ml/kg水合氯醛进行灌肠镇静，在起效后行平卧位进行检查。相关指标测定方法如下。

⑴右心室舒张期内径：嘱患者左侧卧位，平静状态下，对右心室长轴切面进行测量，以舒张末期为测定时相，测定右心室的前后径。

⑵二维右心室面积变化分数(RVFAC)：选取心尖四腔切面，在获得满意图像后冻结，以求得获取清晰的右心内膜轮廓，分别于舒张末期（R波的顶点）与收缩末期(T波的终点)连续性描绘右心室心内膜轮廓，通过系统自动获取RVEDA、RVESA，RVFAC=（RVEDA－RVESA）∕RVEDV×100%，在测量时注意舒张期、收缩期显示完整右室结构，包括心尖部、侧壁。

⑶右室容积及3D-RVEF：将右心室置于取样框的中央，应用RT-3DE探头，调整合适的亮度、增益等以实现最佳的图像质量。将图像中的心尖四腔心切面调整到最佳切面，设置好心动周期，启用Full-Volume键采集全容积声像图像，然后导入TomTec工作站中，应用RV-Function分析右心室全容积数据，通过对三维数据进行切割旋转并获得四腔心观、右心室冠状观、心室腔短轴观三个切面。首先在四腔心观上确定三尖瓣瓣环水平的中心点及心尖水平右心室腔中心点，然后依次勾画以上切面收缩末期、舒张末期内膜边界，自动计算出 RVEDV、RVESV 及 RVEF。

1.3 观察指标 记录术前、术后1周、术后3个月及6个月的超声心动图检查结果，包括RVEDd、RVEDV、RVESV、RVEDA 、RVESA 、RVFAC、3DRVEF及肺动脉反流程度等指标。

1.4 统计分析 应用SPSS22.0软件包进行统计学处理，呈正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）表示，计数资料比较采用χ2检验，组间比较采用t检验；P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 本组TOF患儿根治术前后右心形态学变化本组患儿在TOF保留肺动脉瓣根治术后1周、术后3个月、术后6个月时RVEDd、RVEDV、RVESV、RVEDA及RVESA与术前比较缩小，差异有统计学意义（P＜0.05），但术后 1周、术后 3个月、术后 6个月上述指标测值比较差异无统计学意义 （P＞0.05）。 见表1。

表1 TOF患儿保留肺动脉瓣根治术后右心形态学变化比较（±s）

表1 TOF患儿保留肺动脉瓣根治术后右心形态学变化比较（±s）

注：*表示术后1周、3个月及6个月时与术前比较，P＜0.05；△表示术后6个月与术后3个月比较，P＞0.05；☆表示术后3个月与术后1周比较，P＞0.05；# 表示术后 6 个月与术后 1 周比较，P＞0.05

9.08±2.66 8.68±2.71*8.54±2.80*☆8.50±2.44*△#检查时间 例数 RVEDd（mm） RVEDV（mL） RVESV（mL） RVEDA（cm2） RVESA（cm2）术前术后1周术后3个月术后6个月30 30 30 30 17.66±2.82 16.58±2.55*16.53±2.70*☆16.56±2.15*△#24.60±3.25 21.55±3.11*21.92±3.09*☆21.98±3.13*△#12.34±2.11 10.46±2.23*10.12±2.14*☆10.23±2.17*△#16.45±2.46 14.45±3.11*14.05±2.89*☆13.98±2.91*△#

2.2 本组TOF患儿根治术前后右心室功能变化本组患儿TOF保留肺动脉瓣根治术后1周、术后3个月、术后6个月3D-RVEF相比术前显著降低，差异有统计学意义（P＜0.01）；术后3个月、术后6个月与术后1周比较，差异有统计学意义 （P＜0.05），但术后3个月、术后6个月逐步达新平衡，差异无统计学意义（P＞0.05）。术后1周、术后3个月、术后6个月的右室Tei指数均有降低，相比术前差异有统计学意义（P＜0.05），术后3个月、术后6个月均低于术后1周，差异有统计学意义（P＜0.05），但术后3个月和术后6个月间比较，差异无统计学意义（t＝1.077、0.735，P＞0.05）。 见表2。

表2 TOF患儿保留肺动脉瓣根根治术后右心室功能变化比较（±s）

表2 TOF患儿保留肺动脉瓣根根治术后右心室功能变化比较（±s）

注：*表示与术前比较，P＜0.05；△表示术后6个月与术后3个月比较，P＞0.05； ☆表示术后3个月与术后1周比较，P＜0.05；#表示术后6个月与术后1周比较，P＜0.05

检查时间 例数 RVFAC（%） 3D-RVEF（%）术前术后1周术后3个月术后6个月30 30 30 30 45.04±3.22 40.19±2.88*41.35±3.26*☆41.12±3.31*△#58.44±2.70 55.80±1.88*56.10±2.11*☆56.07±2.09*△#

3 讨论

TOF患儿同时存在着主动脉骑跨和室间隔缺损会增加体循环压力、引起慢性缺氧，右心室前负荷明显加重，再加上肺动脉狭窄会增加右心室后负荷[3]。以上因素持续存在会引起右心室心肌细胞肥大、心肌重构、间质和血管周围纤维化、心室增大、变形[4]。TOF患儿的右心室长期处于高压力负荷状态，会使得舒张期患儿的右心室壁应力明显增大，进而引发增生心肌肌节串联排列，使心肌细胞增殖，右心腔显著增大，以便适应压力负荷长期增大状态。TOF患儿在保留肺动脉瓣根治术治疗后使右心血流动力学得到明显改变，术后肺动脉狭窄及右室流出道梗阻得到有效解除，同时室间隔缺损得到修补，心室水平无分流，有效减轻了右心的容量及压力负荷，缩小右心房、右心室，如此右心的几何结构也会相应出现变化[5]。

本研究结果显示，30例TOF患儿在保留肺动脉瓣根治术后不同时期的 RVEDd、RVEDV、RVESV、RVEDA及RVESA均比术前明显减小（P＜0.05）。研究结果提示根治术前TOF患儿右心室长期处于高容量及压力负荷状态下，右房右室明显增大，进而右室心肌重构。在TOF保留肺动脉瓣根治术后，RVEDV减少相比RVESV更显著，原因主要是右心室壁相对薄，且顺应性更佳，进而可以更好耐受压力负荷[6]。TOF保留肺动脉瓣根治术后可消除心室间血液分流，就可在短期内使RVEDV下降，而心肌收缩力需要较长时间恢复，原因是心肌重构是一个渐进的过程，所以RVESV的下降需要更长时间。

TOF患儿的右心功能障碍主要和右心负荷过度密切相关。具体而言，在早期主要和右心室容量负荷过度有关，在晚期则和右心压力负荷过度有关。右心室负荷过度会引起右心血流动力学紊乱，进而激活机体代偿机制，以有效维持右心血流动力学平衡，但是此代偿机制的能力和作用是有限度的，并且也会对机体造成一定不利影响[7]。研究证实[8]，TOF跨肺动脉瓣补片根治术右心室容量会随TOF根治术后出现重度肺动脉瓣反流而明显增加；虽然右心室可以较好地耐受慢性容量超负荷，但是慢性容量超负荷会引起慢性右室游离壁扩张和室间隔偏向左室侧使室间隔功能不全，致使右心室收缩功能逐步下降，在右心室收缩功能下降至低于45%时，患儿临床症状会表现出来[9]。

TOF患儿的右心室功能的量化评估对患儿病情评估、治疗方法决策、治疗效果及预后判断均有重要意义。本研究对30例TOF患儿行保留肺动脉瓣根治术前后的右心功能变化进行超声心动图监测评估，发现TOF患儿右心室表现出心室重构的现象，在术后右心室负荷降低可减轻或者逆转此种重构。而扩大的右心室需经一定时间才可实现重构，而这是一个渐进过程。当前，临床所有评估右心功能指标中，RVEF、RVFAC是常用的两个指标。本研究结果显示，TOF患儿在保留肺动脉瓣根治术后3D-RVEF、RVFAC均比术前有显著降低，差异有统计学意义（P＜0.01），但在术后3个月降低趋势趋缓，术后6个月达新平衡，术后无明显差异（P＞0.05）。术后右心室功能未恢复正常水平的原因主要在于：⑴术前存在右室流出道梗阻及肺动脉狭窄会造成右心室压力负荷增加,右心室收缩功能代偿性增强，血流动力学才得以维持平衡；虽是术后右室流出道梗阻及肺动脉狭窄得以疏通改善，肺循坏血流量增加，但是肺动脉血管床对肺循坏血流量的增加需要一个适应过程；⑵保留肺动脉瓣手术时为了更好的修整肺动脉瓣膜，手术视野需要暴露的更充分，手术过程中，从肺动脉及右室流出道做切口，术者需要增加切口的大小，同时切除肥厚的右室流出道肌肉组织，这种方法会增加手术创伤及手术时间，体外循环时间也相应增加，在一定程度上影响右室收缩功能。因此，手术因素可能是术后7d患儿RVEF下降的主要因素。

TOF患儿术前存在心室水平之间的血液分流，使患儿右心室前负荷增加，基于Flank-Starling机制，心室的舒张末期容积、舒张末期压也会随之增加，心腔扩大使心肌纤维出现一定拉长，在一定范围内能使心肌的收缩能力得以提升，进而使心博出量提高，发挥相应的代偿作用[10]。此乃TOF患儿在根治术前3D-RVEF、RVFAC相应增高的主要原因。但是在术后因消除了心室水平之间的分流，右心室舒张末期容量和压力均随之降低，心搏出量相应减小，所以在术后3D-RVEF、RVFAC会有一定范围的降低，这些指标的降低均因代偿减弱而降到正常的水平，这时心搏量与射血分数的变化不能准确、全面地反映TOF患儿右心功能的改善效果和预后。而此种降低也不是持续性的，会随着TOF根治术后右心功能逐步改善，右室射血分数和面积变化分数均会在前负荷水平上建立新的平衡，进而保持右心的功能。

综上所述，应用实时三维超声（RT-3DE）技术对法洛四联症（TOF）患儿在保留肺动脉瓣根治术的术前、术后1周、术后3个月、术后6个月进行右室容积及功能等参数的测量，分析对比术前、术后各个参数的变化，分析得出RT-3DE可以定量评价右室容积及收缩功能，对TOF术后疗效判断及预后评估有一定的指导意义。