成人鼻部腺泡型横纹肌肉瘤1例

闫新亭，赵志莲，卢 洁，3*

(1.首都医科大学宣武医院放射科，3.核医学科，北京 100053；2.磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

患者男，27岁，右眼胀痛、眼球突出3周。专科检查：右眼球突出，右侧中鼻道鼻腔见淡红色新生物。颅底MRI示鼻腔鼻窦病变T1WI呈均匀稍低信号(图1A)，T2WI呈等、稍高信号(图1B)，欠均匀，部分边界不清；增强后不均匀强化，内见条片状、分隔状明显强化及片状不强化区，周围骨质明显破坏(图1C)，考虑恶性肿瘤可能。行内镜下经鼻肿瘤切除术，术中见右侧鼻腔欠光滑，并见质软、灰白及暗红色肿物，易出血。术后病理：光镜下见肿瘤局部被覆假复层纤毛柱状上皮黏膜组织，黏膜下间质内肿瘤细胞呈巢状或片状排列，细胞胞浆少，挤压明显，核异型性明显，可见核分裂象，偶见多核瘤巨细胞，伴灶状坏死及小灶状钙化(图1D)。免疫组织化学：CD56(+)，EBV(弱+)，INI-1(+)，Myogenin(+)，Myo-D1(+)。病理诊断：(鼻部)腺泡型横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

图1 右侧鼻部腺泡型RMS A.轴位T1WI； B.轴位T2WI； C.矢状位增强T1WI； D.病理图(HE ×200)

讨论RMS是来源于横纹肌或具有向横纹肌细胞分化潜能的原始间叶细胞的小圆细胞性肿瘤，为儿童及青少年常见的软组织恶性肿瘤，成人较少见，侵袭性强、恶性程度高。RMS可发生于全身任何部位，头颈部及泌尿生殖道最常见，其次为四肢躯干、腹膜后等。根据组织形态，RMS可分为胚胎型RMS、腺泡型RMS、多形性RMS及梭形细胞/硬化性RMS，以胚胎型最常见，腺泡型次之。不同亚型RMS发病年龄及肿瘤部位、生长方式、预后不同，临床主要为局部肿块及侵袭表现。本例为鼻部腺泡型RMS，较少见。

MRI对诊断鼻部RMS及临床分期有一定价值，可显示病变部位、大小、形态、信号、局部浸润及骨质破坏、淋巴结转移及远处转移情况。MRI上RMS多表现为单发、实性软组织肿块，不同亚型之间无明显差异。确诊RMS依赖病理检查。